ARNI versus placebo en pacientes con insuficiencia cardíaca sistémica congénita del ventrículo derecho (PARACYS-RV)

Criterios de inclusión:

• Edad > o menor de 18 años con seguimiento clínico en el Centro de Cardiopatías Congénitas para Adultos del Montreal Heart Institute
• Ventrículo derecho sistémico (transposición de grandes vasos y cambio auricular o transposición de grandes vasos corregida congénitamente)
• Disfunción sistémica moderada a severa del ventrículo derecho por ecocardiografía transtorácica (TTE) o fracción de eyección del ventrículo derecho (RVEF)
• Síntomas de clase funcional II-III de la NYHA o capacidad máxima de ejercicio
• Capacidad para proporcionar consentimiento informado para el estudio.
• Acceder o poseer un teléfono y/o acceso a conexión a Internet para llamadas de teleconferencia
• Poseer una dirección postal para recibir el medicamento por correo postal (FedEx o Dicom)
• Capaz de realizar la automedición de la presión arterial utilizando el monitor de presión arterial digital del brazo superior según lo recomendado por Hypertension Canada.

Criterio de exclusión:

• Participación en un ensayo clínico de un fármaco en investigación, al mismo tiempo o dentro de los últimos 30 días antes de la inscripción
• Cirugía cardíaca planificada (p. ej., insuficiencia tricuspídea grave con reemplazo o reparación de la válvula tricúspide planificada)
• Trasplante cardíaco previo o en lista de espera para trasplante cardíaco
• Infarto de miocardio, accidente cerebrovascular o cirugía a corazón abierto en las 4 semanas anteriores
• Síntomas de clase funcional I o IV de la NYHA
• Hipotensión sintomática (desmayos, mareos, aturdimiento, visión borrosa, debilidad, fatiga, náuseas, palpitaciones y dolor de cabeza) con presión arterial sistólica
• eGFR
• Reducción de eGFR >35 % desde la selección hasta la aleatorización
• Potasio >5,2 mmol/l en la selección o >5,4 mmol/l en la aleatorización
• Antecedentes conocidos de angioedema relacionados con tratamientos previos con ACEI o ARB o pacientes con antecedentes de angioedema hereditario o idiopático.
• Pacientes que requieren tratamiento concomitante con un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o un bloqueador del receptor de angiotensina (BRA) o un inhibidor de la renina por otra indicación distinta a la insuficiencia cardíaca
• Evidencia de enfermedad hepática determinada por cualquiera de los siguientes: valores séricos de glutamato oxaloacetato transaminasa (SGOT) o glutamato piruvato transaminasa sérica (SGPT) que excedan 3 veces el límite superior de lo normal, bilirrubina >1.5 mg/dl en la selección.
• Efectos secundarios inaceptables con inhibidores de la ECA o ARB
• Paciente conocido con estenosis de la arteria renal bilateral
• Cianosis; cortocircuito sustancial de izquierda a derecha (Qp/Qs >1,5); insuficiencia mitral, aórtica o pulmonar grave; obstrucción del flujo de entrada sistémico o pulmonar con una velocidad máxima > 1,5 m/s por ecocardiografía transtorácica; y obstrucción grave del tracto de salida con un gradiente sistólico máximo >80 mm Hg.
• Incapacidad para proporcionar consentimiento informado
• incapaz de hacer ejercicio
• Embarazada o embarazo planeado durante el estudio
• Amamantamiento
• Hipertensión pulmonar severa definida como presión pulmonar igual o superior a la presión sistémica