Diese Seite wurde automatisch übersetzt und die Genauigkeit der Übersetzung wird nicht garantiert. Bitte wende dich an die englische Version für einen Quelltext.

Akute Ernährungsketose bei GSD IIIa

30. April 2018 aktualisiert von: Terry G.J. Derks, MD, PhD, University Medical Center Groningen

Akute Ernährungsketose und Bewegung bei der Glykogenspeicherkrankheit Typ IIIa

Die Forscher werden untersuchen, ob eine akute Ernährungsketose bei erwachsenen GSD IIIa-Patienten die Muskel-Mitochondrienfunktion in vivo steigern kann.

Studienübersicht

Status

Abgeschlossen

Bedingungen

Intervention / Behandlung

Detaillierte Beschreibung

Die Glykogenspeicherkrankheit Typ IIIa (GSD IIIa) ist eine angeborene Störung des Kohlenhydratstoffwechsels, die durch eine beeinträchtigte Aktivität des Glykogen-Debranching-Enzyms (GDE) verursacht wird. Die alternde GSD-IIIa-Kohorte zeigt, dass Muskelbeteiligung – trotz Diätmanagement – ​​ein häufiger behindernder Phänotyp im Erwachsenenalter ist. Derzeit ist keine spezifische Therapie für Muskelprobleme bei erwachsenen GSD IIIa-Patienten etabliert.

Es könnte jedoch die Hypothese aufgestellt werden, dass die Ernährungsketose (NK) für Patienten von großem Nutzen sein wird. Ketonkörper könnten unter anderem die Rolle der primären Energiequelle beim Muskeltraining übernehmen. Kürzlich wurde akutes NK bei körperlicher Betätigung am Menschen untersucht. Es wurde festgestellt, dass NK die Mitochondrienfunktion der Muskeln bei Sportlern verbessert.

Die Forscher werden untersuchen, ob akute NK bei erwachsenen GSD IIIa-Patienten die Muskel-Mitochondrienfunktion in vivo steigern kann.

Studientyp

Interventionell

Einschreibung (Tatsächlich)

6

Phase

  • Unzutreffend

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienorte

  • Niederlande
      • Groningen, Niederlande
        • University of Groningen, UMC Groningen

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

18 Jahre bis 65 Jahre (Erwachsene, Älterer Erwachsener)

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Nein

Studienberechtigte Geschlechter

Alle

Beschreibung

Einschlusskriterien:

  • GSD III bestätigt durch Enzymtest und/oder AGL-Mutationsanalyse und GSD IIIa weiter spezifiziert als mangelhafte Debranching-Enzymaktivität im Muskel oder klinische und/oder biochemische Anzeichen einer Herz- und/oder Skelettmuskelbeteiligung.

Ausschlusskriterien:

  • Kontraindikationen für MRT-Studien (bewertet anhand eines standardisierten Fragebogens)
  • Unfähigkeit, Fahrradübungen durchzuführen.
  • interkurrente Erkrankung, die die Belastungstoleranz beeinflussen kann (Anämie, Muskel-Skelett-Verletzung oder andere nicht diagnostizierte, untersuchte Erkrankung).
  • bekannte koronare Herzkrankheit, positive Anamnese für Angina pectoris oder Kardiomyopathie.
  • insulinabhängiger Diabetes mellitus.
  • Verlust oder Unfähigkeit, eine Einwilligung nach Aufklärung zu erteilen.
  • Schwangerschaft oder aktuelles Stillen.
  • jede andere Ursache, die nach Ansicht der Forscher die Fähigkeit des Teilnehmers zur Teilnahme an der Studie beeinträchtigen könnte

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

  • Hauptzweck: Sonstiges
  • Zuteilung: Zufällig
  • Interventionsmodell: Crossover-Aufgabe
  • Maskierung: Doppelt

Waffen und Interventionen

Teilnehmergruppe / Arm
Intervention / Behandlung
Experimental: Keton-Ester-Getränk
Orale Einnahme – körperliche Betätigung
Sonstiges: körperliche Bewegung
In den Sitzungen II und III führen die Teilnehmer einen Belastungstest auf einem Fahrrad innerhalb und außerhalb des MR-Scanners durch.
Aktiver Komparator: Kohlenhydratgetränk
Orale Einnahme – körperliche Betätigung
Sonstiges: körperliche Bewegung
In den Sitzungen II und III führen die Teilnehmer einen Belastungstest auf einem Fahrrad innerhalb und außerhalb des MR-Scanners durch.

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Zeitfenster
Beschreibung des In-vivo-Energie- und Protonengleichgewichts während des Trainings im MR-Scanner mit und ohne Ketonestergetränk: intramuskuläre Steady-State-Spiegel von Glykogen, Pi, PCr und pH sowie kinetische Geschwindigkeitskonstante der Stoffwechselerholung.
Zeitfenster: 10 Minuten; während des In-Magnet-Belastungstests der Sitzungen II und III.
10 Minuten; während des In-Magnet-Belastungstests der Sitzungen II und III.

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Zeitpunkt der individuell gewünschten Auslastung
Zeitfenster: durch Absolvierung des maximalen Belastungstests (ca. 12 Minuten) während der Lerneinheit I.
#Protokoll
durch Absolvierung des maximalen Belastungstests (ca. 12 Minuten) während der Lerneinheit I.
Abschluss des Fahrradtrainings in Rückenlage bei gewünschter Arbeitsbelastung im Scanner
Zeitfenster: 10 Minuten
(ja/nein; wenn nein, #Minuten)
10 Minuten
Muskelultraschalldichte der Bizeps-, Quadrizeps-, Waden- (Gastrocnemius und/oder Soleus) und Tibialis-anterior-Muskeln.
Zeitfenster: Zusammen mit der Muskelkraftuntersuchung dauert diese Beurteilung 1,5 Stunden.
Wird während der Studiensitzung I von einem Neurologen durchgeführt.
Zusammen mit der Muskelkraftuntersuchung dauert diese Beurteilung 1,5 Stunden.
Muskelkraft einseitig
Zeitfenster: Zusammen mit dem Muskelultraschall dauert diese Beurteilung 1,5 Stunden.
Wird während der Studiensitzung I von einem Neurologen durchgeführt.
Zusammen mit dem Muskelultraschall dauert diese Beurteilung 1,5 Stunden.
Subjektiver Müdigkeits- und Muskelschmerz-Score
Zeitfenster: nach jedem Training und 24 Stunden nach dem Training
Skala 0-10
nach jedem Training und 24 Stunden nach dem Training
Internationaler Fragebogen zur körperlichen Aktivität
Zeitfenster: Das Ausfüllen dieses Fragebogens dauert 10 Minuten. Die Teilnehmer werden gebeten, den Fragebogen eine Woche vor den Studiensitzungen II und III auszufüllen
Das Ausfüllen dieses Fragebogens dauert 10 Minuten. Die Teilnehmer werden gebeten, den Fragebogen eine Woche vor den Studiensitzungen II und III auszufüllen
Strukturelle Muskelparameter: Fettinfiltration.
Zeitfenster: Während des 10-minütigen In-Magnet-Belastungstests während der Sitzungen II und III
Während des 10-minütigen In-Magnet-Belastungstests während der Sitzungen II und III
Veränderung des Blutzuckerspiegels
Zeitfenster: Während des 25-minütigen Belastungstests (Sitzung II und III) werden bis zu 7 Proben entnommen.
Nr. 1 und Nr. 2 zu Beginn, Nr. 3 nach 10 Minuten, Nr. 4 nach 15 Minuten, Nr. 5 zu Beginn des Fahrradübungstests im Scanner, Nr. 6 nach 10 Minuten In-Magnet-Übung und Nr. 7 drei Stunden nach der Übung Innenscanner.
Während des 25-minütigen Belastungstests (Sitzung II und III) werden bis zu 7 Proben entnommen.
Blutketonspiegel (β-Hydroxybutyrat, Acetoacetat).
Zeitfenster: Während des 25-minütigen Belastungstests (Sitzung II und III) werden bis zu 7 Proben entnommen.
Nr. 1 und Nr. 2 zu Beginn, Nr. 3 nach 10 Minuten, Nr. 4 nach 15 Minuten, Nr. 5 zu Beginn des Fahrradübungstests im Scanner, Nr. 6 nach 10 Minuten In-Magnet-Übung und Nr. 7 drei Stunden nach der Übung Innenscanner.
Während des 25-minütigen Belastungstests (Sitzung II und III) werden bis zu 7 Proben entnommen.
Änderung des Blut-pH-Wertes
Zeitfenster: Während des 25-minütigen Belastungstests (Sitzung II und III) werden bis zu 7 Proben entnommen.
Nr. 1 und Nr. 2 zu Beginn, Nr. 3 nach 10 Minuten, Nr. 4 nach 15 Minuten, Nr. 5 zu Beginn des Fahrradübungstests im Scanner, Nr. 6 nach 10 Minuten In-Magnet-Übung und Nr. 7 drei Stunden nach der Übung Innenscanner.
Während des 25-minütigen Belastungstests (Sitzung II und III) werden bis zu 7 Proben entnommen.
Blutspiegel freier Fettsäuren
Zeitfenster: Während des 25-minütigen Belastungstests (Sitzung II und III) werden bis zu 7 Proben entnommen.
Nr. 1 und Nr. 2 zu Beginn, Nr. 3 nach 10 Minuten, Nr. 4 nach 15 Minuten, Nr. 5 zu Beginn des Fahrradübungstests im Scanner, Nr. 6 nach 10 Minuten In-Magnet-Übung und Nr. 7 drei Stunden nach der Übung Innenscanner.
Während des 25-minütigen Belastungstests (Sitzung II und III) werden bis zu 7 Proben entnommen.
Insulinspiegel im Blut
Zeitfenster: Während des 25-minütigen Belastungstests (Sitzung II und III) werden bis zu 7 Proben entnommen.
Nr. 1 und Nr. 2 zu Beginn, Nr. 3 nach 10 Minuten, Nr. 4 nach 15 Minuten, Nr. 5 zu Beginn des Fahrradübungstests im Scanner, Nr. 6 nach 10 Minuten In-Magnet-Übung und Nr. 7 drei Stunden nach der Übung Innenscanner.
Während des 25-minütigen Belastungstests (Sitzung II und III) werden bis zu 7 Proben entnommen.
Blutspiegel der Kreatinkinase
Zeitfenster: Während des 25-minütigen Belastungstests (Sitzung II und III) werden bis zu 7 Proben entnommen.
Nr. 1 und Nr. 2 zu Beginn, Nr. 3 nach 10 Minuten, Nr. 4 nach 15 Minuten, Nr. 5 zu Beginn des Fahrradübungstests im Scanner, Nr. 6 nach 10 Minuten In-Magnet-Übung und Nr. 7 drei Stunden nach der Übung Innenscanner.
Während des 25-minütigen Belastungstests (Sitzung II und III) werden bis zu 7 Proben entnommen.
Ammoniakspiegel im Blut
Zeitfenster: Während des 25-minütigen Belastungstests (Sitzung II und III) werden bis zu 7 Proben entnommen.
Nr. 1 und Nr. 2 zu Beginn, Nr. 3 nach 10 Minuten, Nr. 4 nach 15 Minuten, Nr. 5 zu Beginn des Fahrradübungstests im Scanner, Nr. 6 nach 10 Minuten In-Magnet-Übung und Nr. 7 drei Stunden nach der Übung Innenscanner.
Während des 25-minütigen Belastungstests (Sitzung II und III) werden bis zu 7 Proben entnommen.
Blutspiegel von NT-proBNP
Zeitfenster: Während des 25-minütigen Belastungstests (Sitzung II und III) werden bis zu 7 Proben entnommen.
Nr. 1 und Nr. 2 zu Beginn, Nr. 3 nach 10 Minuten, Nr. 4 nach 15 Minuten, Nr. 5 zu Beginn des Fahrradübungstests im Scanner, Nr. 6 nach 10 Minuten In-Magnet-Übung und Nr. 7 drei Stunden nach der Übung Innenscanner.
Während des 25-minütigen Belastungstests (Sitzung II und III) werden bis zu 7 Proben entnommen.
Laktatspiegel im Blut
Zeitfenster: Während des 25-minütigen Belastungstests (Sitzung II und III) werden bis zu 7 Proben entnommen.
Nr. 1 und Nr. 2 zu Beginn, Nr. 3 nach 10 Minuten, Nr. 4 nach 15 Minuten, Nr. 5 zu Beginn des Fahrradübungstests im Scanner, Nr. 6 nach 10 Minuten In-Magnet-Übung und Nr. 7 drei Stunden nach der Übung Innenscanner.
Während des 25-minütigen Belastungstests (Sitzung II und III) werden bis zu 7 Proben entnommen.
Veränderung der Urinspiegel von Myoglobin, Ketonen und Tetraglucosid
Zeitfenster: Der Urin wird während der Studiensitzungen II und III gesammelt. Eine Lernsitzung findet von 8.00 bis 14.00 Uhr statt.
Der Urin wird während der Studiensitzungen II und III gesammelt. Eine Lernsitzung findet von 8.00 bis 14.00 Uhr statt.
optional: Muskelstoffwechselprofil (nach Cox et. al. 2016] einer Muskelbiopsie.
Zeitfenster: Dieser Vorgang dauert jeweils 30 Minuten und wird vor und unmittelbar nach der Übung während der Lernsitzungen II und III durchgeführt.
optional, auf freiwilliger Basis des Patienten. Bei Einwilligung werden insgesamt 4 Muskelbiopsien durchgeführt.
Dieser Vorgang dauert jeweils 30 Minuten und wird vor und unmittelbar nach der Übung während der Lernsitzungen II und III durchgeführt.
optional: individuelle phänotypische Muskeleigenschaften (Fasertyp, Mitochondriendichte, Kapillardichte).
Zeitfenster: Dieser Vorgang dauert jeweils 30 Minuten und wird vor und unmittelbar nach der Übung während der Lernsitzungen II und III durchgeführt.
optional, auf freiwilliger Basis des Patienten. Bei Einwilligung werden insgesamt 4 Muskelbiopsien durchgeführt.
Dieser Vorgang dauert jeweils 30 Minuten und wird vor und unmittelbar nach der Übung während der Lernsitzungen II und III durchgeführt.
Individuelle körperliche Leistungsfähigkeit während des Trainings; VO2- und VCO2-Dynamik.
Zeitfenster: Während der Sitzung habe ich; der maximale Belastungstest von ca. 12 Minuten und während der Belastungstests von 15 Minuten außerhalb des MR-Scanners in Sitzung II und III.
Während der Sitzung habe ich; der maximale Belastungstest von ca. 12 Minuten und während der Belastungstests von 15 Minuten außerhalb des MR-Scanners in Sitzung II und III.

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

University Medical Center Groningen

Mitarbeiter

University of Oxford
University of the Faroe Islands
Stichting Stofwisselkracht
Stichting Metakids

Ermittler

  • Hauptermittler: T.G.J. Derks, MD PhD, University Medical Center Groningen

Publikationen und hilfreiche Links

Die Bereitstellung dieser Publikationen erfolgt freiwillig durch die für die Eingabe von Informationen über die Studie verantwortliche Person. Diese können sich auf alles beziehen, was mit dem Studium zu tun hat.

Allgemeine Veröffentlichungen

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Tatsächlich)

10. Februar 2017

Primärer Abschluss (Tatsächlich)

23. März 2018

Studienabschluss (Tatsächlich)

23. März 2018

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

22. Dezember 2016

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

2. Januar 2017

Zuerst gepostet (Schätzen)

5. Januar 2017

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

1. Mai 2018

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

30. April 2018

Zuletzt verifiziert

1. April 2018

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Schlüsselwörter

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • NL59081.042.16

Plan für individuelle Teilnehmerdaten (IPD)

Planen Sie, individuelle Teilnehmerdaten (IPD) zu teilen?

UNENTSCHIEDEN

Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt

Nein

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt

Nein

Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .

Klinische Studien zur körperliche Bewegung

Suchen Sie nach ähnlichen Studien

Sponsoren und Mitarbeiter

Krankheiten

Drogeninterventionen

CROs by country

CROs in Uruguay

Bedingungen

Seltene Krankheiten

Drogeninterventionen

Nahrungsergänzungsmittel

Sponsor / Mitarbeiter

Standorte

3
Abonnieren