重症筋無力症転帰の予測因子と予後因子

重症筋無力症 (MG) は、シナプス後膜を標的とする自己抗体によって引き起こされる、神経筋接合部 (NMJ) に影響を与えるまれな後天性自己免疫疾患です。 全体的な有病率は、100 万人あたり 150 ～ 250 件の範囲です。 最も一般的な自己抗体は、ニコチン性アセチルコリン受容体 (AChR) に向けられたものですが、他の抗体が存在する可能性があり、筋肉特異的チロシンキナーゼ (MuSK) またはリポタンパク質受容体に向けられた抗体が含まれるケースの割合は少なくなります。関連タンパク質 4 (Lrp-4)。 MG の症状は、疲労性の骨格筋の脱力という形で現れ、眼球、眼球、四肢の筋肉に影響を与えます。 一般に、この疾患の診断は、血清中に陽性の自己抗体を伴うこの特徴的な筋力低下の存在によって確認されます。 この疾患の現在の主な治療法は、疾患の発現を効果的に管理する対症療法および免疫調節療法です。 疾患の予後はほとんどが良好で、約 15% が従来の治療法に対して医学的に難治性であると考えられています。 MG は、自己抗体の状態、発症年齢、筋肉の影響の程度などのさまざまな要因に応じて、さまざまなサブグループに分類できます。 これらのサブグループは、治療の決定に大きく影響しています。 さらに、この提案された分類は、これらのサブグループ間の免疫病理学的、臨床的、治療的、および予後の明確な違いを説明できます。

現在の標準的な免疫療法は免疫抑制のスペクトルが広く、その使用に関連する潜在的な副作用は、特に通常は生涯にわたって必要とされるため、生活の質に大きな影響を与える可能性があります。 疫学、臨床症状、自己抗体の状態、併存疾患に基づいて、MG のさまざまなサブグループ間で、治療の反応性と結果に大きな不均一性が存在します。 MG の臨床試験では、評価は主に短期的な臨床効果に依存しますが、長期的な利益と、患者の生活の質やその他の疾患負担 (すなわち、治療に関連する副作用、経済的影響) への影響は、未測定。 MG の転帰は多くの研究で評価され、生活の質の低下、社会的および身体的健康への悪影響、病気自体お​​よびその治療に使用される免疫調節剤に関連するものが含まれていました。 これらの要因に基づいて、調査員はこの研究を実施して、参加者の疾患の特徴、患者に合わせた標的治療戦略、治療結果、疾患の進行、および生活の質を見つけることを目指しました。