Tämä sivu käännettiin automaattisesti, eikä käännösten tarkkuutta voida taata. Katso englanninkielinen versio lähdetekstiä varten.

Akuutti ravitsemusketoosi GSD IIIa:ssa

maanantai 30. huhtikuuta 2018 päivittänyt: Terry G.J. Derks, MD, PhD, University Medical Center Groningen

Akuutti ravitsemusketoosi ja liikunta glykogeenin varastointisairaudessa tyyppi IIIa

Tutkijat tutkivat, voiko akuutti ravitsemusketoosi aikuisilla GSD IIIa -potilailla tehostaa lihasten mitokondrioiden toimintaa in vivo.

Tutkimuksen yleiskatsaus

Tila

Valmis

Ehdot

Interventio / Hoito

Yksityiskohtainen kuvaus

Glykogeenin varastointisairaus tyyppi IIIa (GSD IIIa) on synnynnäinen hiilihydraattiaineenvaihdunnan virhe, joka johtuu glykogeenin haarautumista poistavan entsyymin (GDE) toimintahäiriöstä. Ikääntyvä GSD IIIa -kohortti osoittaa, että lihasten osallistuminen - ruokavaliohoidosta huolimatta - on yleinen vammauttava fenotyyppi aikuisiässä. Tällä hetkellä aikuisten GSD IIIa -potilaiden lihasongelmiin ei ole vahvistettu erityistä hoitoa.

Voidaan kuitenkin olettaa, että ravitsemusketoosi (NK) on erittäin hyödyllinen potilaille. Ketonikappaleet voisivat muun muassa ottaa ensisijaisen energianlähteen roolin lihaskuntoharjoittelussa. Äskettäin akuuttia NK:ta liikunnassa tutkittiin ihmisillä. NK:n havaittiin parantavan lihasten mitokondrioiden toimintaa urheilijoilla.

Tutkijat tutkivat, voiko akuutti NK aikuisilla GSD IIIa -potilailla tehostaa lihasten mitokondrioiden toimintaa in vivo.

Opintotyyppi

Interventio

Ilmoittautuminen (Todellinen)

6

Vaihe

  • Ei sovellettavissa

Yhteystiedot ja paikat

Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.

Opiskelupaikat

  • Alankomaat
      • Groningen, Alankomaat
        • University of Groningen, UMC Groningen

Osallistumiskriteerit

Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.

Kelpoisuusvaatimukset

Opintokelpoiset iät

18 vuotta - 65 vuotta (Aikuinen, Vanhempi Aikuinen)

Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia

Ei

Sukupuolet, jotka voivat opiskella

Kaikki

Kuvaus

Sisällyttämiskriteerit:

  • GSD III vahvistettiin entsyymimäärityksellä ja/tai AGL-mutaatioanalyysillä ja GSD IIIa on edelleen määritelty puutteelliseksi haaroja poistavaksi entsyymiaktiivisuudeksi lihaksissa tai kliinisiksi ja/tai biokemiallisiksi oireiksi sydämen ja/tai luuston lihasten osallistumisesta.

Poissulkemiskriteerit:

  • MRI-tutkimusten vasta-aiheet (arvioitu standardoidulla kyselylomakkeella)
  • kyvyttömyys harjoittaa pyöräilyä.
  • väliaikainen sairaus, joka voi vaikuttaa rasituksen sietokykyyn (anemia, tuki- ja liikuntaelinten vamma tai muu tutkittava diagnosoimaton sairaus).
  • tunnettu sepelvaltimotauti, positiivinen anamneesissa angina pectoris tai kardiomyopatia.
  • insuliinista riippuvainen diabetes mellitus.
  • tietoisen suostumuksen menetys tai kyvyttömyys antaa tietoon perustuva suostumus.
  • raskaus tai nykyinen imetys.
  • mikä tahansa muu syy, joka tutkijoiden mielestä voi vaikuttaa osallistujan kykyyn osallistua tutkimukseen

Opintosuunnitelma

Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.

Miten tutkimus on suunniteltu?

Suunnittelun yksityiskohdat

  • Ensisijainen käyttötarkoitus: Muut
  • Jako: Satunnaistettu
  • Inventiomalli: Crossover-tehtävä
  • Naamiointi: Kaksinkertainen

Aseet ja interventiot

Osallistujaryhmä / Arm
Interventio / Hoito
Kokeellinen: Ketoniesteri juoma
Suun kautta - fyysinen harjoitus
Muut: fyysinen harjoitus
Istunnossa II ja III osallistujat tekevät harjoitustestin polkupyörällä MR-skannerin sisällä ja ulkopuolella.
Active Comparator: Hiilihydraattijuoma
Suun kautta - fyysinen harjoitus
Muut: fyysinen harjoitus
Istunnossa II ja III osallistujat tekevät harjoitustestin polkupyörällä MR-skannerin sisällä ja ulkopuolella.

Mitä tutkimuksessa mitataan?

Ensisijaiset tulostoimenpiteet

Tulosmittaus
Aikaikkuna
Kuvaus in vivo -energia- ja protonitasapainosta harjoituksen aikana MR-skannerissa ketoniesterijuoman kanssa ja ilman: glykogeenin, Pi:n, PCr:n ja pH:n vakaan tilan lihaksensisäiset tasot ja aineenvaihdunnan palautumisen kineettinen nopeusvakio.
Aikaikkuna: 10 minuuttia; istunnon II ja III magneettiharjoitustestissä.
10 minuuttia; istunnon II ja III magneettiharjoitustestissä.

Toissijaiset tulostoimenpiteet

Tulosmittaus
Toimenpiteen kuvaus
Aikaikkuna
yksilöllisen halutun työmäärän aika
Aikaikkuna: maksimirasitustestin (noin 12 minuuttia) suorittamisen kautta I-opintojakson aikana.
#pöytäkirja
maksimirasitustestin (noin 12 minuuttia) suorittamisen kautta I-opintojakson aikana.
makuupyöräilyn suorittaminen halutulla työmäärällä skannerissa
Aikaikkuna: 10 min
(kyllä/ei; jos ei, # minuuttia)
10 min
Lihasten ultraäänitiheys hauis-, nelipäisessä, pohkeessa (gastrocnemius ja/tai soleus) ja tibialis anterior -lihaksissa.
Aikaikkuna: Yhdessä lihasvoimatutkimuksen kanssa tämä arviointi kestää 1,5 tuntia.
Neurologin suorittaa opintojakson I aikana.
Yhdessä lihasvoimatutkimuksen kanssa tämä arviointi kestää 1,5 tuntia.
Yksipuolinen lihasvoima
Aikaikkuna: Yhdessä lihasten ultraäänen kanssa tämä arviointi kestää 1,5 tuntia.
Neurologin suorittaa opintojakson I aikana.
Yhdessä lihasten ultraäänen kanssa tämä arviointi kestää 1,5 tuntia.
Subjektiivinen väsymys ja lihaskipu pisteet
Aikaikkuna: jokaisen harjoituksen jälkeen ja 24 tuntia harjoituksen jälkeen
asteikko 0-10
jokaisen harjoituksen jälkeen ja 24 tuntia harjoituksen jälkeen
Kansainvälinen fyysisen aktiivisuuden kyselylomake
Aikaikkuna: Tämän kyselyn täyttäminen vie 10 minuuttia. Osallistujia pyydetään täyttämään kysely viikkoa ennen opintojaksoa II ja III
Tämän kyselyn täyttäminen vie 10 minuuttia. Osallistujia pyydetään täyttämään kysely viikkoa ennen opintojaksoa II ja III
Rakenteelliset lihasparametrit: rasvan tunkeutuminen.
Aikaikkuna: Magneetin sisäisen harjoitustestin aikana 10 minuuttia harjoitusten II ja III aikana
Magneetin sisäisen harjoitustestin aikana 10 minuuttia harjoitusten II ja III aikana
Muutos verensokeritasoissa
Aikaikkuna: 25 minuutin rasitustestin aikana (istunto II ja III) otetaan enintään 7 näytettä.
#1 ja #2 lähtötilanteessa, #3 10 minuutin kuluttua, #4 15 minuutin kuluttua, #5 pyöräilytestin alussa skannerin sisällä, #6 10 minuutin magneettiharjoituksen jälkeen ja #7 kolme tuntia harjoituksen jälkeen skannerin sisällä.
25 minuutin rasitustestin aikana (istunto II ja III) otetaan enintään 7 näytettä.
Veren ketonipitoisuus (β-hydroksibutyraatti, asetoasetaatti).
Aikaikkuna: 25 minuutin rasitustestin aikana (istunto II ja III) otetaan enintään 7 näytettä.
#1 ja #2 lähtötilanteessa, #3 10 minuutin kuluttua, #4 15 minuutin kuluttua, #5 pyöräilytestin alussa skannerin sisällä, #6 10 minuutin magneettiharjoituksen jälkeen ja #7 kolme tuntia harjoituksen jälkeen skannerin sisällä.
25 minuutin rasitustestin aikana (istunto II ja III) otetaan enintään 7 näytettä.
Veren pH:n muutos
Aikaikkuna: 25 minuutin rasitustestin aikana (istunto II ja III) otetaan enintään 7 näytettä.
#1 ja #2 lähtötilanteessa, #3 10 minuutin kuluttua, #4 15 minuutin kuluttua, #5 pyöräilytestin alussa skannerin sisällä, #6 10 minuutin magneettiharjoituksen jälkeen ja #7 kolme tuntia harjoituksen jälkeen skannerin sisällä.
25 minuutin rasitustestin aikana (istunto II ja III) otetaan enintään 7 näytettä.
Vapaiden rasvahappojen määrä veressä
Aikaikkuna: 25 minuutin rasitustestin aikana (istunto II ja III) otetaan enintään 7 näytettä.
#1 ja #2 lähtötilanteessa, #3 10 minuutin kuluttua, #4 15 minuutin kuluttua, #5 pyöräilytestin alussa skannerin sisällä, #6 10 minuutin magneettiharjoituksen jälkeen ja #7 kolme tuntia harjoituksen jälkeen skannerin sisällä.
25 minuutin rasitustestin aikana (istunto II ja III) otetaan enintään 7 näytettä.
Veren insuliinitasot
Aikaikkuna: 25 minuutin rasitustestin aikana (istunto II ja III) otetaan enintään 7 näytettä.
#1 ja #2 lähtötilanteessa, #3 10 minuutin kuluttua, #4 15 minuutin kuluttua, #5 pyöräilytestin alussa skannerin sisällä, #6 10 minuutin magneettiharjoituksen jälkeen ja #7 kolme tuntia harjoituksen jälkeen skannerin sisällä.
25 minuutin rasitustestin aikana (istunto II ja III) otetaan enintään 7 näytettä.
Kreatiinikinaasin tasot veressä
Aikaikkuna: 25 minuutin rasitustestin aikana (istunto II ja III) otetaan enintään 7 näytettä.
#1 ja #2 lähtötilanteessa, #3 10 minuutin kuluttua, #4 15 minuutin kuluttua, #5 pyöräilytestin alussa skannerin sisällä, #6 10 minuutin magneettiharjoituksen jälkeen ja #7 kolme tuntia harjoituksen jälkeen skannerin sisällä.
25 minuutin rasitustestin aikana (istunto II ja III) otetaan enintään 7 näytettä.
Veren ammoniakkitasot
Aikaikkuna: 25 minuutin rasitustestin aikana (istunto II ja III) otetaan enintään 7 näytettä.
#1 ja #2 lähtötilanteessa, #3 10 minuutin kuluttua, #4 15 minuutin kuluttua, #5 pyöräilytestin alussa skannerin sisällä, #6 10 minuutin magneettiharjoituksen jälkeen ja #7 kolme tuntia harjoituksen jälkeen skannerin sisällä.
25 minuutin rasitustestin aikana (istunto II ja III) otetaan enintään 7 näytettä.
NT-proBNP-tasot veressä
Aikaikkuna: 25 minuutin rasitustestin aikana (istunto II ja III) otetaan enintään 7 näytettä.
#1 ja #2 lähtötilanteessa, #3 10 minuutin kuluttua, #4 15 minuutin kuluttua, #5 pyöräilytestin alussa skannerin sisällä, #6 10 minuutin magneettiharjoituksen jälkeen ja #7 kolme tuntia harjoituksen jälkeen skannerin sisällä.
25 minuutin rasitustestin aikana (istunto II ja III) otetaan enintään 7 näytettä.
Veren laktaattitasot
Aikaikkuna: 25 minuutin rasitustestin aikana (istunto II ja III) otetaan enintään 7 näytettä.
#1 ja #2 lähtötilanteessa, #3 10 minuutin kuluttua, #4 15 minuutin kuluttua, #5 pyöräilytestin alussa skannerin sisällä, #6 10 minuutin magneettiharjoituksen jälkeen ja #7 kolme tuntia harjoituksen jälkeen skannerin sisällä.
25 minuutin rasitustestin aikana (istunto II ja III) otetaan enintään 7 näytettä.
Virtsan myoglobiinin, ketonien, tetraglukosidin pitoisuuksien muutos
Aikaikkuna: Virtsa kerätään II ja III opintojakson aikana. Opintojakso pidetään klo 8-14.
Virtsa kerätään II ja III opintojakson aikana. Opintojakso pidetään klo 8-14.
valinnainen: lihaksen aineenvaihduntaprofiili (Cox et. al. 2016 mukaan) lihaskoepalasta.
Aikaikkuna: Tämä toimenpide kestää 30 minuuttia joka kerta ja se suoritetaan ennen harjoitusta ja välittömästi harjoituksen jälkeen opiskelujakson II ja III aikana.
valinnainen, potilaan vapaaehtoiselta pohjalta. Jos suostumus on annettu, otetaan yhteensä 4 lihasbiopsiaa.
Tämä toimenpide kestää 30 minuuttia joka kerta ja se suoritetaan ennen harjoitusta ja välittömästi harjoituksen jälkeen opiskelujakson II ja III aikana.
valinnainen: yksilölliset fenotyyppiset lihasominaisuudet (kuitutyyppi, mitokondrioiden tiheys, kapillaaritiheys
Aikaikkuna: Tämä toimenpide kestää 30 minuuttia joka kerta ja se suoritetaan ennen harjoitusta ja välittömästi harjoituksen jälkeen opiskelujakson II ja III aikana.
valinnainen, potilaan vapaaehtoiselta pohjalta. Jos suostumus on annettu, otetaan yhteensä 4 lihasbiopsiaa.
Tämä toimenpide kestää 30 minuuttia joka kerta ja se suoritetaan ennen harjoitusta ja välittömästi harjoituksen jälkeen opiskelujakson II ja III aikana.
Yksilöllinen fyysinen suorituskyky harjoituksen aikana; VO2- ja VCO2-dynamiikka.
Aikaikkuna: I istunnon aikana; maksimirasituskoe noin 12 minuuttia ja rasitustestien aikana 15 minuuttia MR-skannerin ulkopuolella istunnon II ja III aikana.
I istunnon aikana; maksimirasituskoe noin 12 minuuttia ja rasitustestien aikana 15 minuuttia MR-skannerin ulkopuolella istunnon II ja III aikana.

Yhteistyökumppanit ja tutkijat

Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.

Sponsori

University Medical Center Groningen

Yhteistyökumppanit

University of Oxford
University of the Faroe Islands
Stichting Stofwisselkracht
Stichting Metakids

Tutkijat

  • Päätutkija: T.G.J. Derks, MD PhD, University Medical Center Groningen

Julkaisuja ja hyödyllisiä linkkejä

Tutkimusta koskevien tietojen syöttämisestä vastaava henkilö toimittaa nämä julkaisut vapaaehtoisesti. Nämä voivat koskea mitä tahansa tutkimukseen liittyvää.

Yleiset julkaisut

Opintojen ennätyspäivät

Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan ​​julkisella verkkosivustolla.

Opi tärkeimmät päivämäärät

Opiskelun aloitus (Todellinen)

Perjantai 10. helmikuuta 2017

Ensisijainen valmistuminen (Todellinen)

Perjantai 23. maaliskuuta 2018

Opintojen valmistuminen (Todellinen)

Perjantai 23. maaliskuuta 2018

Opintoihin ilmoittautumispäivät

Ensimmäinen lähetetty

Torstai 22. joulukuuta 2016

Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit

Maanantai 2. tammikuuta 2017

Ensimmäinen Lähetetty (Arvio)

Torstai 5. tammikuuta 2017

Tutkimustietojen päivitykset

Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)

Tiistai 1. toukokuuta 2018

Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit

Maanantai 30. huhtikuuta 2018

Viimeksi vahvistettu

Sunnuntai 1. huhtikuuta 2018

Lisää tietoa

Tähän tutkimukseen liittyvät termit

Avainsanat

Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja

Muut tutkimustunnusnumerot

  • NL59081.042.16

Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)

Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?

PÄÄTTÄMÄTÖN

Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat

Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta

Ei

Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta

Ei

Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .

Kliiniset tutkimukset fyysinen harjoitus

Hae vastaavia kokeiluja

Sponsorit ja yhteistyökumppanit

Sairaudet

Huumeiden interventiot

CROs by country

CROs in Costa Rica

Ehdot

Harvinaiset sairaudet

Huumeiden interventiot

Ravintolisät

Sponsori / yhteistyökumppanit

Sijainnit

Tilaa