Ergebnisse der Aortenklappenrekonstruktion bei Kindern

Die Aortenklappenerkrankung macht etwa 5 % aller angeborenen Herzfehler aus und ist damit eine der häufigsten angeborenen Fehlbildungen des Herz-Kreislauf-Systems. Diese Krankheit erfordert den Ersatz der beschädigten Klappe, was an sich bei Kindern keine triviale Aufgabe ist, da es immer noch keine perfekte Option für den Klappenersatz gibt. Heute sind folgende alternative Varianten für die Aortenklappenrekonstruktion bei Kindern bekannt: mechanische Aortenprothese, Xenotransplantate, Allotransplantate und Pulmonal-Autograft (Ross-Verfahren); Jede der oben genannten Varianten hat ihre potenziellen Vor- und Nachteile.

Mechanische Aortenprothesen sind weit verbreitet, auch in kleinen Größen (16 und 18 mm), die für kleine Kinder geeignet sind. Die verfügbaren Größen erlauben es jedoch immer noch nicht, die chirurgische Rekonstruktion bei Kindern im ersten Lebensjahr durchzuführen. Außerdem benötigen diese Patienten eine lebenslange Antikoagulationstherapie und die Notwendigkeit wiederholter Operationen, um mechanische Klappen mit einem kindlichen Wachstum zu ersetzen.

Verfügbare Xenotransplantate haben verschiedene Arten, aber normalerweise beginnen ihre Größen bei 19 mm, was für die Mehrheit der kleinen Kinder nicht geeignet ist. Aorten-Xenotransplantate zeichnen sich durch ein geringes Risiko von Thromboembolie-Komplikationen aus und erfordern keine lebenslange antithrombotische Therapie. Allerdings führt auch die Anwendung dieser Transplantate bei Kindern nicht nur wegen des fehlenden Wachstumspotentials, sondern auch wegen der Entwicklung degenerativer Veränderungen im biologischen Gewebe der Transplantatblättchen zu suboptimalen Ergebnissen.

Allografts zeichnen sich durch perfekte hämodynamische Parameter aus, die der nativen gesunden Aortenklappe ähneln. Das Risiko thromboembolischer Komplikationen bei der Implantation von Allotransplantaten ist sehr gering, sodass keine Antikoagulationstherapie erforderlich ist. Wie bei Xenotransplantaten sind Allotransplantatgewebe einem raschen biologischen Abbau im Empfängerkörper ausgesetzt, mit der folgenden Entwicklung einer Obstruktion oder Insuffizienz und erfordern daher eine wiederholte Operation. Die Implantation von Allotransplantaten ist mit größeren Schwierigkeiten und einem hohen Risiko von Blutungen und Verletzungen der Koronarverletzungen verbunden.

Das Ross-Verfahren wurde als theoretisch gerechtfertigte Wahl für die Rekonstruktion der Aortenklappe bei Kindern vorgeschlagen. Als Leitung für die Rekonstruktion der Aortenklappe wird die intakte native Pulmonalklappe des Wirts – Autotransplantat – verwendet; und die Pulmonalklappe wird gewöhnlich durch Xenotransplantat ersetzt. Sogar eine erfolgreich durchgeführte Ross-Operation löst nach Ansicht einiger Autoren das Problem der Aortenklappe nur für eine Weile; Darüber hinaus verursacht es ein weiteres Problem mit der Pulmonalklappe, wodurch eine Ein-Klappen-Erkrankung in eine Zwei-Klappen-Erkrankung umgewandelt wird.

Die Anhäufung von Wissen über die Anatomie der Aortenwurzel und die Verbesserung der Operationstechniken haben zur Entwicklung neuer Methoden zur Rekonstruktion der Klappenfunktion geführt. Die in der Erwachsenen-Herzchirurgie gesammelten Erfahrungen mit verschiedenen Möglichkeiten für Eingriffe am Aortenklappensegel erlaubten es, solche Eingriffe als alternative Methode zur Klappenrekonstruktion bei Kindern in Betracht zu ziehen. Vor rund zehn Jahren hat Professor Shigeyuki Ozaki die Rekonstruktion der Aortenklappe mit patienteneigenem Gewebe auf ein völlig neues technologisches Niveau gebracht. Diese Technik beinhaltet die Verwendung von Glutaraldehyd-behandeltem Autoperikard zur Vermehrung der Blättchen; Die Reproduzierbarkeit der Methode wurde durch die Verwendung der Schablonensätze und Spezialwerkzeuge zur Messung der nativen Klappe deutlich erhöht. Da kein Fremdmaterial verwendet wird, ist nach einem solchen Eingriff, den die Autoren der Methode als Klappenrekonstruktion bezeichneten, keine Antikoagulationstherapie und keine Implantation des Transplantats erforderlich. Potenziell kann die Rekonstruktion der Aortenklappe mit Autoperikard bei Kindern weit verbreitet sein. In dieser Patientenpopulation sind die verschiedenen Varianten der Segeldysmorphogenese viel häufiger, eine große Bandbreite an morphologischer Strukturvielfalt mit unzureichender Hämodynamik kann gefunden werden: monocuspid, bicuspid und pseudobicuspid Klappen; was es nicht erlaubt, die Klappenrekonstruktion durch Wiederherstellung der ursprünglichen Anatomie durchzuführen.

Die normale Anatomie der Aortenklappe geht von einer Dreiklappenstruktur aus, und die meisten Augmentationstechniken setzen die Bildung einer Trikuspidalanatomie voraus. Gleichzeitig gibt es im menschlichen Körper eine alternative Variante der hämodynamisch adäquaten Klappenstruktur - die zweispitzige Anatomie der Venenklappen im Vena-cava-inferior-System. Theoretische Berechnungen, die durch Computersimulationen erhalten wurden, zeigen, dass die aus drei künstlichen Segeln gebildete Neo-Klappe ihre Verriegelungsfunktion beibehält, wenn der Durchmesser des Faserrings nur um 8 % zunimmt. Gleichzeitig kann die Prämolarenklappe mit erhöhter Höhe der Segel die Absperrfunktion bei einer Vergrößerung des Durchmessers des Faserrings um 67 % aufrechterhalten.

Ziel ist es, die Sicherheit, klinische und hämodynamische Wirksamkeit der Methode der Aortenklappenrekonstruktion mit Autoperikard bei Kindern mit Aortenklappenerkrankungen zu untersuchen. Primäre Endpunkte: Tod des Patienten aus verschiedenen Gründen während der ersten 30 Tage nach der Operation. Sekundäre Endpunkte zur Wirksamkeitsbewertung: Freiheit von wiederholten Operationen an der Aortenklappe; mittlere Steigung an der Aortenklappe über 40 mmHg; Aorteninsuffizienz über 2 Grad; wirksame Fläche der Neoaortenklappe kleiner als 1,0 cm2/m2 Sekundärer Endpunkt für die Sicherheitsbewertung: akute Störungen der Hirndurchblutung innerhalb der ersten 30 Tage nach der Operation; Blutungen, die eine Revisionsoperation erfordern; akute Nierenschädigung, Stadium 2 oder 3, einschließlich der Notwendigkeit einer Nierenersatztherapie; akutes Koronar-Syndrom; Funktionsstörung der Neo-Klappe, die eine wiederholte Operation erfordert.

In die Studie werden Patienten im Alter von 29 Tagen bis 12 Jahren mit Funktionsstörungen der nativen Aortenklappe mit und ohne Manifestation, mit Indikation zur Aortenklappenrekonstruktion und ohne begleitende supravalvuläre und subvalvuläre Aortenstenose und schwere angeborene Herzfehler eingeschlossen. Das Studiendesign soll prospektiv, kohortenhaft, monozentrisch und beobachtend sein. Insgesamt werden 40 Patienten in die Studie aufgenommen. Die Daten gemäß dem Protokoll der Studie werden im Stadium des Einschlusses, während der Operation, 30 Tage nach der Operation und 1, 2 und 3 Jahre nach der Operation bewertet. Die Daten aller in die Forschung einbezogenen Patienten werden analysiert, um die Endpunkte zu untersuchen und das Forschungsziel zu erreichen.

Der erste Bericht über die Sicherheit der Operation wird veröffentlicht, wenn bei allen in die Studie eingeschlossenen Patienten das Verfahren der Aortenklappenaugmentation mit Autoperikard durchgeführt und alle innerhalb von 30 Tagen nach der Operation untersucht wurden. Ein Bericht über die Wirksamkeit der Operation innerhalb des ersten Jahres nach der durchgeführten Operation der Augmentation der Aortenklappe mit Autoperikard; sie wird veröffentlicht, nachdem alle in die Studie eingeschlossenen Patienten bei der Kontrollvisite ein Jahr nach der Operation untersucht wurden. Bericht über die klinische und hämodynamische Wirksamkeit der Operation innerhalb von drei Jahren nach der durchgeführten Rekonstruktion der Aortenklappe mit Autoperikard; sie wird veröffentlicht, nachdem alle in die Studie eingeschlossenen Patienten innerhalb von drei Jahren nach der Operation untersucht wurden. Der Abschlussbericht über die Studie wird veröffentlicht, wenn für alle in die Studie eingeschlossenen Patienten alle Nachbeobachtungszeiträume abgeschlossen sind oder Patienten aus anderen Gründen von der Studie ausgeschlossen wurden.

Zum Ausgleich der verlorenen quantitativen oder qualitativen Daten werden keine statistischen Methoden angewendet. Sollten aus irgendwelchen Gründen Patientendaten fehlen, wird ein solcher Patient von diesem Analyseblock ausgeschlossen. Eine Reihe von Patienten, die in jeder Analyse enthalten sind, werden im Bericht dargestellt, sodass die Leser selbst den Einfluss der verlorenen Daten auf das veröffentlichte Ergebnis beurteilen können.