Ezt az oldalt automatikusan lefordították, és a fordítás pontossága nem garantált. Kérjük, olvassa el a angol verzió forrásszöveghez.

Akut táplálkozási ketózis a GSD IIIa-ban

2018. április 30. frissítette: Terry G.J. Derks, MD, PhD, University Medical Center Groningen

Akut táplálkozási ketózis és testmozgás IIIa típusú glikogénraktározási betegségben

A kutatók azt vizsgálják, hogy az akut táplálkozási ketózis felnőtt GSD IIIa betegekben képes-e fokozni az izom-mitokondriális funkciót in vivo.

A tanulmány áttekintése

Állapot

Befejezve

Körülmények

Beavatkozás / kezelés

Részletes leírás

A IIIa típusú glikogénraktározási betegség (GSD IIIa) a szénhidrát-anyagcsere veleszületett hibája, amelyet a glikogén elágazást megszüntető enzim (GDE) aktivitásának károsodása okoz. Az öregedő GSD IIIa kohorsz azt mutatja, hogy az izmok érintettsége – az étrendi kezelés ellenére – gyakori fogyatékosságot okozó fenotípus felnőttkorban. Jelenleg nem áll rendelkezésre specifikus terápia a felnőtt GSD IIIa-s betegek izomproblémáira.

Feltételezhető azonban, hogy a táplálkozási ketózis (NK) rendkívül előnyös lesz a betegek számára. Többek között a ketontestek primer energiaforrásként is szerepet játszhatnak az izomgyakorlatban. A közelmúltban embereken tanulmányozták az akut NK-t edzés közben. Azt találták, hogy az NK fokozza az izom-mitokondriális funkciót sportolókban.

A kutatók azt vizsgálják, hogy a felnőtt GSD IIIa betegek akut NK-ja fokozhatja-e az izom-mitokondriális funkciót in vivo.

Tanulmány típusa

Beavatkozó

Beiratkozás (Tényleges)

6

Fázis

  • Nem alkalmazható

Kapcsolatok és helyek

Ez a rész a vizsgálatot végzők elérhetőségeit, valamint a vizsgálat lefolytatásának helyére vonatkozó információkat tartalmazza.

Tanulmányi helyek

  • Hollandia
      • Groningen, Hollandia
        • University of Groningen, UMC Groningen

Részvételi kritériumok

A kutatók olyan embereket keresnek, akik megfelelnek egy bizonyos leírásnak, az úgynevezett jogosultsági kritériumoknak. Néhány példa ezekre a kritériumokra a személy általános egészségi állapota vagy a korábbi kezelések.

Jogosultsági kritériumok

Tanulmányozható életkorok

18 év (Felnőtt, Idősebb felnőtt)

Egészséges önkénteseket fogad

Nem

Tanulmányozható nemek

Összes

Leírás

Bevételi kritériumok:

  • A GSD III enzimvizsgálattal és/vagy AGL mutációs analízissel igazolt, és a GSD IIIa hiányos elágazást megszüntető enzimaktivitásként az izmokban, vagy a szív- és/vagy vázizom érintettség klinikai és/vagy biokémiai jelei.

Kizárási kritériumok:

  • az MRI vizsgálatok ellenjavallatai (szabványos kérdőívvel értékelve)
  • képtelenség kerékpáros gyakorlatokat végezni.
  • egyidejű betegség, amely befolyásolhatja a terheléstűrő képességet (vérszegénység, mozgásszervi sérülés vagy más, nem diagnosztizált, vizsgálat alatt álló betegség).
  • ismert koszorúér-betegség, pozitív anamnézisben angina vagy kardiomiopátia.
  • inzulinfüggő diabetes mellitus.
  • a beleegyezés elvesztése vagy annak képtelensége.
  • terhesség vagy jelenlegi szoptatás.
  • bármely más ok, amely a vizsgálók véleménye szerint befolyásolhatja a résztvevő képességét a vizsgálatban való részvételre

Tanulási terv

Ez a rész a vizsgálati terv részleteit tartalmazza, beleértve a vizsgálat megtervezését és a vizsgálat mérését.

Hogyan készül a tanulmány?

Tervezési részletek

  • Elsődleges cél: Egyéb
  • Kiosztás: Véletlenszerűsített
  • Beavatkozó modell: Crossover kiosztás
  • Maszkolás: Kettős

Fegyverek és beavatkozások

Résztvevő csoport / kar
Beavatkozás / kezelés
Kísérleti: Keton-észter ital
Orális bevitel - fizikai gyakorlat
Egyéb: testmozgás
A II. és III. foglalkozáson a résztvevők terhelési tesztet hajtanak végre kerékpáron az MR-szkenneren belül és kívül.
Aktív összehasonlító: Szénhidrát ital
Orális bevitel - fizikai gyakorlat
Egyéb: testmozgás
A II. és III. foglalkozáson a résztvevők terhelési tesztet hajtanak végre kerékpáron az MR-szkenneren belül és kívül.

Mit mér a tanulmány?

Elsődleges eredményintézkedések

Eredménymérő
Időkeret
Az in vivo energia- és protonegyensúly leírása edzés közben MR-szkennerben keton-észter itallal és anélkül: a glikogén, Pi, PCr és pH egyensúlyi intramuszkuláris szintjei és az anyagcsere helyreállításának kinetikai sebességi állandója.
Időkeret: 10 perc; a II. és III. edzés mágneses terhelési tesztje során.
10 perc; a II. és III. edzés mágneses terhelési tesztje során.

Másodlagos eredményintézkedések

Eredménymérő
Intézkedés leírása
Időkeret
egyéni kívánt munkaterhelés ideje
Időkeret: a maximális terhelési teszt (körülbelül 12 perces) teljesítésével az I. foglalkozás során.
#percek
a maximális terhelési teszt (körülbelül 12 perces) teljesítésével az I. foglalkozás során.
fekvő biciklizés befejezése a kívánt munkaterhelés mellett a szkennerben
Időkeret: 10 perc
(igen/nem; ha nem, # perc)
10 perc
A biceps, a négyfejű, a vádli (gastrocnemius és/vagy soleus) és a tibialis elülső izomzat ultrahangos izomsűrűsége.
Időkeret: Az izomerő vizsgálattal együtt ez a felmérés 1,5 órát vesz igénybe.
Az I. tanulmányi szakaszban egy neurológus végzi.
Az izomerő vizsgálattal együtt ez a felmérés 1,5 órát vesz igénybe.
Egyoldalú izomerő
Időkeret: Az izomultrahanggal együtt ez a felmérés 1,5 órát vesz igénybe.
Az I. tanulmányi szakaszban egy neurológus végzi.
Az izomultrahanggal együtt ez a felmérés 1,5 órát vesz igénybe.
Szubjektív fáradtság és izomfájdalom pontszám
Időkeret: minden edzés után és 24 órával edzés után
skála 0-10
minden edzés után és 24 órával edzés után
Nemzetközi fizikai aktivitás kérdőív
Időkeret: A kérdőív kitöltése 10 percet vesz igénybe. A résztvevőket egy héttel a II. és III. tanulmányi ülés előtt kell kitölteni
A kérdőív kitöltése 10 percet vesz igénybe. A résztvevőket egy héttel a II. és III. tanulmányi ülés előtt kell kitölteni
Az izomszerkezeti paraméterek: zsírinfiltráció.
Időkeret: A 10 perces mágneses terhelési teszt során a II. és III
A 10 perces mágneses terhelési teszt során a II. és III
Vércukorszint változása
Időkeret: Legfeljebb 7 mintát vesznek a 25 perces terhelési teszt során (II. és III. rész).
1. és 2. az alapvonalon, 3. 10 perc után, 4. 15. perc után, 5. szkennerben végzett kerékpáros terhelési teszt kezdetén, 6. 10 perc mágneses gyakorlat után és 7. 3. órával edzés után belső szkenner.
Legfeljebb 7 mintát vesznek a 25 perces terhelési teszt során (II. és III. rész).
A vér ketonszintje (β-hidroxi-butirát, acetoacetát).
Időkeret: Legfeljebb 7 mintát vesznek a 25 perces terhelési teszt során (II. és III. rész).
1. és 2. az alapvonalon, 3. 10 perc után, 4. 15. perc után, 5. szkennerben végzett kerékpáros terhelési teszt kezdetén, 6. 10 perc mágneses gyakorlat után és 7. 3. órával edzés után belső szkenner.
Legfeljebb 7 mintát vesznek a 25 perces terhelési teszt során (II. és III. rész).
A vér pH-jának változása
Időkeret: Legfeljebb 7 mintát vesznek a 25 perces terhelési teszt során (II. és III. rész).
1. és 2. az alapvonalon, 3. 10 perc után, 4. 15. perc után, 5. szkennerben végzett kerékpáros terhelési teszt kezdetén, 6. 10 perc mágneses gyakorlat után és 7. 3. órával edzés után belső szkenner.
Legfeljebb 7 mintát vesznek a 25 perces terhelési teszt során (II. és III. rész).
A szabad zsírsavak vérszintje
Időkeret: Legfeljebb 7 mintát vesznek a 25 perces terhelési teszt során (II. és III. rész).
1. és 2. az alapvonalon, 3. 10 perc után, 4. 15. perc után, 5. szkennerben végzett kerékpáros terhelési teszt kezdetén, 6. 10 perc mágneses gyakorlat után és 7. 3. órával edzés után belső szkenner.
Legfeljebb 7 mintát vesznek a 25 perces terhelési teszt során (II. és III. rész).
Az inzulin vérszintje
Időkeret: Legfeljebb 7 mintát vesznek a 25 perces terhelési teszt során (II. és III. rész).
1. és 2. az alapvonalon, 3. 10 perc után, 4. 15. perc után, 5. szkennerben végzett kerékpáros terhelési teszt kezdetén, 6. 10 perc mágneses gyakorlat után és 7. 3. órával edzés után belső szkenner.
Legfeljebb 7 mintát vesznek a 25 perces terhelési teszt során (II. és III. rész).
A kreatin-kináz vérszintje
Időkeret: Legfeljebb 7 mintát vesznek a 25 perces terhelési teszt során (II. és III. rész).
1. és 2. az alapvonalon, 3. 10 perc után, 4. 15. perc után, 5. szkennerben végzett kerékpáros terhelési teszt kezdetén, 6. 10 perc mágneses gyakorlat után és 7. 3. órával edzés után belső szkenner.
Legfeljebb 7 mintát vesznek a 25 perces terhelési teszt során (II. és III. rész).
Az ammónia vérszintje
Időkeret: Legfeljebb 7 mintát vesznek a 25 perces terhelési teszt során (II. és III. rész).
1. és 2. az alapvonalon, 3. 10 perc után, 4. 15. perc után, 5. szkennerben végzett kerékpáros terhelési teszt kezdetén, 6. 10 perc mágneses gyakorlat után és 7. 3. órával edzés után belső szkenner.
Legfeljebb 7 mintát vesznek a 25 perces terhelési teszt során (II. és III. rész).
Az NT-proBNP vérszintje
Időkeret: Legfeljebb 7 mintát vesznek a 25 perces terhelési teszt során (II. és III. rész).
1. és 2. az alapvonalon, 3. 10 perc után, 4. 15. perc után, 5. szkennerben végzett kerékpáros terhelési teszt kezdetén, 6. 10 perc mágneses gyakorlat után és 7. 3. órával edzés után belső szkenner.
Legfeljebb 7 mintát vesznek a 25 perces terhelési teszt során (II. és III. rész).
A laktát vérszintje
Időkeret: Legfeljebb 7 mintát vesznek a 25 perces terhelési teszt során (II. és III. rész).
1. és 2. az alapvonalon, 3. 10 perc után, 4. 15. perc után, 5. szkennerben végzett kerékpáros terhelési teszt kezdetén, 6. 10 perc mágneses gyakorlat után és 7. 3. órával edzés után belső szkenner.
Legfeljebb 7 mintát vesznek a 25 perces terhelési teszt során (II. és III. rész).
A mioglobin, ketonok, tetraglükozid vizeletszintjének változása
Időkeret: A vizelet gyűjtése a II. és III. vizsgálat során történik. A tanulmányi ülés 8-14 óráig tart.
A vizelet gyűjtése a II. és III. vizsgálat során történik. A tanulmányi ülés 8-14 óráig tart.
opcionális: izom-biopszia izom metabolikus profilja (Cox et. al. 2016 szerint).
Időkeret: Ez az eljárás minden alkalommal 30 percet vesz igénybe, és a II. és III. tanulmányi szakasz során az edzés előtt és közvetlenül utána kerül végrehajtásra.
opcionális, a beteg önkéntes alapon. A beleegyezés megadása esetén összesen 4 izombiopsziát kell végezni.
Ez az eljárás minden alkalommal 30 percet vesz igénybe, és a II. és III. tanulmányi szakasz során az edzés előtt és közvetlenül utána kerül végrehajtásra.
opcionális: egyéni fenotípusos izomtulajdonságok (rosttípus, mitokondriális sűrűség, kapilláris sűrűség
Időkeret: Ez az eljárás minden alkalommal 30 percet vesz igénybe, és a II. és III. tanulmányi szakasz során az edzés előtt és közvetlenül utána kerül végrehajtásra.
opcionális, a beteg önkéntes alapon. A beleegyezés megadása esetén összesen 4 izombiopsziát kell végezni.
Ez az eljárás minden alkalommal 30 percet vesz igénybe, és a II. és III. tanulmányi szakasz során az edzés előtt és közvetlenül utána kerül végrehajtásra.
Egyéni fizikai teljesítmény edzés közben; VO2 és VCO2 dinamika.
Időkeret: Az I. foglalkozás alatt; a maximális terhelési teszt kb. 12 perc és a 15 perces terhelési tesztek során az MR szkenneren kívül a II. és III.
Az I. foglalkozás alatt; a maximális terhelési teszt kb. 12 perc és a 15 perces terhelési tesztek során az MR szkenneren kívül a II. és III.

Együttműködők és nyomozók

Itt találhatja meg a tanulmányban érintett személyeket és szervezeteket.

Szponzor

University Medical Center Groningen

Együttműködők

University of Oxford
University of the Faroe Islands
Stichting Stofwisselkracht
Stichting Metakids

Nyomozók

  • Kutatásvezető: T.G.J. Derks, MD PhD, University Medical Center Groningen

Publikációk és hasznos linkek

A vizsgálattal kapcsolatos információk beviteléért felelős személy önkéntesen bocsátja rendelkezésre ezeket a kiadványokat. Ezek bármiről szólhatnak, ami a tanulmányhoz kapcsolódik.

Általános kiadványok

Tanulmányi rekorddátumok

Ezek a dátumok nyomon követik a ClinicalTrials.gov webhelyre benyújtott vizsgálati rekordok és összefoglaló eredmények benyújtásának folyamatát. A vizsgálati feljegyzéseket és a jelentett eredményeket a Nemzeti Orvostudományi Könyvtár (NLM) felülvizsgálja, hogy megbizonyosodjon arról, hogy megfelelnek-e az adott minőség-ellenőrzési szabványoknak, mielőtt közzéteszik őket a nyilvános weboldalon.

Tanulmány főbb dátumok

Tanulmány kezdete (Tényleges)

2017. február 10.

Elsődleges befejezés (Tényleges)

2018. március 23.

A tanulmány befejezése (Tényleges)

2018. március 23.

Tanulmányi regisztráció dátumai

Először benyújtva

2016. december 22.

Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak

2017. január 2.

Első közzététel (Becslés)

2017. január 5.

Tanulmányi rekordok frissítései

Utolsó frissítés közzétéve (Tényleges)

2018. május 1.

Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak

2018. április 30.

Utolsó ellenőrzés

2018. április 1.

Több információ

A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések

Kulcsszavak

További vonatkozó MeSH feltételek

Egyéb vizsgálati azonosító számok

  • NL59081.042.16

Terv az egyéni résztvevői adatokhoz (IPD)

Tervezi megosztani az egyéni résztvevői adatokat (IPD)?

ELDÖNTETLEN

Gyógyszer- és eszközinformációk, tanulmányi dokumentumok

Egy amerikai FDA által szabályozott gyógyszerkészítményt tanulmányoz

Nem

Egy amerikai FDA által szabályozott eszközterméket tanulmányoz

Nem

Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .

Klinikai vizsgálatok a testmozgás

Keressen hasonló próbaverziókban

Szponzorok és közreműködők

Egészségi állapot

Kábítószer-beavatkozások

CROs by country

CROs in Burkina Faso

Körülmények

Ritka betegségek

Kábítószer-beavatkozások

Táplálék-kiegészítők

Szponzor / közreműködők

Helyek

3
Iratkozz fel