Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

Ostra ketoza żywieniowa w GSD IIIa

30 kwietnia 2018 zaktualizowane przez: Terry G.J. Derks, MD, PhD, University Medical Center Groningen

Ostra ketoza żywieniowa i ćwiczenia w chorobie magazynowania glikogenu typu IIIa

Badacze zbadają, czy ostra ketoza żywieniowa u dorosłych pacjentów z GSD IIIa może zwiększyć funkcję mitochondriów mięśniowych in vivo.

Przegląd badań

Status

Zakończony

Warunki

Interwencja / Leczenie

Szczegółowy opis

Glycogen Storage Disease typu IIIa (GSD IIIa) to wrodzona wada metabolizmu węglowodanów spowodowana upośledzoną aktywnością enzymu rozgałęziającego glikogen (GDE). Starzejąca się kohorta GSD IIIa pokazuje, że zaangażowanie mięśni - pomimo zarządzania dietą - jest powszechnym fenotypem powodującym niepełnosprawność w wieku dorosłym. Obecnie nie ustalono specyficznej terapii problemów mięśniowych u dorosłych pacjentów z GSD IIIa.

Można jednak postawić hipotezę, że ketoza żywieniowa (NK) będzie wysoce korzystna dla pacjentów. Między innymi ciała ketonowe mogłyby pełnić rolę podstawowego źródła energii w ćwiczeniu mięśni. Ostatnio badano ostrą NK podczas ćwiczeń u ludzi. Stwierdzono, że NK poprawia funkcję mitochondriów mięśni u sportowców.

Badacze zbadają, czy ostra NK u dorosłych pacjentów z GSD IIIa może zwiększyć funkcję mitochondriów mięśniowych in vivo.

Typ studiów

Interwencyjne

Zapisy (Rzeczywisty)

6

Faza

  • Nie dotyczy

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Lokalizacje studiów

  • Holandia
      • Groningen, Holandia
        • University of Groningen, UMC Groningen

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Wiek uprawniający do nauki

18 lat do 65 lat (Dorosły, Starszy dorosły)

Akceptuje zdrowych ochotników

Nie

Płeć kwalifikująca się do nauki

Wszystko

Opis

Kryteria przyjęcia:

  • GSD III potwierdzone testem enzymatycznym i/lub analizą mutacji AGL, a GSD IIIa dalej określone jako niedobór aktywności enzymu rozgałęziającego w mięśniach lub kliniczne i/lub biochemiczne objawy zajęcia serca i/lub mięśni szkieletowych.

Kryteria wyłączenia:

  • przeciwwskazania do badań MRI (oceniane za pomocą wystandaryzowanego kwestionariusza)
  • niezdolność do wykonywania ćwiczeń na rowerze.
  • współistniejąca choroba, która może wpływać na tolerancję wysiłku (niedokrwistość, uraz mięśniowo-szkieletowy lub inna niezdiagnozowana choroba będąca przedmiotem badania).
  • znana choroba wieńcowa, dławica piersiowa lub kardiomiopatia w wywiadzie.
  • cukrzyca insulinozależna.
  • utraty lub niemożności wyrażenia świadomej zgody.
  • ciąża lub obecne karmienie piersią.
  • wszelkie inne przyczyny, które w opinii badaczy mogą wpłynąć na zdolność uczestnika do udziału w badaniu

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

  • Główny cel: Inny
  • Przydział: Randomizowane
  • Model interwencyjny: Zadanie krzyżowe
  • Maskowanie: Podwójnie

Broń i interwencje

Grupa uczestników / Arm
Interwencja / Leczenie
Eksperymentalny: Napój ketonowo-estrowy
Spożycie doustne - wysiłek fizyczny
Inny: ćwiczenia fizyczne
W sesji II i III uczestnicy wykonają próbę wysiłkową na rowerze wewnątrz i na zewnątrz skanera MR.
Aktywny komparator: Napój węglowodanowy
Spożycie doustne - wysiłek fizyczny
Inny: ćwiczenia fizyczne
W sesji II i III uczestnicy wykonają próbę wysiłkową na rowerze wewnątrz i na zewnątrz skanera MR.

Co mierzy badanie?

Podstawowe miary wyniku

Miara wyniku
Ramy czasowe
Opis bilansu energetycznego i protonowego in vivo podczas ćwiczeń w skanerze MR z napojem estru ketonowego i bez niego: ustalone poziomy wewnątrzmięśniowe glikogenu, Pi, PCr i pH oraz kinetyczna stała tempa regeneracji metabolicznej.
Ramy czasowe: 10 minut; podczas testu wysiłkowego w magnesie sesji II i III.
10 minut; podczas testu wysiłkowego w magnesie sesji II i III.

Miary wyników drugorzędnych

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
czas indywidualnego pożądanego obciążenia pracą
Ramy czasowe: poprzez wykonanie maksymalnego testu wysiłkowego (trwającego około 12 minut) podczas I sesji nauki.
#minuty
poprzez wykonanie maksymalnego testu wysiłkowego (trwającego około 12 minut) podczas I sesji nauki.
ukończenie jazdy na rowerze w pozycji leżącej przy żądanym obciążeniu w skanerze
Ramy czasowe: 10 minut
(tak/nie; jeśli nie, #minut)
10 minut
Ultrasonograficzna gęstość mięśni bicepsa, mięśnia czworogłowego, mięśnia brzuchatego łydki i/lub płaszczkowatego oraz mięśnia piszczelowego przedniego.
Ramy czasowe: Wraz z badaniem siły mięśniowej ocena ta zajmie 1,5 godziny.
Zostanie wykonany podczas sesji I przez neurologa.
Wraz z badaniem siły mięśniowej ocena ta zajmie 1,5 godziny.
Siła mięśniowa jednostronna
Ramy czasowe: Wraz z USG mięśni ocena ta zajmie 1,5 godziny.
Zostanie wykonany podczas sesji I przez neurologa.
Wraz z USG mięśni ocena ta zajmie 1,5 godziny.
Ocena subiektywnego zmęczenia i bólu mięśni
Ramy czasowe: po każdym treningu i 24 godziny po treningu
skala 0-10
po każdym treningu i 24 godziny po treningu
Międzynarodowy Kwestionariusz Aktywności Fizycznej
Ramy czasowe: Wypełnienie tego kwestionariusza zajmie 10 minut. Uczestnicy zostaną poproszeni o wypełnienie ankiety na tydzień przed sesją II i III
Wypełnienie tego kwestionariusza zajmie 10 minut. Uczestnicy zostaną poproszeni o wypełnienie ankiety na tydzień przed sesją II i III
Parametry strukturalne mięśni: naciek tłuszczowy.
Ramy czasowe: Podczas testu wysiłkowego w magnesie trwającego 10 minut podczas sesji II i III
Podczas testu wysiłkowego w magnesie trwającego 10 minut podczas sesji II i III
Zmiana poziomu glukozy we krwi
Ramy czasowe: Podczas 25-minutowej próby wysiłkowej (sesja II i III) zostanie pobranych do 7 próbek.
#1 i #2 na linii podstawowej, #3 po 10 minutach, #4 po 15 minutach, #5 na początku rowerowego testu wysiłkowego wewnątrz skanera, #6 po 10 minutach ćwiczeń z magnesem i #7 trzy godziny po wysiłku skaner wewnętrzny.
Podczas 25-minutowej próby wysiłkowej (sesja II i III) zostanie pobranych do 7 próbek.
Poziom ciał ketonowych we krwi (β-hydroksymaślan, acetooctan).
Ramy czasowe: Podczas 25-minutowej próby wysiłkowej (sesja II i III) zostanie pobranych do 7 próbek.
#1 i #2 na linii podstawowej, #3 po 10 minutach, #4 po 15 minutach, #5 na początku rowerowego testu wysiłkowego wewnątrz skanera, #6 po 10 minutach ćwiczeń z magnesem i #7 trzy godziny po wysiłku skaner wewnętrzny.
Podczas 25-minutowej próby wysiłkowej (sesja II i III) zostanie pobranych do 7 próbek.
Zmiana pH krwi
Ramy czasowe: Podczas 25-minutowej próby wysiłkowej (sesja II i III) zostanie pobranych do 7 próbek.
#1 i #2 na linii podstawowej, #3 po 10 minutach, #4 po 15 minutach, #5 na początku rowerowego testu wysiłkowego wewnątrz skanera, #6 po 10 minutach ćwiczeń z magnesem i #7 trzy godziny po wysiłku skaner wewnętrzny.
Podczas 25-minutowej próby wysiłkowej (sesja II i III) zostanie pobranych do 7 próbek.
Poziomy wolnych kwasów tłuszczowych we krwi
Ramy czasowe: Podczas 25-minutowej próby wysiłkowej (sesja II i III) zostanie pobranych do 7 próbek.
#1 i #2 na linii podstawowej, #3 po 10 minutach, #4 po 15 minutach, #5 na początku rowerowego testu wysiłkowego wewnątrz skanera, #6 po 10 minutach ćwiczeń z magnesem i #7 trzy godziny po wysiłku skaner wewnętrzny.
Podczas 25-minutowej próby wysiłkowej (sesja II i III) zostanie pobranych do 7 próbek.
Poziomy insuliny we krwi
Ramy czasowe: Podczas 25-minutowej próby wysiłkowej (sesja II i III) zostanie pobranych do 7 próbek.
#1 i #2 na linii podstawowej, #3 po 10 minutach, #4 po 15 minutach, #5 na początku rowerowego testu wysiłkowego wewnątrz skanera, #6 po 10 minutach ćwiczeń z magnesem i #7 trzy godziny po wysiłku skaner wewnętrzny.
Podczas 25-minutowej próby wysiłkowej (sesja II i III) zostanie pobranych do 7 próbek.
Poziomy kinazy kreatynowej we krwi
Ramy czasowe: Podczas 25-minutowej próby wysiłkowej (sesja II i III) zostanie pobranych do 7 próbek.
#1 i #2 na linii podstawowej, #3 po 10 minutach, #4 po 15 minutach, #5 na początku rowerowego testu wysiłkowego wewnątrz skanera, #6 po 10 minutach ćwiczeń z magnesem i #7 trzy godziny po wysiłku skaner wewnętrzny.
Podczas 25-minutowej próby wysiłkowej (sesja II i III) zostanie pobranych do 7 próbek.
Poziomy amoniaku we krwi
Ramy czasowe: Podczas 25-minutowej próby wysiłkowej (sesja II i III) zostanie pobranych do 7 próbek.
#1 i #2 na linii podstawowej, #3 po 10 minutach, #4 po 15 minutach, #5 na początku rowerowego testu wysiłkowego wewnątrz skanera, #6 po 10 minutach ćwiczeń z magnesem i #7 trzy godziny po wysiłku skaner wewnętrzny.
Podczas 25-minutowej próby wysiłkowej (sesja II i III) zostanie pobranych do 7 próbek.
Poziomy NT-proBNP we krwi
Ramy czasowe: Podczas 25-minutowej próby wysiłkowej (sesja II i III) zostanie pobranych do 7 próbek.
#1 i #2 na linii podstawowej, #3 po 10 minutach, #4 po 15 minutach, #5 na początku rowerowego testu wysiłkowego wewnątrz skanera, #6 po 10 minutach ćwiczeń z magnesem i #7 trzy godziny po wysiłku skaner wewnętrzny.
Podczas 25-minutowej próby wysiłkowej (sesja II i III) zostanie pobranych do 7 próbek.
Poziom mleczanu we krwi
Ramy czasowe: Podczas 25-minutowej próby wysiłkowej (sesja II i III) zostanie pobranych do 7 próbek.
#1 i #2 na linii podstawowej, #3 po 10 minutach, #4 po 15 minutach, #5 na początku rowerowego testu wysiłkowego wewnątrz skanera, #6 po 10 minutach ćwiczeń z magnesem i #7 trzy godziny po wysiłku skaner wewnętrzny.
Podczas 25-minutowej próby wysiłkowej (sesja II i III) zostanie pobranych do 7 próbek.
Zmiana poziomu mioglobiny, ciał ketonowych, tetraglukozydu w moczu
Ramy czasowe: Mocz zostanie pobrany podczas sesji badawczej II i III. Sesja naukowa odbywać się będzie w godzinach od 8:00 do 14:00.
Mocz zostanie pobrany podczas sesji badawczej II i III. Sesja naukowa odbywać się będzie w godzinach od 8:00 do 14:00.
opcjonalnie: profil metaboliczny mięśnia (wg Cox et. al. 2016] z biopsji mięśnia.
Ramy czasowe: Ta procedura trwa każdorazowo 30 minut i będzie wykonywana przed i bezpośrednio po treningu podczas sesji II i III.
opcjonalnie, na zasadzie dobrowolności pacjenta. Jeśli wyrażono zgodę, zostaną wykonane łącznie 4 biopsje mięśni.
Ta procedura trwa każdorazowo 30 minut i będzie wykonywana przed i bezpośrednio po treningu podczas sesji II i III.
opcjonalnie: indywidualne właściwości fenotypowe mięśni (rodzaj włókien, gęstość mitochondriów, gęstość naczyń włosowatych
Ramy czasowe: Ta procedura trwa każdorazowo 30 minut i będzie wykonywana przed i bezpośrednio po treningu podczas sesji II i III.
opcjonalnie, na zasadzie dobrowolności pacjenta. Jeśli wyrażono zgodę, zostaną wykonane łącznie 4 biopsje mięśni.
Ta procedura trwa każdorazowo 30 minut i będzie wykonywana przed i bezpośrednio po treningu podczas sesji II i III.
Indywidualna wydolność fizyczna podczas ćwiczeń; Dynamika VO2 i VCO2.
Ramy czasowe: Podczas sesji I; maksymalna próba wysiłkowa około 12 minut oraz podczas prób wysiłkowych 15 minut poza skanerem MR na sesji II i III.
Podczas sesji I; maksymalna próba wysiłkowa około 12 minut oraz podczas prób wysiłkowych 15 minut poza skanerem MR na sesji II i III.

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Sponsor

University Medical Center Groningen

Współpracownicy

University of Oxford
University of the Faroe Islands
Stichting Stofwisselkracht
Stichting Metakids

Śledczy

  • Główny śledczy: T.G.J. Derks, MD PhD, University Medical Center Groningen

Publikacje i pomocne linki

Osoba odpowiedzialna za wprowadzenie informacji o badaniu dobrowolnie udostępnia te publikacje. Mogą one dotyczyć wszystkiego, co jest związane z badaniem.

Publikacje ogólne

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)

10 lutego 2017

Zakończenie podstawowe (Rzeczywisty)

23 marca 2018

Ukończenie studiów (Rzeczywisty)

23 marca 2018

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

22 grudnia 2016

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

2 stycznia 2017

Pierwszy wysłany (Oszacować)

5 stycznia 2017

Aktualizacje rekordów badań

Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)

1 maja 2018

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

30 kwietnia 2018

Ostatnia weryfikacja

1 kwietnia 2018

Więcej informacji

Terminy związane z tym badaniem

Słowa kluczowe

Dodatkowe istotne warunki MeSH

Inne numery identyfikacyjne badania

  • NL59081.042.16

Plan dla danych uczestnika indywidualnego (IPD)

Planujesz udostępniać dane poszczególnych uczestników (IPD)?

NIEZDECYDOWANY

Informacje o lekach i urządzeniach, dokumenty badawcze

Bada produkt leczniczy regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Bada produkt urządzenia regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .

Badania kliniczne na ćwiczenia fizyczne

Wyszukaj podobne próby

Sponsorzy i współpracownicy

Warunki medyczne

Interwencje lekowe

CROs by country

CROs in Germany

Warunki

Rzadkie choroby

Interwencje lekowe

Suplementy diety

Sponsor / Współpracownicy

Lokalizacje

3
Subskrybuj