Prädiktoren und prognostische Faktoren für das Outcome von Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis (MG) ist eine seltene erworbene Autoimmunerkrankung, die die neuromuskuläre Synapse (NMJ) betrifft und durch Autoantikörper verursacht wird, die auf die postsynaptische Membran abzielen. Die Gesamtprävalenz lag zwischen 150 und 250 Fällen pro Million. Die häufigsten Autoantikörper sind solche, die gegen den nikotinischen Acetylcholinrezeptor (AChR) gerichtet sind, aber es gibt einen kleineren Anteil von Fällen, in denen andere Antikörper vorhanden sein können, und sie beinhalten Antikörper, die gegen muskelspezifische Tyrosinkinase (MuSK) oder gegen Lipoproteinrezeptor gerichtet sind. verwandtes Protein 4 (Lrp-4). Die Manifestation von MG besteht in Form einer ermüdbaren Skelettmuskelschwäche, die Augen-, Bulbus- und Gliedmaßenmuskeln betrifft. Im Allgemeinen wird die Krankheitsdiagnose durch das Vorhandensein dieser charakteristischen Muskelschwäche mit positiven Autoantikörpern im Serum bestätigt. Die derzeitige Hauptbehandlung der Krankheit sind symptomatische und immunmodulierende Therapien, die bei der Behandlung der Krankheitsmanifestation wirksam sind. Die Krankheitsprognose ist meist günstig und etwa 15 % gelten als medizinisch refraktär gegenüber der konventionellen Therapie. MG kann anhand verschiedener Faktoren, zu denen der Autoantikörperstatus, das Erkrankungsalter und der Grad der Muskelbeteiligung gehören, in verschiedene Untergruppen eingeteilt werden. Diese Untergruppen beeinflussen maßgeblich die therapeutischen Entscheidungen. Darüber hinaus könnte diese vorgeschlagene Klassifikation die ausgeprägten immunpathologischen, klinischen, therapeutischen und prognostischen Unterschiede zwischen diesen Untergruppen erklären.

Gegenwärtige Standard-Immuntherapien haben ein breites Spektrum an Immunsuppression, und potenzielle Nebenwirkungen, die mit ihrer Anwendung verbunden sind, können die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen, zumal sie normalerweise lebenslang benötigt werden. Zwischen den verschiedenen Untergruppen der MG besteht eine signifikante Heterogenität in Bezug auf das Ansprechen auf die Behandlung und die Ergebnisse, basierend auf Epidemiologie, klinischem Erscheinungsbild, Autoantikörperstatus und Komorbiditäten. In klinischen MG-Studien hängt die Bewertung hauptsächlich von der kurzfristigen klinischen Wirksamkeit ab, aber auch vom langfristigen Nutzen und den Auswirkungen auf die Lebensqualität des Patienten und andere Krankheitsbelastungen (d. h. behandlungsbedingte Nebenwirkungen, finanzielle Auswirkungen). nicht gemessen. Die Ergebnisse von MG wurden in vielen Studien bewertet und umfassten die Verringerung der Lebensqualität, die negativen Auswirkungen auf die soziale und körperliche Gesundheit, die mit der Krankheit selbst und den für ihre Behandlung verwendeten Immunmodulatoren zusammenhängen. Basierend auf diesen Faktoren wollten die Forscher diese Studie durchführen, um die Krankheitsmerkmale bei den Teilnehmern, die auf den Patienten zugeschnittenen gezielten Behandlungsstrategien, Behandlungsergebnisse, den Krankheitsverlauf und die Lebensqualität zu ermitteln.