Hoitostrategiat IgG4-RD-potilailla, joilla seerumin IgG4-taso on kohonnut uudelleen ylläpitoremission aikana

Sisällyttämiskriteerit:

• 1. Vuoden 2019 American College of Rheumatology/European League against Rheumatology (ACR/EULAR) IgG4:ään liittyvien sairauksien luokittelukriteerien tai vuoden 2020 tarkistetun IgG4-RD:n kattavan diagnostisen (RCD) kriteerien täyttyminen.
• 2. Ikä 18-70 vuotta.
• 3. Perustason seerumin IgG4-tason nousu (>1400 mg/l).
• 4. Tärkeimmät elimet, mukaan lukien, mutta ei rajoittuen, autoimmuunihaimatulehdus, retroperitoneaalinen fibroosi, sklerosoiva kolangiitti, IgG4:ään liittyvä Castlemanin tauti ja keuhkojen, munuaisten, nenäonteloiden ja keskushermoston häiriöt.
• 5. Seerumin IgG4-tason uudelleen nousu ≥ 30 %:iin seerumin IgG4-tason lähtötasosta ylläpitoremissiojakson aikana ilman merkkejä uusiutumisesta.
• 6. Kirjallinen tietoinen suostumus allekirjoitettu.
• 7. Sopinut käyttävänsä erittäin tehokkaita ehkäisymenetelmiä tietoisen suostumuksen allekirjoittamisesta 6 kuukauden ajan viimeisen käynnin päättymisen jälkeen.

Poissulkemiskriteerit:

• 1. Potilaat, joiden IgG4-RD-vasteindeksi on ≥ 2 pistettä mistä tahansa elinjärjestelmästä.
• 2. IgG4-RD-potilaat, joilla ei ole merkittävää elinosuutta.
• 3. Potilaat, joilla on vakavia tai aktiivisia infektioita, mukaan lukien HIV, HCV, HBV, TB, mutta niihin rajoittumatta.

• 4. Potilaat, joilla on pahanlaatuisia kasvaimia tai joilla on ollut pahanlaatuisia kasvaimia viiden vuoden sisällä, paitsi:

  1. Potilaat, joilla on kohdunkaulan adenokarsinooma in situ (AIS), jotka ovat saaneet parantavaa hoitoa vähintään 12 kuukauden ajan ennen seulontaa.
  2. Potilaat, joilla on ihon tyvi- tai levyepiteelisyöpä ja jotka ovat saaneet parantavaa hoitoa.
  3. Potilaat, joilla on eturauhassyöpä ja jotka ovat saaneet radikaalia eturauhasen poistoa tai lopullista sädehoitoa yli 3 vuoden ajan ja joilla ei ole merkkejä uusiutumisesta tai jatkuvasta hoidosta
• 5. Potilaat, joilla on immuunikatosairauksia.
• 6. Potilaat, joilla on vakavia sydän- ja verisuonisairauksia, hengityselimiä, endokriinisiä, maha-suolikanavan, hematologisia, neuropsykologisia tai perustuslaillisia sairauksia; tai ei-hyväksyttävien komplikaatioiden riski, tai joilla on hämmentäviä tekijöitä turvallisuuteen ja tulosten selittämiseen tutkijoiden arvioiden mukaan.
• 7. Potilaat, joilla on muita reumaattisia sairauksia, mukaan lukien, mutta niihin rajoittumatta, nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus, systeeminen vaskuliitti, sarkoidoosi; tai muut IgG4-RD:n jäljittelijät, mukaan lukien, mutta niihin rajoittumatta, Rosai-Dorfmanin tauti, Castlemanin tauti.
• 8. Osallistuminen kaikkiin muihin kliinisiin tutkimuksiin lääkeinterventioilla.
• 9. Alkoholin tai huumeiden väärinkäyttö, joka mahdollisesti vahingoittaa potilaan turvallisuutta, hoitomyöntyvyyttä tai tutkimuksen turvallisuuden arviointia tai muita tarpeellisia näkökohtia tutkijoiden arvioiden mukaan.
• 10. Naiset raskauden, imetyksen tai raskauden suunnittelun aikana 6 kuukauden sisällä viimeisestä tutkimuskäynnistä.

• 11. Jonkin seuraavista verikoelöydöksistä havaitseminen seulonnassa:

  1. Hemoglobiinitaso < 7,5 g/dl.
  2. neutrofiilien määrä < 1,0 × 10^9/l.
  3. Verihiutalemäärä < 100×10^9/l.
  4. Alaniiniaminotransferaasi (ALT) > 2 × ylärajaluku (ULN).
  5. Aspartaattiaminotransferaasi (AST) > 2 × ULN.
  6. Kokonaisbilirubiini (TBil) > 2 × ULN.
  7. Arvioitu glomerulussuodatusnopeus (eGFR) < 30 ml/(min·1,73 m^2), laskettu käyttämällä National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) Modification of Diet in Renal Disease (MDRD) -tutkimusyhtälöä.