Wyniki rekonstrukcji zastawki aortalnej u dzieci

Wady zastawki aortalnej stanowią około 5% ogólnej liczby przypadków wrodzonych wad serca, będąc tym samym jedną z najczęstszych wad wrodzonych układu sercowo-naczyniowego. Choroba ta wymaga wymiany uszkodzonej zastawki, co samo w sobie nie jest zadaniem trywialnym u dzieci, gdyż wciąż nie ma idealnej możliwości wymiany zastawki. Obecnie znane są następujące alternatywne warianty rekonstrukcji zastawki aortalnej u dzieci: mechaniczna proteza aorty, ksenoprzeszczepy, alloprzeszczepy i autoprzeszczep płucny (procedura Rossa); każdy z wyżej wymienionych wariantów ma swoje potencjalne zalety i wady.

Mechaniczne protezy aorty są powszechnie dostępne, także w małych rozmiarach (16 i 18 mm) odpowiednich dla małych dzieci. Jednak dostępne rozmiary wciąż nie pozwalają na wykonanie rekonstrukcji chirurgicznej u dzieci do pierwszego roku życia. Poza tym pacjenci ci wymagają dożywotniej terapii przeciwzakrzepowej i konieczności powtarzających się operacji w celu wymiany zastawek mechanicznych wraz ze wzrostem dziecka.

Dostępne ksenoprzeszczepy mają różne typy, ale zwykle ich rozmiary zaczynają się od 19 mm, co nie pasuje większości małych dzieci. Ksenoprzeszczepy aorty charakteryzują się niskim ryzykiem powikłań zakrzepowo-zatorowych i nie wymagają dożywotniej terapii przeciwzakrzepowej. Jednak zastosowanie tych przeszczepów u dzieci również daje wyniki suboptymalne nie tylko ze względu na brak potencjału wzrostowego, ale także z powodu rozwoju zmian zwyrodnieniowych w tkance biologicznej płatków przeszczepu.

Allografty charakteryzują się doskonałymi parametrami hemodynamicznymi zbliżonymi do natywnej zdrowej zastawki aortalnej. Ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych przy implantacji alloprzeszczepów jest bardzo małe, dlatego nie ma potrzeby leczenia przeciwzakrzepowego. Podobnie jak w przypadku ksenoprzeszczepów, tkanki alloprzeszczepu są narażone na szybką biodegradację w organizmie biorcy, co powoduje rozwój niedrożności lub niewydolności, co wymaga powtórnej operacji. Wszczepianie alloprzeszczepów wiąże się z większymi trudnościami i dużym ryzykiem wystąpienia krwotoków i uszkodzeń urazów wieńcowych.

Procedurę Rossa zaproponowano jako teoretycznie najbardziej uzasadniony wybór do rekonstrukcji zastawki aortalnej u dzieci. Jako przewód do rekonstrukcji zastawki aortalnej wykorzystuje się nienaruszoną natywną zastawkę płucną gospodarza – autoprzeszczep; a zastawka płucna jest zwykle zastępowana heteroprzeszczepem. Nawet pomyślnie przeprowadzona operacja Rossa, według niektórych autorów, rozwiązuje problem zastawki aortalnej tylko na chwilę; ponadto powoduje kolejny problem z zastawką płucną, przekształcając w ten sposób zaburzenie jednej zastawki w chorobę dwóch zastawek.

Nagromadzenie wiedzy na temat anatomii korzenia aorty oraz doskonalenie technik operacyjnych doprowadziło do opracowania nowych metod rekonstrukcji funkcji zastawki. Doświadczenie różnych opcji interwencji na płatku zastawki aortalnej zdobyte w kardiochirurgii dorosłych pozwoliło na rozważenie takich interwencji jako metody alternatywnej do rekonstrukcji zastawki u dzieci. Około dziesięć lat temu profesor Shigeyuki Ozaki wyniósł rekonstrukcję zastawki aortalnej własnymi tkankami pacjenta na zupełnie nowy poziom technologiczny. Technika ta obejmuje zastosowanie aldehydu glutarowego autopericardium do powiększania płatków; powtarzalność metody została znacznie zwiększona dzięki zastosowaniu zestawów szablonów i specjalnych narzędzi do pomiaru zastawki natywnej. Ponieważ nie stosuje się materiału obcego, nie ma potrzeby leczenia przeciwkrzepliwego po takiej interwencji, którą autorzy metody określali jako rekonstrukcję zastawki, a nie implantację protezy. Potencjalnie rekonstrukcja zastawki aortalnej za pomocą autoosierdzia może znaleźć szerokie zastosowanie u dzieci. W tej populacji pacjentów znacznie częściej występują różne warianty dysmorfogenezy płatków, występuje szeroki zakres zróżnicowania morfologicznego budowy przy nieodpowiedniej hemodynamice: zastawki jednopłatkowe, dwupłatkowe i rzekomodwupłatkowe; co nie pozwala na wykonanie rekonstrukcji zastawki poprzez przywrócenie pierwotnej anatomii.

Prawidłowa anatomia zastawki aortalnej zakłada budowę trójzastawkową, a większość technik augmentacyjnych zakłada tworzenie anatomii trójdzielnej. Jednocześnie istnieje alternatywny wariant prawidłowej hemodynamicznie budowy zastawek w organizmie człowieka - anatomia przedtrzonowa zastawek żylnych w układzie żyły głównej dolnej. Z obliczeń teoretycznych uzyskanych na drodze symulacji komputerowej wynika, że ​​neozastawka utworzona z trzech sztucznych płatków zachowa swoją funkcję blokującą przy zwiększeniu średnicy pierścienia włóknistego jedynie o 8%. Jednocześnie zastawka dwupłatkowa o zwiększonej wysokości płatków jest w stanie utrzymać funkcję odcięcia przy wzroście średnicy pierścienia włóknistego o 67%.

Celem pracy jest zbadanie bezpieczeństwa, skuteczności klinicznej i hemodynamicznej metody rekonstrukcji zastawki aortalnej za pomocą autoosierdzia u dzieci z wadą zastawki aortalnej. Pierwszorzędowe punkty końcowe: zgon pacjenta z różnych przyczyn w ciągu pierwszych 30 dni po operacji. Drugorzędowe punkty końcowe oceny skuteczności: ryzyko powtarzanych operacji na zastawce aortalnej; średni gradient na zastawce aortalnej powyżej 40 mmHg; niedomykalność aorty powyżej 2 stopni; efektywna powierzchnia zastawki nowej aortalnej mniejsza niż 1,0 cm2/m2 Drugorzędowy punkt końcowy oceny bezpieczeństwa: ostre zaburzenia krążenia mózgowego w ciągu pierwszych 30 dni po operacji; krwotok wymagający operacji rewizyjnej; ostra niewydolność nerek, stadium 2 lub 3, w tym konieczność leczenia nerkozastępczego; ostry zespół wieńcowy; dysfunkcja nowej zastawki wymagająca powtórnej operacji.

Do badania zostaną włączeni pacjenci w wieku od 29 dni do 12 lat z dysfunkcją natywnej zastawki aortalnej z objawami i bez, ze wskazaniami do rekonstrukcji zastawki aortalnej, bez współistniejącego nadzastawkowego i podzastawkowego zwężenia aorty oraz poważnych wrodzonych wad serca. Planuje się, że projekt badania będzie prospektywny, kohortowy, jednoośrodkowy, obserwacyjny. W sumie do badania zostanie włączonych 40 pacjentów. Dane zgodnie z protokołem badania będą oceniane na etapie włączenia, w trakcie operacji, po 30 dniach od operacji oraz po 1, 2 i 3 latach od operacji. Dane dotyczące wszystkich pacjentów włączonych do badania zostaną przeanalizowane w celu zbadania punktów końcowych i osiągnięcia celu badawczego.

Pierwszy raport na temat bezpieczeństwa operacji zostanie opublikowany, gdy u wszystkich pacjentów objętych badaniem zostanie wykonany zabieg augmentacji zastawki aortalnej za pomocą autoosierdzia i wszyscy zostaną zbadani w ciągu 30 dni po operacji. Sprawozdanie o skuteczności operacji w ciągu pierwszego roku po wykonanej operacji augmentacji zastawki aortalnej za pomocą autoosierdzia; zostanie on opublikowany po przebadaniu wszystkich pacjentów objętych badaniem podczas wizyty kontrolnej w rok po operacji. Sprawozdanie dotyczące klinicznej i hemodynamicznej skuteczności operacji w okresie 3 lat po wykonanej rekonstrukcji zastawki aortalnej z autoperikardią; zostanie opublikowany po zbadaniu wszystkich pacjentów objętych badaniem po trzech latach od operacji. Raport końcowy z badania zostanie opublikowany, gdy dla wszystkich pacjentów włączonych do badania zostaną zakończone wszystkie okresy obserwacji lub pacjenci zostaną wykluczeni z badania z innych przyczyn.

Do kompensacji utraconych danych ilościowych lub jakościowych nie będą stosowane metody statystyczne. W przypadku braku danych pacjenta z jakiejkolwiek przyczyny, taki pacjent zostanie wykluczony z tego bloku analizy. Liczba pacjentów uwzględnionych w każdej analizie będzie reprezentowana w raporcie, aby czytelnicy mogli sami ocenić wpływ utraconych danych na opublikowany wynik.