Resultater av aortaklaffrekonstruksjon hos barn

Aortaklaffsykdom utgjør omtrent 5 % av det totale antallet tilfeller av medfødt hjertesykdom, og er dermed en av de vanligste medfødte misdannelsene i det kardiovaskulære systemet. Denne sykdommen krever utskifting av den skadede ventilen, noe som i seg selv ikke er en triviell oppgave å fullføre hos barn, da det fortsatt ikke er noe tilgjengelig perfekt alternativ for ventilerstatning. I dag er følgende alternative varianter for aortaklaffrekonstruksjonen hos barn kjent: mekanisk aortaprotese, xenograft, allograft og pulmonal autograft (Ross prosedyre); hver av de ovennevnte variantene har sine potensielle fordeler og ulemper.

Mekaniske aortaproteser er allment tilgjengelige, inkludert i små størrelser (16 og 18 mm) som passer for små barn. Imidlertid tillater de tilgjengelige størrelsene fortsatt ikke å utføre den kirurgiske rekonstruksjonen hos barn i det første leveåret. I tillegg trenger disse pasientene livslang antikoagulasjonsterapi og nødvendigheten av gjentatte operasjoner for å erstatte mekaniske klaffer med et barns vekst.

Tilgjengelige xenografter har forskjellige typer, men vanligvis begynner størrelsene deres fra 19 mm, noe som ikke passer for de fleste små barn. Aorta xenograft er preget av lav risiko for tromboemboliske komplikasjoner og krever ikke livslang antitrombotisk behandling. Påføring av disse transplantatene hos barn har imidlertid også suboptimale resultater, ikke bare på grunn av fraværet av vekstpotensial, men også på grunn av utviklingen av degenerative endringer i biologisk vev i transplantatbladene.

Allografter er preget av perfekte hemodynamiske parametere som ligner på den naturlige sunne aortaklaffen. Risikoen for tromboemboliske komplikasjoner ved implantasjon av allograft er svært lav, så det er ikke behov for antikoagulasjonsbehandling. Som i xenotransplantater, utsettes allograftvev for rask biologisk nedbrytning i mottakerkroppen med følgende utvikling av obstruksjon eller insuffisiens og krever derfor en gjentatt operasjon. Implantasjon av allograft er assosiert med høyere vanskelighetsgrad og høy risiko for blødninger og skade på koronarskadene.

Ross-prosedyren ble foreslått som det teoretisk mest berettigede valget for rekonstruksjon av aortaklaffen hos barn. Som en kanal for rekonstruksjon av aortaklaffen brukes vertens intakte native pulmonalklaff - autograft; og lungeklaffen erstattes vanligvis med xenograft. Selv vellykket utført Ross-operasjon, ifølge noen forfattere, løser problemet med aortaklaffen bare for en stund; dessuten forårsaker det et annet problem med lungeklaffen, og transformerer dermed en-ventilsykdom til to-ventilsykdom.

Akkumulering av kunnskap om aortarotens anatomi og forbedring av kirurgiske teknikker har ført til utvikling av nye metoder for rekonstruksjon av klaffefunksjonen. Erfaringen med ulike alternativer for intervensjoner på aortaklaffbladet fra hjertekirurgi for voksne gjorde det mulig å vurdere slike intervensjoner som en alternativ metode til klafferekonstruksjon hos barn. For rundt ti år siden brakte professor Shigeyuki Ozaki rekonstruksjonen av aortaklaffen med pasientens eget vev til et helt nytt teknologisk nivå. Denne teknikken inkluderer bruk av glutaraldehyd-behandlet autoperikardium for forsterkning av brosjyrene; reproduserbarheten til metoden ble betydelig økt på grunn av bruk av malsett og spesialverktøy for måling av den opprinnelige ventilen. Siden det ikke brukes fremmedmateriale, er det ikke behov for antikoagulasjonsterapi etter slik intervensjon, som forfatterne av metoden refererte til som ventilrekonstruksjon, ikke implantasjon av transplantatet. Potensielt kan rekonstruksjon av aortaklaffen med autoperikardium bli mye brukt hos barn. I denne populasjonen av pasienter er de ulike variantene av brosjyrens dysmorfogenese mye mer vanlig, et bredt spekter av morfologisk mangfold av strukturer med utilstrekkelig hemodynamikk kan bli funnet: monokuspid, bikuspidal og pseudobicuspid ventil; som ikke tillater å utføre ventilrekonstruksjonen ved å gjenopprette den opprinnelige anatomien.

Den normale anatomien til aortaklaffen antar struktur med tre ventiler, og de fleste forstørrelsesteknikker antar dannelse av trikuspidal anatomi. Samtidig er det en alternativ variant av hemodynamisk adekvat ventilstruktur i menneskekroppen - bicuspid anatomi av veneklaffene i vena cava inferior system. Teoretiske beregninger oppnådd gjennom datasimulering viser at neo-ventilen dannet av tre kunstige brosjyrer vil beholde sin låsefunksjon ved å øke diameteren på den fibrøse ringen bare med 8 %. Samtidig er bikuspidalventilen med økt høyde på brosjyrene i stand til å opprettholde avstengningsfunksjonen med en økning i diameteren til den fibrøse ringen med 67%.

Målet er å studere sikkerhet, klinisk og hemodynamisk effekt av metoden for aortaklaffrekonstruksjon med autopericard hos barn med aortaklaffsykdom. Primære endepunkter: pasientens død på grunn av ulike årsaker i løpet av de første 30 dagene etter operasjonen. Sekundære endepunkter for effektvurdering: аfrihet fra gjentatte operasjoner på aortaklaffen; gjennomsnittlig gradient ved aortaklaffen over 40 mmHg; аortainsuffisiens over 2 grader; effektivt område av neo-aortaklaffen mindre enn 1,0 cm2/m2 Sekundært endepunkt for sikkerhetsvurdering: akutte forstyrrelser i cerebral sirkulasjon innen de første 30 dagene etter operasjonen; blødning som trenger revisjonskirurgi; akutt nyreskade, trinn 2 eller 3, inkludert nødvendigheten av nyreerstatningsterapi; akutt koronarsyndrom; dysfunksjon av neo-ventilen som krever gjentatt kirurgi.

Pasienter i alderen fra 29 dager til 12 år med dysfunksjon av den opprinnelige aortaklaffen med og uten manifestasjoner, med indikasjoner for aortaklaffrekonstruksjon, og uten samtidig supravalvulær og subvalvulær aortastenose og alvorlige medfødte hjertesykdommer, vil bli inkludert i studien. Studiedesignet er planlagt å være prospektivt, kohort, enkeltsenter, observasjonelt. Totalt vil 40 pasienter bli inkludert i studien. Dataene i henhold til protokollen for studien vil bli vurdert på inklusjonsstadiet, under operasjonen, 30 dager etter operasjonen og 1, 2 og 3 år etter operasjonen. Data om alle pasientene som er inkludert i forskningen vil bli analysert for å studere endepunktene og nå forskningsmålet.

Den første rapporten om sikkerheten ved operasjonen vil bli publisert når alle pasientene som er inkludert i studien utføres prosedyren for forsterkning av aortaklaffen med autopericard og alle blir undersøkt innen 30 dager etter operasjonen. En rapport om effektiviteten av operasjonen i løpet av det første året etter utført operasjon av forstørrelse av aortaklaffen med autoperikardium; den vil bli publisert etter at alle pasientene som er inkludert i studien er undersøkt ved kontrollbesøket ett år etter operasjonen. Rapport om klinisk og hemodynamisk effekt av operasjonen innen tre år etter utført rekonstruksjon av aortaklaffen med autopericarduim; den vil bli publisert etter at alle pasientene som er inkludert i studien er undersøkt tre år etter operasjonen. Sluttrapport om studien vil bli publisert når for alle pasienter inkludert i studien alle oppfølgingsperiodene er fullført, eller pasienter blir ekskludert fra studien på grunn av andre årsaker.

For kompensasjon for tapte kvantitative eller kvalitative data vil statistiske metoder ikke bli brukt. Hvis det er mangel på pasientdata på grunn av noen årsak, vil en slik pasient bli ekskludert fra denne analyseblokken. En rekke pasienter som er inkludert i hver analyse vil være representert i rapporten, slik at leserne selv kan vurdere innflytelsen av de tapte dataene på det publiserte resultatet.