Resultaten van de aortaklepreconstructie bij kinderen

Aortaklepaandoeningen vormen ongeveer 5% van het totale aantal gevallen van aangeboren hartaandoeningen en zijn daarmee een van de meest voorkomende aangeboren afwijkingen van het cardiovasculaire systeem. Deze ziekte vereist vervanging van de beschadigde klep, wat op zichzelf geen triviale taak is bij kinderen, aangezien er nog steeds geen perfecte optie beschikbaar is voor klepvervanging. Tegenwoordig zijn de volgende alternatieve varianten voor de aortaklepreconstructie bij kinderen bekend: mechanische aortaprothese, xenografts, allografts en pulmonale autograft (Ross-procedure); elk van de bovengenoemde varianten heeft zijn potentiële voor- en nadelen.

Mechanische aortaprothesen zijn overal verkrijgbaar, ook in kleine maten (16 en 18 mm) geschikt voor jonge kinderen. De beschikbare maten laten echter nog steeds niet toe om de chirurgische reconstructie uit te voeren bij kinderen van het eerste levensjaar. Bovendien hebben deze patiënten levenslange antistollingstherapie nodig en de noodzaak van herhaalde operaties om mechanische kleppen te vervangen bij de groei van een kind.

Beschikbare xenotransplantaten zijn er in verschillende soorten, maar meestal beginnen hun afmetingen vanaf 19 mm, wat niet geschikt is voor de meeste jonge kinderen. Aorta-xenotransplantaten worden gekenmerkt door een laag risico op trombo-embolie-complicaties en vereisen geen levenslange antitrombotische therapie. De toepassing van deze transplantaten bij kinderen heeft echter ook suboptimale resultaten, niet alleen vanwege de afwezigheid van groeipotentieel, maar ook vanwege de ontwikkeling van degeneratieve veranderingen in biologisch weefsel van de transplantaatblaadjes.

Allotransplantaten worden gekenmerkt door perfecte hemodynamische parameters die vergelijkbaar zijn met de natieve gezonde aortaklep. Het risico op trombo-embolische complicaties bij implantatie van allotransplantaten is erg laag, dus er is geen noodzaak voor antistollingstherapie. Net als bij xenotransplantaten worden allotransplantaatweefsels blootgesteld aan snelle biologische afbraak in het lichaam van de ontvanger, met de daaropvolgende ontwikkeling van obstructie of insufficiëntie, waardoor een herhaalde operatie nodig is. Implantatie van allotransplantaten gaat gepaard met een hogere moeilijkheidsgraad en een hoog risico op bloedingen en letsel aan de kransslagaders.

Ross-procedure werd voorgesteld als theoretisch de meest gerechtvaardigde keuze voor reconstructie van de aortaklep bij kinderen. Als kanaal voor reconstructie van de aortaklep wordt de intacte oorspronkelijke pulmonale klep van de gastheer - autograft - gebruikt; en de pulmonale klep wordt meestal vervangen door xenotransplantaat. Zelfs een succesvol uitgevoerde Ross-operatie lost volgens sommige auteurs het probleem van de aortaklep slechts voor een tijdje op; bovendien veroorzaakt het een ander probleem met de longklep, waardoor een eenklepaandoening verandert in een tweeklepaandoening.

De accumulatie van kennis over de anatomie van de aortawortel en verbetering van chirurgische technieken heeft geleid tot de ontwikkeling van nieuwe methoden voor reconstructie van de klepfunctie. De ervaring met verschillende opties voor ingrepen aan het aortaklepblad, opgedaan bij hartchirurgie bij volwassenen, maakte het mogelijk om dergelijke ingrepen te overwegen als een alternatieve methode voor klepreconstructie bij kinderen. Ongeveer tien jaar geleden bracht professor Shigeyuki Ozaki de reconstructie van de aortaklep met eigen weefsels van de patiënt naar een geheel nieuw technologisch niveau. Deze techniek omvat het gebruik van met glutaaraldehyde behandeld autopericardium voor vergroting van de blaadjes; de reproduceerbaarheid van de methode werd aanzienlijk verhoogd door het gebruik van de sjabloonsets en speciale hulpmiddelen voor het meten van de oorspronkelijke klep. Aangezien er geen vreemd materiaal wordt gebruikt, is er geen behoefte aan antistollingstherapie na een dergelijke ingreep, die de auteurs van de methode klepreconstructie noemden, niet implantatie van het transplantaat. Potentieel kan reconstructie van de aortaklep met autopericardium op grote schaal worden gebruikt bij kinderen. In deze patiëntenpopulatie komen de verschillende varianten van de blaadjes dysmorfogenese veel vaker voor, er kan een breed scala aan morfologische diversiteit van structuur met onvoldoende hemodynamica worden gevonden: monocuspide, bicuspide en pseudobicuspide kleppen; waardoor de klepreconstructie niet kan worden uitgevoerd door de oorspronkelijke anatomie te herstellen.

De normale anatomie van de aortaklep gaat uit van een structuur met drie kleppen, en de meeste augmentatietechnieken veronderstellen de vorming van een tricuspidalisanatomie. Tegelijkertijd is er een alternatieve variant van hemodynamisch adequate klepstructuur in het menselijk lichaam - bicuspide anatomie van de veneuze kleppen in het vena cava inferior systeem. Theoretische berekeningen verkregen door computersimulatie tonen aan dat de neo-klep gevormd door drie kunstmatige blaadjes zijn vergrendelingsfunctie zal behouden door de diameter van de vezelige ring slechts met 8% te vergroten. Tegelijkertijd kan de bicuspidalisklep met een verhoogde hoogte van de bladen de afsluitfunctie behouden met een toename van de diameter van de vezelige ring met 67%.

Het doel is om de veiligheid, klinische en hemodynamische effectiviteit van de methode van de aortaklepreconstructie met autopericardium bij kinderen met een aortaklepaandoening te bestuderen. Primaire eindpunten: overlijden van de patiënt door verschillende oorzaken gedurende de eerste 30 dagen na de operatie. Secundaire eindpunten voor beoordeling van de werkzaamheid: аredelijkheid van herhaalde operaties aan de aortaklep; gemiddelde gradiënt bij de aortaklep van meer dan 40 mmHg; aorta-insufficiëntie van meer dan 2 graden; effectief gebied van de neo-aortaklep minder dan 1,0 cm2/m2 Secundair eindpunt voor veiligheidsbeoordeling: acute stoornissen van de cerebrale circulatie binnen de eerste 30 dagen na de operatie; bloeding die een revisieoperatie nodig heeft; acuut nierletsel, stadium 2 of 3, inclusief de noodzaak van nierfunctievervangende therapie; Acute kransslagader syndroom; disfunctie van de neo-klep die herhaalde chirurgie vereist.

Patiënten in de leeftijd van 29 dagen tot 12 jaar oud met disfunctie van de natieve aortaklep met en zonder manifestaties, met indicaties voor de reconstructie van de aortaklep, en zonder gelijktijdige supravalvulaire en subvalvulaire aortastenose en ernstige aangeboren hartaandoeningen, zullen in het onderzoek worden opgenomen. Het onderzoeksontwerp is gepland om prospectief, cohort, single-center, observationeel te zijn. In totaal zullen 40 patiënten in de studie worden opgenomen. De gegevens volgens het onderzoeksprotocol zullen worden beoordeeld in het stadium van opname, tijdens de operatie, 30 dagen na de operatie en 1, 2 en 3 jaar na de operatie. Gegevens over alle patiënten die in het onderzoek zijn opgenomen, worden geanalyseerd om de eindpunten te bestuderen en het onderzoeksdoel te bereiken.

Het eerste rapport over de veiligheid van de operatie zal worden gepubliceerd wanneer alle patiënten die in de studie zijn opgenomen de procedure van vergroting van de aortaklep met autopericardium hebben ondergaan en ze allemaal binnen 30 dagen na de operatie zijn onderzocht. Een rapportage over de effectiviteit van de operatie binnen het eerste jaar na de uitgevoerde operatie van aortaklepvergroting met autopericardium; het zal worden gepubliceerd nadat alle patiënten die in de studie zijn opgenomen, zijn onderzocht tijdens het controlebezoek binnen een jaar na de operatie. Rapportage over klinische en hemodynamische effectiviteit van de operatie binnen drie jaar na uitgevoerde reconstructie van de aortaklep met autopericarduim; het zal worden gepubliceerd nadat alle patiënten die in de studie zijn opgenomen drie jaar na de operatie zijn onderzocht. Het eindrapport van de studie zal worden gepubliceerd wanneer voor alle patiënten die in de studie zijn opgenomen, alle follow-up-periodes zijn voltooid, of wanneer patiënten om andere redenen zijn uitgesloten van de studie.

Ter compensatie van de verloren gegane kwantitatieve of kwalitatieve gegevens worden geen statistische methodes toegepast. Als er door welke oorzaak dan ook een gebrek aan patiëntgegevens is, wordt een dergelijke patiënt uitgesloten van dit analyseblok. Een aantal patiënten dat in elke analyse is opgenomen, wordt in het rapport weergegeven, zodat lezers zelf de invloed van de verloren gegevens op het gepubliceerde resultaat kunnen beoordelen.