Двигательные навыки людей с нарушением свертываемости крови с использованием BOT-2 (TM)

Основная цель этого исследования - определить, падает ли крупная моторика детей и молодых людей с гемофилией ниже среднего, нормативных данных для определенного пола, с использованием стандартизированной оценки моторики Брюнинкса-Осерецкого теста моторики, второе издание (BOT-2). ™). Основная гипотеза состоит в том, что дети и молодые люди с гемофилией демонстрируют более низкий уровень крупной моторики по сравнению со сверстниками того же возраста, несмотря на успехи в уходе за ними.

Вторая цель — установить, существует ли связь между здоровьем суставов и уровнем крупной моторики. Вторичная гипотеза заключается в том, что в анамнезе вызванная гемофилией артропатия голеностопного, коленного или локтевого сустава приведет к значительным различиям в общей моторике внутри и между популяциями детей и молодых людей с гемофилией.

Исходная информация/обоснование/обоснование С появлением широко применяемого профилактического лечения для людей с нарушением свертываемости крови можно значительно уменьшить количество заболеваний суставов, ограничивающих активность. Исследования, изучающие здоровье суставов и аэробные способности мальчиков с гемофилией, нарушением свертываемости крови, связанным с Х-хромосомой, не показали существенных различий в уровнях функциональных способностей по сравнению со сверстниками, хотя другие параметры могут оставаться ниже. Тем не менее, недавний неопубликованный отчет о предварительных данных с использованием теста Бруникса-Осерецкого на двигательные навыки (BOT-2 tm), стандартизированного инструмента оценки крупной моторики, предполагает, что дети мужского пола и молодые люди с нарушением свертываемости крови функционируют на значительно более низком уровне общей двигательной активности. двигательные навыки по сравнению с нормативными, половоспецифичными данными, установленными при нормировании БОТ-2. Этот вопрос важен для определения прогноза и вмешательства в этой популяции.

Дизайн исследования Исследование будет проводиться с использованием проспективного перекрестного дизайна исследования для анализа взаимосвязи между диагнозом нарушения свертываемости крови и развитием крупной моторики у детей мужского пола и молодых людей, а также связи между здоровьем суставов и развитием крупной моторики. Поскольку гемофилия у женщин диагностируется крайне редко, а статистический анализ требует использования нормативных данных по полу, данное исследование будет сосредоточено исключительно на популяции мальчиков и юношей с диагнозом гемофилия.

После получения информированного согласия и согласия (если применимо) данные будут собираться научным персоналом OHSU во время регулярных посещений клиники в Центре лечения гемофилии (HTC). Если субъект не может посетить клинику, информированное согласие/согласие и исследовательский визит могут быть выполнены на дому у субъекта.

Методы набора Потенциальные субъекты будут набраны во время любого визита в клинику Центра лечения гемофилии при OHSU. Письмо о наборе, одобренное IRB, также может быть отправлено по почте в список рассылки Центра лечения гемофилии для набора потенциальных субъектов.

Процесс получения согласия Информированное личное согласие будет запрошено до сбора каких-либо данных. После подробного объяснения компонентов исследования родитель или законный опекун субъекта, если субъект младше 17 лет, или сам субъект может подписать информированное согласие. Согласие будет получено от пациентов в возрасте 7-17 лет. Все дети в возрасте до 17 лет, имеющие право на участие в исследовании, будут оцениваться на предмет их понимания до подписания формы согласия. Если субъект или его родители не говорят по-английски, переводчик будет присутствовать на протяжении всего процесса получения согласия, чтобы обеспечить понимание.

Процедуры исследования Сбор данных будет осуществляться во время одного визита в клинику или одного посещения на дому персоналом OHSU. Будет назначен переводчик, если семье понадобится переводчик во время визита на дом или в клинику. Если сбор данных не будет завершен за одно посещение, будет проведено повторное посещение либо в клинику, либо на дом.

Клинические данные Текущие клинические данные будут собираться из медицинской карты субъекта. Клинические данные включают состав тела, зарегистрированный как индекс массы тела (ИМТ), тип нарушения свертываемости крови, тяжесть, наличие ингибитора, метод лечения и возраст. Если данные о текущем росте и весе отсутствуют в таблице, а сбор данных происходит дома у испытуемого, для этого визита исследователям будут предоставлены соответствующие устройства для измерения роста и веса. Эти данные будут занесены в лист сбора данных для каждого субъекта. Затем собранные данные будут помещены в электронную таблицу сбора данных.

Кроме того, для каждого субъекта исследования будет доступен доступ к существующим репозиториям гемофилии IRB # e5102 и IRB # e7074 для сбора следующих данных: клиническое состояние суставов, подтвержденное с помощью шкалы оценки состояния суставов при гемофилии (HJHS), и наличие хронического синовита. Собранные данные будут помещены в электронную таблицу сбора данных.

Диапазон движений Во время визита субъекта в клинику или на дому оценивают диапазон движений при сгибании и разгибании бедра, сгибании и разгибании колена, тыльном и подошвенном сгибании голеностопного сустава, сгибании и разгибании локтя, пронации и супинации предплечья и сгибании плеча с помощью гониометр и костно-мышечные ориентиры в соответствии со стандартной клинической практикой в ​​Центре лечения гемофилии при OHSU.

Сила Сила хвата испытуемых будет измеряться с помощью ручной динамометрии. Гидравлический кистевой динамометр Jamar будет использоваться для оценки силы двустороннего захвата у каждого субъекта с использованием протокола, изложенного в Руководстве пользователя Jamar.

Общая моторика. Общая моторика будет оцениваться с использованием следующих субтестов теста Брюнинкса-Осерецкого на моторику, второе издание (BOT-2™): координация верхних конечностей, двусторонняя координация, равновесие, скорость бега, ловкость и сила. Перед проведением подтестов исследователь определит предпочтения испытуемого в отношении рук и ног для письма, метания и ударов ногами, которые будут использоваться в каждом подтесте, требующем использования предпочтительной конечности. Среда тестирования и администрирование тестирования будут соответствовать протоколу, изложенному в Руководстве по администрированию BOT-2™.