Lenalidomid a dexamethason pro Rosai-Dorfmanovu chorobu

Kritéria pro zařazení:

• Histologicky potvrzená diagnóza RDD
• Věk ≥18 let
• Stav výkonnosti Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) 0-2.
• Pacienti musí mít adekvátní funkci ledvin, jater a kostní dřeně, jak je definováno podle následujících kritérií:

Absolutní počet neutrofilů ≥1500 buněk na mm3 Počet krevních destiček ≥100000 buněk na mm3 Clearance kreatininu [podle Cockcroftova vzorce] ≥60 ml/min. Aspartátaminotransferáza a alaninaminotransferáza ≤2,5×horní hranice normy [ULN] a celkový bilirubin ≤2,5×ULN; nebo ≤10×ULN v případě známého postižení jater RDD.

• Žádná aktivní nebo neléčená infekce.
• Žádné srdeční abnormality.
• Subjekt poskytne písemný informovaný souhlas.
• Žena je způsobilá vstoupit a zúčastnit se této studie, pokud je z:

Neplodnost včetně ω Jakákoli žena, která podstoupila chirurgický zákrok, který ji učinil neschopnou otěhotnět.

ω Subjekty zažily úplné zastavení menstruace na více než 1 rok a byly starší než 45 let.

⎫ Potenciál ve fertilním věku, včetně jakékoli ženy, která měla negativní těhotenský test v séru během 2 týdnů před první dávkou studijní léčby, a souhlasí s používáním přiměřené antikoncepce.

• Muži musí během studie a po dobu 90 dnů po posledním cyklu MA používat účinnou bariérovou metodu antikoncepce, pokud jsou sexuálně aktivní a mohou otěhotnět.

Kritéria vyloučení:

• Pacienti měli souběžné malignity.
• Anamnéza infarktu myokardu nebo nestabilní anginy pectoris nebo New York Heart Association (NYHA) stupeň III-IV během 6 měsíců před 1. dnem.
• Ženy, které byly těhotné nebo ve fertilním věku.
• Známá HIV séropozitivní, aktivní infekce hepatitidou C a/nebo hepatitidou B (definovaná jako HCV RNA ≥ 1000 kopií nebo HBV DNA ≥ 1000 kopií při screeningu).
• Velký chirurgický výkon během 28 dnů před první dávkou studijní léčby.
• Přítomnost nekontrolované infekce.
• Důkaz aktivního krvácení nebo krvácivé diatézy.
• Jakýkoli závažný a/nebo nestabilní již existující lékařský, psychiatrický nebo jiný stav, který by mohl narušovat bezpečnost subjektu, poskytování informovaného souhlasu nebo dodržování studijních postupů.