Proficiência motora de pessoas com distúrbios hemorrágicos usando o BOT-2 (TM)

O objetivo principal deste estudo é determinar se a proficiência motora grossa de crianças e adultos jovens com hemofilia fica abaixo da média, dados normativos específicos do sexo, usando a avaliação motora padronizada do Teste Bruininks-Oseretsky de Proficiência Motora, Segunda Edição (BOT-2 ™). A hipótese principal é que crianças e adultos jovens com hemofilia apresentam um nível mais baixo de proficiência motora grossa em comparação com colegas da mesma idade, apesar dos avanços nos cuidados.

O objetivo secundário é estabelecer se existe uma relação entre a saúde das articulações e o nível de proficiência motora grossa. A hipótese secundária é que a história de artropatia do tornozelo, joelho ou cotovelo causada por hemofilia resultará em diferenças significativas na proficiência motora grossa dentro e entre as populações de crianças e adultos jovens com hemofilia.

Antecedentes/justificativa/fundamental Com o advento do tratamento profilático amplamente utilizado para pessoas com distúrbios hemorrágicos, a doença articular que limita a atividade pode ser significativamente reduzida. Pesquisas que investigam a saúde das articulações e a capacidade aeróbica de meninos com hemofilia, um distúrbio hemorrágico ligado ao cromossomo X, não mostraram níveis significativamente diferentes de capacidade funcional quando comparados aos colegas, embora outros parâmetros possam continuar a ser menores. No entanto, um relatório recente não publicado de dados preliminares usando o Teste Bruinicks-Oseretsky de Proficiência Motora (BOT-2 tm), uma ferramenta padronizada de avaliação motora grossa, sugere que crianças do sexo masculino e adultos jovens com distúrbios hemorrágicos funcionam em um nível significativamente mais baixo de habilidades motoras em comparação com dados normativos específicos do sexo, estabelecidos ao padronizar o BOT-2. Esta questão é importante na determinação do prognóstico e intervenção nesta população.

Projeto de estudo A pesquisa será conduzida utilizando um projeto de estudo prospectivo e transversal para analisar a relação entre um diagnóstico de distúrbio hemorrágico e o desenvolvimento motor grosso em crianças do sexo masculino e adultos jovens, bem como a associação entre a saúde das articulações e o desenvolvimento motor grosso. Como o diagnóstico de hemofilia é extremamente raro em mulheres e a análise estatística requer o uso de dados normativos específicos do sexo, este estudo de pesquisa se concentrará estritamente na população de meninos e homens jovens com diagnóstico de hemofilia.

Uma vez obtido o consentimento informado e o consentimento (se aplicável), os dados serão coletados pelo pessoal de pesquisa da OHSU durante uma visita clínica regular no Centro de Tratamento de Hemofilia (HTC). Se um sujeito não puder visitar a clínica, o consentimento/consentimento informado e a visita do estudo podem ser realizados na casa do sujeito.

Métodos de recrutamento Os indivíduos em potencial serão recrutados durante qualquer visita clínica ao Centro de Tratamento de Hemofilia da OHSU. Uma carta de recrutamento aprovada pelo IRB também pode ser enviada para a lista de correspondência do Centro de Tratamento de Hemofilia para recrutar indivíduos em potencial.

Processo de Consentimento O consentimento informado e face a face será solicitado antes da coleta de quaisquer dados. Após uma explicação detalhada dos componentes do estudo, o pai ou tutor legal do sujeito, se o sujeito for menor de 17 anos, ou o próprio sujeito pode assinar o consentimento informado. O consentimento será obtido de pacientes de 7 a 17 anos. Todas as crianças elegíveis para participação no estudo e menores de 17 anos serão avaliadas quanto à sua compreensão antes de assinar o formulário de consentimento. Caso o sujeito ou seus pais não falem inglês, um intérprete pessoal estará presente durante todo o processo de consentimento para garantir a compreensão.

Procedimentos do estudo A coleta de dados ocorrerá em uma visita clínica ou em uma visita domiciliar pelo pessoal da OHSU. Um intérprete será agendado se a família precisar de um intérprete durante uma visita domiciliar ou clínica. Se a coleta de dados não for concluída em uma visita, será realizada uma visita de retorno, na clínica ou em casa.

Dados Clínicos Os dados clínicos atuais serão coletados do prontuário médico do paciente. Os dados clínicos incluem a composição corporal registrada como Índice de Massa Corporal (IMC), tipo de distúrbio hemorrágico, gravidade, presença de inibidor, método de tratamento e idade. Se a altura e o peso atuais não estiverem disponíveis no prontuário e a coleta de dados ocorrer na casa do sujeito, os dispositivos apropriados para medição de altura e peso serão fornecidos aos investigadores para esta visita. Esses dados serão transcritos na ficha de coleta de dados de cada sujeito. Os dados coletados serão então depositados na planilha de coleta de dados.

Além disso, os repositórios de hemofilia existentes IRB # e5102 e IRB # e7074 serão acessados ​​para cada sujeito no estudo para coletar os seguintes dados: saúde clínica das articulações, conforme documentado usando o Hemophilia Joint Health Score (HJHS) e presença de sinovite crônica. Os dados coletados serão depositados na planilha de coleta de dados.

Amplitude de movimento Durante a clínica ou visita domiciliar do sujeito, as avaliações da amplitude de movimento de flexão e extensão do quadril, flexão e extensão do joelho, dorsiflexão e flexão plantar do tornozelo, flexão e extensão do cotovelo, pronação e supinação do antebraço e flexão do ombro serão feitas usando um goniômetro e marcos musculoesqueléticos de acordo com a prática clínica padrão no Centro de Tratamento de Hemofilia da OHSU.

Força A força de preensão dos sujeitos será medida com dinamometria manual. O Dinamômetro Hidráulico de Mão Jamar será utilizado para avaliar a força de preensão bilateral em cada sujeito, utilizando o protocolo estabelecido no Manual do Proprietário Jamar.

Proficiência motora grossa A proficiência motora grossa será avaliada utilizando os seguintes subtestes do Teste Bruininks-Oseretsky de Proficiência Motora, Segunda Edição (BOT-2™): Coordenação dos Membros Superiores, Coordenação Bilateral, Equilíbrio, Velocidade de Corrida e Agilidade e Força. Antes da administração dos subtestes, o pesquisador determinará as preferências de mão e pé do sujeito para escrever, arremessar e chutar, a serem usadas em cada subteste que requer o uso de uma extremidade preferida. O ambiente de teste e a administração do teste estarão em conformidade com o protocolo definido no Manual de Administração do BOT-2™.