小児における大動脈弁再建術の結果

大動脈弁疾患は、先天性心疾患の総症例数の約 5% に達し、心血管系の最も一般的な先天性奇形の 1 つです。 この病気は損傷した弁の交換を必要としますが、弁の交換に利用できる完璧な選択肢がまだないため、それ自体は子供で完了するのは簡単なことではありません. 今日、子供の大動脈弁再建のための次の代替バリアントが知られています。上記の各バリアントには、潜在的な長所と短所があります。

機械式大動脈プロテーゼは、幼い子供に適した小さなサイズ (16 および 18 mm) を含め、広く入手できます。 ただし、利用可能なサイズでは、まだ生後 1 年の子供に外科的再建を行うことはできません。 さらに、これらの患者は、子供の成長に合わせて機械弁を交換するために、生涯にわたる抗凝固療法と繰り返しの手術を必要とします。

利用可能な異種移植片にはさまざまな種類がありますが、通常、それらのサイズは 19 mm から始まり、ほとんどの幼児には適合しません。 大動脈異種移植片は、血栓塞栓症の合併症のリスクが低いという特徴があり、生涯にわたる抗血栓療法を必要としません。 しかし、これらの移植片を子供に適用すると、成長の可能性がないだけでなく、移植片の弁葉の生体組織に変性変化が生じるため、最適ではない結果が得られます。

同種移植片は、ネイティブの健康な大動脈弁に似ている完全な血行動態パラメーターによって特徴付けられます。 同種移植片の移植における血栓塞栓性合併症のリスクは非常に低いため、抗凝固療法の必要はありません。 異種移植片の場合と同様に、同種移植片組織はレシピエント体内で急速な生分解にさらされ、その後閉塞または機能不全が発生するため、繰り返しの手術が必要になります。 同種移植片の移植は、より困難であり、冠状動脈損傷の出血および傷害のリスクが高いことに関連しています。

ロス手術は、子供の大動脈弁の再建のための理論的に最も正当な選択肢として提案されました。 大動脈弁の再建のための導管として、ホストの無傷のネイティブ肺動脈弁 - 自家移植 - が使用されます。肺動脈弁は通常、異種移植片に置き換えられます。 一部の著者によると、ロス手術を成功させたとしても、大動脈弁の問題はしばらくの間しか解決されません。さらに、肺動脈弁に別の問題を引き起こし、1 弁障害が 2 弁疾患に変わります。

大動脈基部の解剖学に関する知識の蓄積と手術技術の向上は、弁機能の再建のための新しい方法の開発につながっています。 成人の心臓手術で得られた大動脈弁尖への介入のさまざまなオプションの経験により、そのような介入を子供の弁再建の代替方法として検討することができました。 約 10 年前、尾崎成行教授は、患者自身の組織による大動脈弁の再建を、まったく新しい技術レベルにまで高めました。 この技術には、リーフレットの増強のためのグルタルアルデヒド処理された自己心膜の使用が含まれます。メソッドの再現性は、テンプレート セットとネイティブ バルブの測定のための特別なツールの使用により大幅に向上しました。 異物を使用しないため、そのような介入後に抗凝固療法を行う必要はありません。この方法の著者は、この方法を移植片の移植ではなく、弁の再建と呼んでいます。 潜在的に、autopericardium による大動脈弁の再建は、子供に広く使用できます。 この患者集団では、リーフレットの形態形成異常のさまざまなバリアントがはるかに一般的であり、不十分な血行動態を伴う構造の幅広い形態学的多様性が見られます。元の解剖学的構造を復元して弁の再建を行うことはできません。

大動脈弁の正常な解剖学的構造は 3 弁構造を想定しており、ほとんどの増強技術は三尖弁解剖学的構造の形成を想定しています。 同時に、人体には血行力学的に適切な弁構造の別の変形があります - 下大静脈系の静脈弁の二尖弁解剖学です。 コンピューター シミュレーションによって得られた理論計算では、3 つの人工小葉によって形成された新生弁は、線維輪の直径をわずか 8% 増加させるだけでロック機能を保持することが示されています。 同時に、リーフレットの高さが増加した二尖弁は、繊維リングの直径が67％増加しても遮断機能を維持できます。

目的は、大動脈弁疾患の小児における自己心膜による大動脈弁再建法の安全性、臨床的および血行力学的有効性を研究することです。 主要評価項目: 手術後最初の 30 日間のさまざまな原因による患者の死亡。 有効性評価の副次的評価項目：大動脈弁の繰り返し手術による自由。 40 mmHg を超える大動脈弁での平均勾配。 2度を超える大動脈不全;新大動脈弁の有効面積が 1.0 cm2/m2 未満 安全性評価の副次評価項目: 手術後 30 日以内の脳循環の急性障害。再手術が必要な出血;腎代替療法の必要性を含む、ステージ2または3の急性腎障害;急性冠症候群;繰り返しの手術を必要とする新生弁の機能不全。

29 日齢から 12 歳までの患者で、症状の有無にかかわらず、大動脈弁再建の適応症があり、付随する弁上および弁下大動脈狭窄症および主要な先天性心疾患のない、自然大動脈弁の機能不全が研究に含まれます。 研究デザインは、前向き、コホート、単一施設、観察的であることが計画されています。 合計40人の患者が研究に含まれます。 研究のプロトコルに従ったデータは、包含の段階、手術中、手術後 30 日、手術後 1、2、および 3 年で評価されます。 エンドポイントを研究し、研究目的を達成するために、研究に含まれるすべての患者に関するデータが分析されます。

手術の安全性に関する最初のレポートは、研究に含まれるすべての患者が自己心膜による大動脈弁の増強の手順を実行し、手術後 30 日以内にすべての患者を検査したときに公開されます。 自己心膜を伴う大動脈弁増強術の実施後1年以内の手術の有効性に関する報告;研究に含まれるすべての患者が手術後1年で対照訪問で検査された後に公開されます。 自己心膜による大動脈弁の再建を行ってから 3 年以内に、手術の臨床的および血行力学的有効性について報告する。研究に含まれるすべての患者が手術後3年で検査された後に公開されます。 研究の最終報告書は、研究に含まれるすべての患者についてすべてのフォローアップ期間が完了するか、または患者が他の原因により研究から除外されたときに発行されます。

失われた定量的または定性的なデータを補うために、統計的手法は適用されません。 何らかの原因で患者のデータが不足している場合、そのような患者はこの分析ブロックから除外されます。 各分析に含まれる多くの患者がレポートに表示されるため、読者は失われたデータが公開された結果に与える影響を自分で評価できます。