Resultater af aortaklaprekonstruktionen hos børn

Aortaklapsygdom udgør cirka 5 % af det samlede antal tilfælde af medfødt hjertesygdom, og er dermed en af ​​de mest almindelige medfødte misdannelser i det kardiovaskulære system. Denne sygdom kræver udskiftning af den beskadigede ventil, hvilket i sig selv ikke er en triviel opgave at udføre hos børn, da der stadig ikke er nogen tilgængelig perfekt mulighed for ventiludskiftning. I dag kendes følgende alternative varianter til aortaklaprekonstruktionen hos børn: mekanisk aortaprotese, xenografts, allografts og pulmonal autograft (Ross procedure); hver af de ovennævnte varianter har sine potentielle fordele og ulemper.

Mekaniske aortaproteser er bredt tilgængelige, herunder i små størrelser (16 og 18 mm), passende til små børn. Men de tilgængelige størrelser tillader stadig ikke at udføre den kirurgiske rekonstruktion hos børn i det første leveår. Ud over disse patienter har brug for livslang antikoaguleringsterapi og nødvendigheden af ​​gentagne operationer for at erstatte mekaniske ventiler med et barns vækst.

Tilgængelige xenotransplantater har forskellige typer, men normalt begynder deres størrelser fra 19 mm, hvilket ikke passer til de fleste små børn. Aorta xenotransplantater er kendetegnet ved lav risiko for tromboemboliske komplikationer og kræver ikke livslang antitrombotisk behandling. Anvendelse af disse transplantater hos børn har imidlertid også suboptimale resultater, ikke kun på grund af fraværet af vækstpotentiale, men også på grund af udviklingen af ​​degenerative ændringer i det biologiske væv i transplantatbladene.

Allografter er kendetegnet ved perfekte hæmodynamiske parametre, der ligner den naturlige sunde aortaklap. Risikoen for tromboemboliske komplikationer ved implantation af allografter er meget lav, så der er ikke behov for antikoagulationsbehandling. Som ved xenotransplantater udsættes allotransplantatvæv for hurtig biologisk nedbrydning i modtagerkroppen med følgende udvikling af obstruktion eller insufficiens og kræver således en gentagen operation. Implantation af allotransplantater er forbundet med højere vanskeligheder og høj risiko for blødninger og beskadigelse af koronare skader.

Ross-proceduren blev foreslået som det teoretisk mest berettigede valg til rekonstruktion af aortaklappen hos børn. Som en ledning til rekonstruktion af aortaklappen anvendes værtens intakte native pulmonale klap - autograft; og lungeklappen erstattes normalt af xenograft. Selv med succes udført Ross-operation, løser ifølge nogle forfattere problemet med aortaklappen kun for et stykke tid; desuden forårsager det et andet problem med lungeklappen, og transformerer dermed en-klapslidelse til to-ventilsygdom.

Ophobningen af ​​viden om aortarodens anatomi og forbedring af kirurgiske teknikker har ført til udviklingen af ​​nye metoder til rekonstruktion af klapfunktionen. Erfaringerne med forskellige muligheder for indgreb på aortaklapbladet opnået i hjertekirurgi for voksne gjorde det muligt at overveje sådanne indgreb som en alternativ metode til klaprekonstruktion hos børn. For omkring ti år siden bragte professor Shigeyuki Ozaki rekonstruktionen af ​​aortaklappen med patientens eget væv til et helt nyt teknologisk niveau. Denne teknik indbefatter brugen af ​​glutaraldehyd-behandlet autopericardium til forøgelse af folderne; reproducerbarheden af ​​metoden blev væsentligt øget på grund af brugen af ​​skabelonsættene og specialværktøjer til måling af den native ventil. Da der ikke anvendes fremmedmateriale, er der ikke behov for antikoagulationsbehandling efter en sådan intervention, som forfatterne af metoden omtalte som ventilrekonstruktionen, ikke implantation af transplantatet. Potentielt kan rekonstruktion af aortaklappen med autopericardium anvendes i vid udstrækning hos børn. I denne population af patienter er de forskellige varianter af folderens dysmorfogenese meget mere almindelige, en bred vifte af morfologisk mangfoldighed af strukturer med utilstrækkelig hæmodynamik kan findes: monocuspid, bicuspid og pseudobicuspid ventil; som ikke tillader at udføre ventilrekonstruktionen ved at genoprette den oprindelige anatomi.

Den normale anatomi af aortaklappen antager tre-ventil struktur, og de fleste augmentationsteknikker forudsætter dannelse af tricuspidal anatomi. Samtidig er der en alternativ variant af hæmodynamisk passende ventilstruktur i menneskekroppen - bicuspid anatomi af veneklapperne i vena cava inferior system. Teoretiske beregninger opnået gennem computersimulering viser, at neo-ventilen dannet af tre kunstige foldere vil bevare sin låsefunktion med kun at øge diameteren af ​​den fibrøse ring med 8%. Samtidig er bikuspidalklappen med en øget højde af folderne i stand til at opretholde afspærringsfunktionen med en stigning i diameteren af ​​den fibrøse ring med 67%.

Formålet er at undersøge sikkerhed, klinisk og hæmodynamisk effekt af metoden til aortaklaprekonstruktion med autopericardium hos børn med aortaklapsygdom. Primære endepunkter: patientens død på grund af forskellige årsager i løbet af de første 30 dage efter operationen. Sekundære endepunkter for effektvurdering: frihed fra gentagne operationer på aortaklappen; middelgradient ved aortaklappen over 40 mmHg; aortainsufficiens over 2 grader; effektivt område af neo-aortaklappen mindre end 1,0 cm2/m2 Sekundært endepunkt for sikkerhedsvurdering: akutte forstyrrelser i cerebral cirkulation inden for de første 30 dage efter operationen; blødning, der kræver revisionsoperation; akut nyreskade, stadier 2 eller 3, herunder nødvendigheden af ​​nyreudskiftningsterapi; akut koronarsyndrom; dysfunktion af neo-ventilen, der kræver gentagen operation.

Patienter i alderen fra 29 dage til 12 år med dysfunktion af den native aortaklap med og uden manifestationer, med indikationer for aortaklaprekonstruktionen og uden samtidig supravalvulær og subvalvulær aortastenose og større medfødte hjertesygdomme, vil blive inkluderet i undersøgelsen. Undersøgelsesdesignet er planlagt til at være prospektivt, kohorte, enkeltcenter, observationelt. I alt vil 40 patienter blive inkluderet i undersøgelsen. Dataene i henhold til studiets protokol vil blive vurderet på inklusionsstadiet, under operationen, 30 dage efter operationen og 1, 2 og 3 år efter operationen. Data om alle patienter, der indgår i forskningen, vil blive analyseret for at studere endepunkterne og nå forskningsmålet.

Den første rapport om sikkerheden ved operationen vil blive offentliggjort, når alle patienter, der er inkluderet i undersøgelsen, udføres proceduren for forstørrelse af aortaklappen med autopericardium, og alle af dem undersøges inden for 30 dage efter operationen. En rapport om effektiviteten af ​​operationen inden for det første år efter den udførte operation af forstørrelse af aortaklappen med autopericardium; den vil blive offentliggjort, efter at alle patienter, der indgår i undersøgelsen, er undersøgt ved kontrolbesøget et år efter operationen. Rapport om klinisk og hæmodynamisk effekt af operationen inden for tre år efter den udførte rekonstruktion af aortaklappen med autopericarduim; den vil blive offentliggjort, efter at alle de patienter, der indgår i undersøgelsen, er undersøgt tre år efter operationen. Den endelige rapport om undersøgelsen vil blive offentliggjort, når for alle patienter inkluderet i undersøgelsen alle opfølgningsperioder er afsluttet, eller patienter er udelukket fra undersøgelsen på grund af andre årsager.

Til kompensation for tabte kvantitative eller kvalitative data vil statistiske metoder ikke blive anvendt. Hvis der er mangel på patientdata på grund af nogen årsag, vil en sådan patient blive udelukket fra denne analyseblok. Et antal patienter, der indgår i hver analyse, vil være repræsenteret i rapporten, så læserne selv kan vurdere, hvilken indflydelse de tabte data har på det offentliggjorte resultat.