Aorttaläppärekonstruoinnin tulokset lapsilla

Aorttaläppäsairaus on noin 5 % synnynnäisten sydänsairauksien kokonaismäärästä, joten se on yksi yleisimmistä sydän- ja verisuonijärjestelmän synnynnäisistä epämuodostumista. Tämä sairaus vaatii vaurioituneen venttiilin vaihtamista, mikä ei sinänsä ole vähäpätöinen tehtävä lapsilla, koska venttiilin vaihtoon ei ole vieläkään saatavilla täydellistä vaihtoehtoa. Nykyään tunnetaan seuraavat vaihtoehtoiset vaihtoehdot lasten aorttaläppärekonstruktioon: mekaaninen aorttaproteesi, ksenograftit, allograftit ja keuhkojen autograftit (Ross-menetelmä); jokaisella edellä mainituista muunnelmista on mahdolliset etunsa ja haittansa.

Mekaanisia aorttaproteeseja on laajalti saatavilla, myös pienikokoisina (16 ja 18 mm), jotka sopivat pienille lapsille. Käytettävissä olevat koot eivät kuitenkaan vielä mahdollista ensimmäisen elinvuoden lasten kirurgista rekonstruktiota. Näiden lisäksi potilaat tarvitsevat elinikäistä antikoagulaatiohoitoa ja toistuvien leikkausten tarvetta, jotta mekaaniset venttiilit korvataan lapsen kasvulla.

Saatavilla olevia ksenografteja on erilaisia, mutta yleensä niiden koot alkavat 19 mm:stä, mikä ei sovi suurimmalle osalle pienistä lapsista. Aortan ksenografteille on ominaista alhainen tromboembolian komplikaatioiden riski, eivätkä ne vaadi elinikäistä antitromboottista hoitoa. Näiden siirteiden käytöllä lapsilla on kuitenkin myös alioptimaalisia tuloksia, ei pelkästään kasvupotentiaalin puuttumisen vuoksi, vaan myös siksi, että siirrelehtien biologisessa kudoksessa kehittyy rappeuttavia muutoksia.

Allografteille on ominaista täydelliset hemodynaamiset parametrit, jotka ovat samanlaisia ​​kuin natiivi terve aorttaläppä. Tromboembolisten komplikaatioiden riski allograftien implantaatiossa on erittäin pieni, joten antikoagulaatiohoitoa ei tarvita. Kuten ksenografteissa, allograftikudokset altistuvat nopealle biologiselle hajoamiselle vastaanottajakehossa, minkä seurauksena kehittyy tukkeuma tai vajaatoiminta, mikä vaatii toistamista. Allograftien implantaatioon liittyy suurempi vaikeus ja suuri verenvuotojen ja sepelvaltimon vammojen riski.

Rossin menetelmää ehdotettiin teoriassa oikeutetuimmaksi vaihtoehdoksi lasten aorttaläpän rekonstruktioon. Kanavana aorttaläpän rekonstruktioon käytetään isännän ehjää natiivia keuhkoläppä - autograftia; ja keuhkoläppä korvataan yleensä ksenografilla. Jopa onnistuneesti suoritettu Ross-leikkaus ratkaisee joidenkin kirjoittajien mukaan aorttaläpän ongelman vain hetkeksi; lisäksi se aiheuttaa toisen ongelman keuhkoläpän kanssa, muuttaen siten yhden venttiilin häiriön kaksiläppäsairaudeksi.

Tietojen kertyminen aorttajuuren anatomiasta ja kirurgisten tekniikoiden parantaminen on johtanut uusien menetelmien kehittämiseen läpän toiminnan rekonstruoimiseksi. Aikuisten sydänkirurgiassa saadut kokemukset erilaisista aorttaläppälehtisen interventiovaihtoehdoista antoivat mahdollisuuden harkita tällaisia ​​interventioita vaihtoehtoisena menetelmänä lasten läppärekonstruktiolle. Noin kymmenen vuotta sitten professori Shigeyuki Ozaki toi aorttaläpän rekonstruoinnin potilaan omilla kudoksilla täysin uudelle teknologiselle tasolle. Tämä tekniikka sisältää glutaraldehydillä käsitellyn autoperikardiumin käytön lehtisten lisäämiseen; menetelmän toistettavuus parani merkittävästi johtuen mallisarjojen ja erikoistyökalujen käytöstä natiiviventtiilin mittaamiseen. Koska vieraita aineita ei käytetä, ei tällaisen toimenpiteen jälkeen tarvita antikoagulaatiohoitoa, jota menetelmän laatijat kutsuivat läppärekonstruktioksi, ei siirteen implantaatioksi. Aorttaläpän rekonstruktiota autoperikardialla voidaan mahdollisesti käyttää laajalti lapsilla. Tässä potilaspopulaatiossa lehtisten dysmorfogeneesin erilaiset muunnelmat ovat paljon yleisempiä, rakenteen morfologinen monimuotoisuus, jossa hemodynamiikka on riittämätön, löytyy laajasti: yksi-, kaksi- ja pseudobicuspid-läppä; joka ei salli venttiilin rekonstruktiota palauttamalla alkuperäinen anatomia.

Aorttaläpän normaali anatomia olettaa kolmiläpäisen rakenteen, ja useimmat augmentaatiotekniikat olettavat kolmikulmaisen anatomian muodostumista. Samanaikaisesti on olemassa vaihtoehtoinen muunnelma hemodynaamisesti riittävästä läppärakenteesta ihmiskehossa - laskimoläppäiden bicuspid anatomia inferior -laskimojärjestelmässä. Tietokonesimulaatiolla saadut teoreettiset laskelmat osoittavat, että kolmen keinotekoisen lehtisen muodostama neoventtiili säilyttää lukitustoimintonsa, kun kuiturenkaan halkaisija kasvaa vain 8 %. Samanaikaisesti kaksikuumeinen venttiili, jossa on korotettu lehtisten korkeus, pystyy ylläpitämään sulkutoiminnon lisäämällä kuiturenkaan halkaisijaa 67%.

Tavoitteena on tutkia aorttaläppärekonstruktiomenetelmän turvallisuutta, kliinistä ja hemodynaamista tehokkuutta autoperikardiuksella lapsilla, joilla on aorttaläppäsairaus. Ensisijaiset päätetapahtumat: potilaan kuolema eri syistä ensimmäisten 30 päivän aikana leikkauksen jälkeen. Toissijaiset päätepisteet tehon arvioinnissa: аreed toistuvista aorttaläpän leikkauksista; keskimääräinen gradientti aorttaläpässä yli 40 mmHg; yli 2 asteen aortan vajaatoiminta; neoaorttaläpän tehollinen pinta-ala alle 1,0 cm2/m2 Toissijainen päätepiste turvallisuusarvioinnissa: akuutit aivoverenkierron häiriöt ensimmäisten 30 päivän aikana leikkauksen jälkeen; korjausleikkausta vaativa verenvuoto; akuutti munuaisvaurio, vaiheet 2 tai 3, mukaan lukien munuaiskorvaushoidon tarve; akuutti sepelvaltimo-oireyhtymä; neoventtiilin toimintahäiriö, joka vaatii toistuvaa leikkausta.

Tutkimukseen otetaan mukaan 29 päivän ja 12 vuoden ikäiset potilaat, joilla on natiivin aorttaläpän toimintahäiriö sekä ilmenemismuotoja että ilman oireita, joilla on indikaatioita aorttaläppärekonstruktioon ja joilla ei ole samanaikaista supravalvulaarista ja subvalvulaarista aorttastenoosia ja vakavia synnynnäisiä sydänsairauksia. Tutkimussuunnitelman on tarkoitus olla prospektiivinen, kohortti, yksikeskus, havainnollinen. Kaikkiaan tutkimukseen otetaan mukaan 40 potilasta. Tutkimuksen protokollan mukaiset tiedot arvioidaan inkluusiovaiheessa, leikkauksen aikana, 30 päivän kuluttua leikkauksesta sekä 1, 2 ja 3 vuoden kuluttua leikkauksesta. Kaikkien tutkimukseen osallistuneiden potilaiden tiedot analysoidaan päätepisteiden selvittämiseksi ja tutkimuksen tavoitteen saavuttamiseksi.

Ensimmäinen raportti leikkauksen turvallisuudesta julkaistaan, kun kaikille tutkimukseen osallistuneille potilaille tehdään aorttaläpän augmentaatio autoperikardialla ja kaikki tutkitaan 30 päivän sisällä leikkauksesta. Raportti leikkauksen tehokkuudesta ensimmäisen vuoden aikana tehdyn aorttaläpän lisäysleikkauksen jälkeen autoperikardialla; se julkaistaan, kun kaikki tutkimukseen osallistuneet potilaat on tutkittu kontrollikäynnillä vuoden kuluttua leikkauksesta. Raportti leikkauksen kliinisestä ja hemodynaamisesta tehokkuudesta kolmen vuoden kuluessa autoperikardiimilla tehdystä aorttaläpän rekonstruktiosta; se julkaistaan, kun kaikki tutkimukseen osallistuneet potilaat on tutkittu kolmen vuoden kuluttua leikkauksesta. Tutkimuksen loppuraportti julkaistaan, kun kaikkien tutkimukseen osallistuneiden potilaiden kaikki seurantajaksot on suoritettu tai potilaat on jätetty pois tutkimuksesta muista syistä.

Kadonneiden määrällisten tai laadullisten tietojen korvaamiseen ei sovelleta tilastollisia menetelmiä. Jos potilastiedot puuttuvat jostain syystä, tällainen potilas suljetaan pois tästä analyysilohkosta. Joukko kussakin analyysissä mukana olevia potilaita on edustettuna raportissa, joten lukijat voivat itse arvioida kadonneiden tietojen vaikutusta julkaistuun tulokseen.