Predictores y factores pronósticos del resultado de la miastenia grave

La miastenia gravis (MG) es una rara enfermedad autoinmune adquirida que afecta la unión neuromuscular (UNM), causada por autoanticuerpos que se dirigen a la membrana postsináptica. Su prevalencia general osciló entre 150 y 250 casos por millón. Los autoanticuerpos más comunes son los dirigidos contra el receptor nicotínico de la acetilcolina (AChR), pero hay una proporción menor de casos, en los que pueden estar presentes otros anticuerpos e incluyeron anticuerpos dirigidos contra la tirosina quinasa específica del músculo (MuSK) o contra el receptor de lipoproteínas. proteína relacionada 4 (Lrp-4). La manifestación de la MG es en forma de debilidad del músculo esquelético fatigable, que afecta a los músculos oculares, bulbares y de las extremidades. En general, el diagnóstico de la enfermedad se confirma por la presencia de esta debilidad muscular característica con autoanticuerpos positivos en el suero. El principal tratamiento actual de la enfermedad son las terapias sintomáticas e inmunomoduladoras que son eficaces en el manejo de las manifestaciones de la enfermedad. El pronóstico de la enfermedad es en su mayoría favorable y alrededor del 15% se considera médicamente refractario a la terapia convencional. La MG se puede clasificar en diferentes subgrupos de acuerdo con diferentes factores que incluyen el estado de los autoanticuerpos, la edad de inicio y el grado de afectación muscular. Estos subgrupos están influyendo significativamente en las decisiones terapéuticas. Además, esta clasificación propuesta podría explicar las distintas diferencias inmunopatológicas, clínicas, terapéuticas y pronósticas entre estos subgrupos.

Las inmunoterapias estándar actuales tienen un amplio espectro de inmunosupresión y los posibles efectos secundarios asociados con su uso pueden afectar significativamente la calidad de vida, especialmente porque generalmente se necesitan de por vida. Existe una heterogeneidad significativa en la respuesta al tratamiento y los resultados entre los diversos subgrupos de MG según la epidemiología, la presentación clínica, el estado de los autoanticuerpos y las comorbilidades. En los ensayos clínicos de MG, la evaluación depende principalmente de la eficacia clínica a corto plazo, pero los beneficios a largo plazo y el impacto en la calidad de vida del paciente y otras cargas de la enfermedad (es decir, efectos secundarios relacionados con el tratamiento, impacto financiero) fueron no medido Los resultados de la MG se evaluaron en muchos estudios e incluyeron la reducción de la calidad de vida, el impacto negativo en la salud social y física, lo relacionado con la enfermedad en sí y los inmunomoduladores utilizados para su tratamiento. Sobre la base de estos factores, los investigadores intentaron realizar este estudio para encontrar las características de la enfermedad en los participantes, las estrategias de tratamiento específicas adaptadas al paciente, los resultados del tratamiento, la progresión de la enfermedad y la calidad de vida.