Resultat av aortaklaffrekonstruktionen hos barn

Aortaklaffsjukdom uppgår till cirka 5 % av det totala antalet fall av medfödd hjärtsjukdom, vilket är en av de vanligaste medfödda missbildningarna i det kardiovaskulära systemet. Denna sjukdom kräver utbyte av den skadade ventilen, vilket i sig inte är en trivial uppgift att utföra hos barn eftersom det fortfarande inte finns något tillgängligt perfekt alternativ för ventilbyte. Idag är följande alternativa varianter för aortaklaffrekonstruktionen hos barn kända: mekanisk aortaprotes, xenotransplantat, allograft och pulmonell autograft (Ross-procedur); var och en av de ovan nämnda varianterna har sina potentiella fördelar och nackdelar.

Mekaniska aortaproteser är allmänt tillgängliga, inklusive i små storlekar (16 och 18 mm) lämpliga för små barn. Men de tillgängliga storlekarna tillåter fortfarande inte att utföra den kirurgiska rekonstruktionen hos barn i det första levnadsåret. Dessutom behöver dessa patienter livslång antikoagulationsterapi och nödvändighet för upprepade operationer för att ersätta mekaniska klaffar med ett barns tillväxt.

Tillgängliga xenotransplantat har olika typer men vanligtvis börjar deras storlekar från 19 mm vilket inte passar för de flesta små barn. Aorta xenotransplantat kännetecknas av låg risk för tromboembolismkomplikationer och kräver inte livslång antitrombotisk behandling. Applicering av dessa transplantat hos barn har emellertid också suboptimala resultat, inte bara på grund av frånvaron av tillväxtpotential utan också på grund av utvecklingen av degenerativa förändringar i transplantatbladens biologiska vävnad.

Allotransplantat kännetecknas av perfekta hemodynamiska parametrar som liknar den naturliga friska aortaklaffen. Risken för tromboemboliska komplikationer vid implantation av allotransplantat är mycket låg, så det finns inget behov av antikoagulationsbehandling. Liksom i xenotransplantat utsätts allotransplantatvävnader för snabb biologisk nedbrytning i mottagarkroppen med följande utveckling av obstruktion eller insufficiens och kräver således en upprepad operation. Implantation av allotransplantat är förenat med högre svårighetsgrad och hög risk för blödningar och skador på kranskärlsskador.

Ross-proceduren föreslogs som det teoretiskt sett mest motiverade valet för rekonstruktion av aortaklaffen hos barn. Som en ledning för rekonstruktion av aortaklaffen används värdens intakta naturliga lungklaff - autograft; och lungklaffen ersätts vanligtvis av xenograft. Även framgångsrikt utförd Ross-operation, enligt vissa författare, löser problemet med aortaklaffen bara för ett tag; dessutom orsakar det ett annat problem med lungklaffen, vilket förvandlar enklaffssjukdom till tvåklaffssjukdom.

Ackumuleringen av kunskap om aortarotens anatomi och förbättring av kirurgiska tekniker har lett till utvecklingen av nya metoder för rekonstruktion av klafffunktionen. Erfarenheterna av olika alternativ för interventioner på aortaklaffens broschyr från hjärtkirurgi för vuxna gjorde det möjligt att överväga sådana ingrepp som en alternativ metod till klaffrekonstruktion hos barn. För cirka tio år sedan tog professor Shigeyuki Ozaki rekonstruktionen av aortaklaffen med patientens egna vävnader till en helt ny teknisk nivå. Denna teknik inkluderar användningen av glutaraldehyd-behandlat autoperikardium för förstärkning av broschyrerna; metodens reproducerbarhet ökade avsevärt på grund av användningen av malluppsättningarna och specialverktyg för mätning av den ursprungliga ventilen. Eftersom inget främmande material används, finns det inget behov av antikoagulationsbehandling efter sådan intervention, som författarna till metoden kallade klaffrekonstruktionen, inte implantation av transplantatet. Potentiellt kan rekonstruktion av aortaklaffen med autoperikardium användas i stor utsträckning hos barn. I denna population av patienter är de olika varianterna av broschyrens dysmorfogenes mycket vanligare, ett brett spektrum av morfologisk mångfald av struktur med otillräcklig hemodynamik kan hittas: monokuspida, bicuspida och pseudobicuspida klaffar; som inte tillåter att utföra klaffrekonstruktionen genom att återställa den ursprungliga anatomin.

Aortaklaffens normala anatomi antar treklaffsstruktur, och de flesta augmentationstekniker förutsätter bildandet av trikuspidalanatomi. Samtidigt finns det en alternativ variant av hemodynamiskt adekvat klaffstruktur i människokroppen - bikuspidal anatomi hos venklaffarna i vena cava inferior system. Teoretiska beräkningar som erhållits genom datorsimulering visar att neo-ventilen som bildas av tre konstgjorda broschyrer kommer att behålla sin låsningsfunktion med en ökning av diametern på den fibrösa ringen endast med 8 %. Samtidigt kan bikuspidalventilen med en ökad höjd på broschyrerna upprätthålla avstängningsfunktionen med en ökning av diametern på den fibrösa ringen med 67%.

Syftet är att studera säkerhet, klinisk och hemodynamisk effekt av metoden för aortaklaffrekonstruktion med autoperikardium hos barn med aortaklaffsjukdom. Primära effektmått: patientens död på grund av olika orsaker under de första 30 dagarna efter operationen. Sekundära effektmått för bedömning av effekt: аfrihet från upprepade operationer på aortaklaffen; medelgradient vid aortaklaffen över 40 mmHg; аortainsufficiens över 2 grader; effektiv area av neo-aortaklaffen mindre än 1,0 cm2/m2 Sekundärt effektmått för säkerhetsbedömning: akuta störningar i cerebral cirkulation inom de första 30 dagarna efter operationen; blödning som behöver revisionskirurgi; akut njurskada, steg 2 eller 3, inklusive nödvändigheten av njurersättningsterapi; akut koronarsyndrom; dysfunktion av neo-klaffen som kräver upprepad operation.

Patienter i åldrarna 29 dagar till 12 år gamla med dysfunktion av den inhemska aortaklaffen med och utan manifestationer, med indikationer för aortaklaffrekonstruktion, och utan samtidig supravalvulär och subvalvulär aortastenos och allvarliga medfödda hjärtsjukdomar, kommer att inkluderas i studien. Studiedesignen är planerad att vara prospektiv, kohort, singelcenter, observationell. Totalt kommer 40 patienter att inkluderas i studien. Data enligt studiens protokoll kommer att bedömas vid inkluderingsstadiet, under operationen, 30 dagar efter operationen och 1, 2 och 3 år efter operationen. Data om alla patienter som ingår i forskningen kommer att analyseras för att studera effektmåtten och uppnå forskningsmålet.

Den första rapporten om säkerheten för operationen kommer att publiceras när alla patienter som ingår i studien genomförs proceduren för förstärkning av aortaklaffen med autopericardium och alla undersöks inom 30 dagar efter operationen. En rapport om effektiviteten av operationen under det första året efter den utförda operationen av förstärkning av aortaklaffen med autopericardium; den kommer att publiceras efter att alla patienter som ingår i studien har undersökts vid kontrollbesöket ett år efter operationen. Rapportera om operationens kliniska och hemodynamiska effekt inom tre år efter utförd rekonstruktion av aortaklaffen med autopericarduim; den kommer att publiceras efter att alla patienter som ingår i studien har undersökts tre år efter operationen. Slutrapport om studien kommer att publiceras när för alla patienter som ingår i studien alla uppföljningsperioder är avslutade, eller patienter utesluts från studien på grund av andra orsaker.

För kompensation för förlorad kvantitativ eller kvalitativ data kommer inte statistiska metoder att tillämpas. Om det av någon orsak saknas patientdata, kommer en sådan patient att uteslutas från detta analysblock. Ett antal patienter som ingår i varje analys kommer att vara representerade i rapporten, så att läsarna själva kan bedöma vilken inverkan de förlorade data har på det publicerade resultatet.