Verenvuotohäiriöistä kärsivien henkilöiden motoriset taidot käyttämällä BOT-2:ta (TM)

Tämän tutkimuksen ensisijainen tarkoitus on määrittää, onko hemofiliaa sairastavien lasten ja nuorten aikuisten bruttomotorinen taito alle keskimääräisen sukupuolikohtaisen normatiivisen tiedon käyttämällä standardoitua motorista arviointia Bruininks-Oseretsky Test of Motor Proficiency, toinen painos (BOT-2). ™). Ensisijainen hypoteesi on, että hemofiliaa sairastavat lapset ja nuoret aikuiset suorittavat heikomman motorisen tason verrattuna samanikäisiin ikätovereihin, huolimatta hoidon edistymisestä.

Toissijainen tarkoitus on selvittää, onko nivelten terveyden ja motorisen bruttotaidon välillä yhteyttä. Toissijainen hypoteesi on, että hemofilian aiheuttama nilkka-, polvi- tai kyynärpään artropatia historiassa johtaa merkittäviin eroihin bruttomotoriikassa hemofiliaa sairastavien lasten ja nuorten aikuisten populaatioiden sisällä ja välillä.

Tausta/perustelut/perustelut Verenvuotohäiriöistä kärsivien laajalti käytetyn profylaktisen hoidon myötä aktiivisuutta rajoittavia nivelsairauksia voidaan vähentää merkittävästi. Hemofiliaa, X-kytkettyä verenvuotohäiriötä, sairastavien poikien nivelten terveyttä ja aerobista kapasiteettia tutkiva tutkimus ei ole osoittanut merkittävästi erilaisia ​​toimintakykytasoja ikätovereihin verrattuna, vaikka muut parametrit voivat edelleen olla alhaisempia. Kuitenkin äskettäin julkaistu julkaisematon raportti alustavista tiedoista käyttäen Bruinicks-Oseretsky Test of Motor Proficiency -testiä (BOT-2 tm), joka on standardoitu bruttomotorisen toiminnan arviointityökalu, viittaa kuitenkin siihen, että miespuoliset lapset ja nuoret aikuiset, joilla on verenvuotohäiriöitä, toimivat merkittävästi alhaisemmalla bruttotasolla. motoriset taidot verrattuna normatiivisiin, sukupuolikohtaisiin tietoihin, jotka on määritetty standardoitaessa BOT-2:ta. Tämä kysymys on tärkeä määritettäessä ennustetta ja interventiota tässä populaatiossa.

Tutkimussuunnittelu Tutkimuksessa hyödynnetään prospektiivista poikkileikkaustutkimussuunnitelmaa, jossa analysoidaan verenvuotohäiriön diagnoosin ja motorisen kehityksen välistä suhdetta mieslapsilla ja nuorilla aikuisilla sekä nivelten terveyden ja motorisen kehityksen välistä yhteyttä. Koska hemofilian diagnoosi on erittäin harvinainen naisilla ja tilastoanalyysi edellyttää sukupuolikohtaisten normatiivisten tietojen käyttöä, tämä tutkimus keskittyy tiukasti hemofiliadiagnoosin saaneiden poikien ja nuorten miesten populaatioon.

Kun tietoinen suostumus ja suostumus (tarvittaessa) on saatu, OHSU:n tutkimushenkilöstö kerää tietoja säännöllisen klinikkakäynnin aikana hemofiliahoitokeskuksessa (HTC). Jos tutkittava ei voi käydä klinikalla, tietoon perustuva suostumus ja opintokäynti voidaan tehdä tutkittavan kotona.

Rekrytointimenetelmät Mahdolliset koehenkilöt rekrytoidaan jokaisen OHSU:n hemofilian hoitokeskuksen klinikkakäynnin aikana. IRB-hyväksytty rekrytointikirje voidaan myös lähettää Hemophilia Treatment Centerin postituslistalle mahdollisten kohteiden rekrytointia varten.

Suostumusprosessi Tietoinen, kasvokkain tapahtuva suostumus pyydetään ennen tietojen keräämistä. Tutkittavan vanhempi tai laillinen huoltaja, jos tutkittava on alle 17-vuotias, tai tutkittava itse voi allekirjoittaa tietoisen suostumuksen tutkimuksen osien yksityiskohtaisen selvityksen jälkeen. Suostumus saadaan 7-17-vuotiailta potilailta. Kaikkien tutkimukseen osallistuvien alle 17-vuotiaiden lasten ymmärrystä arvioidaan ennen suostumuslomakkeen allekirjoittamista. Jos tutkittava tai hänen vanhempansa eivät puhu englantia, paikalla on koko suostumusprosessin ajan paikalla oleva tulkki ymmärryksen varmistamiseksi.

Tutkimusmenettelyt Tiedonkeruu tapahtuu yhdellä OHSU:n henkilökunnan klinikalla tai yhdellä kotikäynnillä. Tulkki sovitaan, jos perhe tarvitsee tulkin kotikäynnin tai klinikkakäynnin aikana. Jos tiedonkeruu ei valmistu yhdellä käynnillä, tehdään uusintakäynti joko klinikalle tai kotiin.

Kliiniset tiedot Nykyiset kliiniset tiedot kerätään potilaan sairauskertomuksesta. Kliiniset tiedot sisältävät kehon koostumuksen, joka on tallennettu painoindeksinä (BMI), verenvuotohäiriön tyypin, vakavuuden, estäjän läsnäolon, hoitotavan ja iän. Jos kaaviosta ei ole saatavilla nykyistä pituutta ja painoa ja tiedonkeruu tapahtuu koehenkilön kotona, tutkijoille toimitetaan tätä käyntiä varten sopivat pituuden ja painon mittauslaitteet. Nämä tiedot kopioidaan kunkin aiheen tiedonkeruulomakkeelle. Kerätyt tiedot tallennetaan sitten tiedonkeruutaulukkoon.

Lisäksi olemassa olevia hemofiliavarastoja IRB # e5102 ja IRB # e7074 käytetään kunkin tutkimuksen kohteen osalta seuraavien tietojen keräämiseksi: kliininen nivelten terveys, joka on dokumentoitu Hemophilia Joint Health Scorella (HJHS), ja kroonisen niveltulehduksen esiintyminen. Kerätyt tiedot tallennetaan tiedonkeruutaulukkoon.

Liikealue Tutkittavan klinikalla tai kotikäynnillä arvioidaan lonkan taivutuksen ja venytyksen, polven taivutuksen ja venytyksen, nilkan dorsifleksion ja jalkapohjan taivutuksen, kyynärpään taivutuksen ja ojennusten, kyynärvarren pronaatiota ja supinaatiota sekä olkapään taivutusta sekä hartioiden taivutusta. goniometri ja tuki- ja liikuntaelimistön maamerkit normaalin kliinisen käytännön mukaisesti OHSU:n hemofilian hoitokeskuksessa.

Vahvuus Koehenkilöiden pitovoima mitataan kädessä pidettävällä dynamometrialla. Jamarin hydraulista käsidynamometriä käytetään arvioimaan kunkin kohteen kahdenvälistä pitovoimaa Jamarin omistajan käsikirjassa esitetyn protokollan mukaisesti.

Kokonaismotorinen pätevyys Bruininks-Oseretsky Motor Proficiency -testin toisen painoksen (BOT-2™) seuraavia osatestejä käytetään: Yläraajojen koordinaatio, kahdenvälinen koordinaatio, tasapaino, juoksunopeus sekä ketteryys ja voima. Ennen osatestien antamista tutkija määrittää koehenkilön käsien ja jalkojen mieltymykset kirjoittamiseen, heittämiseen ja potkimiseen, joita käytetään kussakin osatestissä, joka vaatii ensisijaisen raajan käyttöä. Testausympäristö ja testin hallinta noudattavat BOT-2™-hallintaoppaassa määritettyä protokollaa.