Lénalidomide et dexaméthasone pour la maladie de Rosai-Dorfman

Critère d'intégration:

• Diagnostic histologiquement confirmé de RDD
• Âge ≥18 ans
• Statut de performance de l'Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) 0-2.
• Les patients doivent avoir une fonction rénale, hépatique et médullaire adéquate telle que définie par les critères suivants :

Numération absolue des neutrophiles ≥1500 cellules par mm3 Numération plaquettaire ≥100000 cellules par mm3 Clairance de la créatinine [selon la formule de Cockcroft] ≥60 mL/min. Aspartate aminotransférase et alanine aminotransférase ≤2·5×limite supérieure de la normale [LSN] et bilirubine totale ≤2·5×LSN ; ou ≤ 10 × LSN en cas d'atteinte hépatique connue par RDD.

• Aucune infection active ou non traitée.
• Pas d'anomalies cardiaques.
• Le sujet fournit un consentement éclairé écrit.
• Une femme est éligible pour entrer et participer à cette étude si elle est :

Potentiel de non-procréation, y compris ω Toute femme ayant subi une intervention chirurgicale la rendant incapable de devenir enceinte.

ω Les sujets ont connu un arrêt total des menstruations pendant plus d'un an et sont âgés de plus de 45 ans.

⎫ Potentiel de procréation, y compris toute femme qui a eu un test de grossesse sérique négatif dans les 2 semaines précédant la première dose du traitement à l'étude, et accepte d'utiliser une contraception adéquate.

• Les sujets masculins doivent utiliser une méthode de contraception barrière efficace pendant l'étude et pendant 90 jours après le dernier cycle d'AMM s'ils sont sexuellement actifs avec un potentiel de procréer

Critère d'exclusion:

• Les patients avaient des tumeurs malignes concomitantes.
• Antécédents d'infarctus du myocarde, d'angor instable ou de grade III-IV de la New York Heart Association (NYHA) dans les 6 mois précédant le jour 1.
• Femmes enceintes ou en âge de procréer.
• Séropositif VIH connu, infection active à l'hépatite C et/ou hépatite B (définie comme ARN du VHC ≥ 1000 copies ou ADN du VHB ≥ 1000 copies lors du dépistage).
• Intervention chirurgicale majeure dans les 28 jours précédant la première dose du traitement à l'étude.
• Présence d'une infection non maîtrisée.
• Preuve de saignement actif ou de diathèse hémorragique.
• Toute condition médicale, psychiatrique ou autre préexistante grave et / ou instable qui pourrait interférer avec la sécurité du sujet, la fourniture d'un consentement éclairé ou la conformité aux procédures d'étude.