Résultats de la reconstruction valvulaire aortique chez les enfants

La maladie valvulaire aortique représente environ 5 % du nombre total de cas de cardiopathie congénitale, ce qui en fait l'une des malformations congénitales les plus courantes du système cardiovasculaire. Cette maladie nécessite le remplacement de la valve endommagée, ce qui en soi n'est pas une tâche triviale à accomplir chez les enfants car il n'existe toujours pas d'option parfaite disponible pour le remplacement de la valve. Aujourd'hui, les variantes alternatives suivantes pour la reconstruction de la valve aortique chez l'enfant sont connues : prothèse aortique mécanique, xénogreffes, allogreffes et autogreffe pulmonaire (procédure de Ross) ; chacune des variantes mentionnées ci-dessus a ses avantages et ses inconvénients potentiels.

Les prothèses aortiques mécaniques sont largement disponibles, y compris en petites tailles (16 et 18 mm) adaptées aux jeunes enfants. Cependant, les tailles disponibles ne permettent toujours pas de réaliser la reconstruction chirurgicale chez les enfants de la première année de vie. En outre, ces patients ont besoin d'un traitement anticoagulant à vie et de la nécessité de chirurgies répétées afin de remplacer les valves mécaniques par la croissance d'un enfant.

Les xénogreffes disponibles ont différents types mais généralement, leurs tailles commencent à partir de 19 mm, ce qui ne convient pas à la majorité des jeunes enfants. Les xénogreffes aortiques sont caractérisées par un faible risque de complications thromboemboliques et ne nécessitent pas de traitement antithrombotique à vie. Cependant, l'application de ces greffes chez les enfants a également des résultats sous-optimaux non seulement en raison de l'absence de potentiel de croissance, mais également en raison du développement de changements dégénératifs dans le tissu biologique des folioles de la greffe.

Les allogreffes sont caractérisées par des paramètres hémodynamiques parfaits qui sont similaires à la valve aortique saine native. Le risque de complications thromboemboliques lors de l'implantation d'allogreffes est très faible, il n'est donc pas nécessaire de recourir à un traitement anticoagulant. Comme dans les xénogreffes, les tissus d'allogreffe sont exposés à une biodégradation rapide dans le corps receveur avec le développement suivant d'une obstruction ou d'une insuffisance et nécessitant ainsi une opération répétée. L'implantation d'allogreffes est associée à une plus grande difficulté et à un risque élevé d'hémorragies et de lésions des lésions coronaires.

La procédure de Ross a été proposée comme le choix théoriquement le plus justifié pour la reconstruction de la valve aortique chez les enfants. Comme conduit pour la reconstruction de la valvule aortique, la valvule pulmonaire native intacte de l'hôte - l'autogreffe - est utilisée ; et la valve pulmonaire est généralement remplacée par une xénogreffe. Même l'opération de Ross réalisée avec succès, selon certains auteurs, résout le problème de la valve aortique seulement pendant un certain temps; de plus, il provoque un autre problème avec la valve pulmonaire, transformant ainsi le trouble à une valve en maladie à deux valves.

L'accumulation des connaissances sur l'anatomie de la racine aortique et l'amélioration des techniques chirurgicales ont conduit au développement de nouvelles méthodes de reconstruction de la fonction valvulaire. L'expérience de diverses options d'interventions sur le feuillet valvulaire aortique acquise en chirurgie cardiaque adulte a permis d'envisager ces interventions comme une méthode alternative à la reconstruction valvulaire chez l'enfant. Il y a une dizaine d'années, le professeur Shigeyuki Ozaki a amené la reconstruction de la valve aortique avec les propres tissus du patient à un tout nouveau niveau technologique. Cette technique comprend l'utilisation d'autopéricarde traité au glutaraldéhyde pour l'augmentation des folioles ; la reproductibilité de la méthode a été considérablement augmentée en raison de l'utilisation des ensembles de modèles et d'outils spéciaux pour la mesure de la valve native. Puisqu'aucun corps étranger n'est utilisé, il n'y a pas besoin de traitement anticoagulant après une telle intervention, que les auteurs de la méthode appellent la reconstruction valvulaire, et non l'implantation du greffon. Potentiellement, la reconstruction de la valve aortique avec autopéricarde peut être largement utilisée chez l'enfant. Dans cette population de patients, les différentes variantes de la dysmorphogénèse des feuillets sont beaucoup plus fréquentes, une large gamme de diversité morphologique de structure avec une hémodynamique inadéquate peut être trouvée : valves monocuspides, bicuspides et pseudobicuspides ; ce qui ne permet pas de réaliser la reconstruction valvulaire en restaurant l'anatomie d'origine.

L'anatomie normale de la valve aortique suppose une structure à trois valves, et la plupart des techniques d'augmentation supposent la formation d'une anatomie tricuspide. Dans le même temps, il existe une variante alternative de la structure valvulaire hémodynamiquement adéquate dans le corps humain - l'anatomie bicuspide des valves veineuses dans le système inférieur de la veine cave. Les calculs théoriques obtenus par simulation informatique montrent que la néo-valve formée de trois feuillets artificiels conservera sa fonction de verrouillage en augmentant le diamètre de l'anneau fibreux de seulement 8 %. Dans le même temps, la valve bicuspide avec une hauteur accrue des folioles est capable de maintenir la fonction d'arrêt avec une augmentation du diamètre de l'anneau fibreux de 67%.

L'objectif est d'étudier la sécurité, l'efficacité clinique et hémodynamique de la méthode de reconstruction valvulaire aortique avec autopéricarde chez les enfants atteints de maladie valvulaire aortique. Critères de jugement principaux : décès du patient dû à diverses causes au cours des 30 premiers jours après la chirurgie. Critères d'évaluation secondaires pour l'évaluation de l'efficacité : absence de chirurgies répétées sur la valve aortique ; gradient moyen à la valve aortique supérieur à 40 mmHg ; insuffisance aortique supérieure à 2 degrés ; surface effective de la valve néo-aortique inférieure à 1,0 cm2/m2 Critère d'évaluation secondaire pour l'évaluation de la sécurité : troubles aigus de la circulation cérébrale dans les 30 premiers jours après la chirurgie ; hémorragie nécessitant une reprise chirurgicale ; lésion rénale aiguë, stades 2 ou 3, y compris la nécessité d'une thérapie de remplacement rénal ; syndrome coronarien aigu; dysfonctionnement de la néo-valve nécessitant une intervention chirurgicale répétée.

Les patients âgés de 29 jours à 12 ans présentant un dysfonctionnement de la valve aortique native avec et sans manifestations, avec des indications pour la reconstruction de la valve aortique, et sans sténose aortique supravalvulaire et sous-valvulaire concomitante et cardiopathies congénitales majeures, seront inclus dans l'étude. La conception de l'étude est prévue pour être prospective, de cohorte, monocentrique, observationnelle. Au total, 40 patients seront inclus dans l'étude. Les données selon le protocole de l'étude seront évaluées au stade de l'inclusion, pendant la chirurgie, à 30 jours après la chirurgie, et à 1, 2 et 3 ans après la chirurgie. Les données de tous les patients inclus dans la recherche seront analysées afin d'étudier les critères d'évaluation et d'atteindre l'objectif de la recherche.

Le premier rapport sur la sécurité de l'opération sera publié lorsque tous les patients inclus dans l'étude auront subi la procédure d'augmentation de la valve aortique avec autopéricarde et tous seront examinés dans les 30 jours suivant la chirurgie. Un rapport sur l'efficacité de l'opération dans la première année après la chirurgie réalisée d'augmentation de la valve aortique avec autopéricarde ; il sera publié après examen de tous les patients inclus dans l'étude lors de la visite de contrôle dans l'année suivant l'intervention chirurgicale. Rapport sur l'efficacité clinique et hémodynamique de l'opération dans les trois ans suivant la reconstruction réalisée de la valve aortique avec autopéricarde ; il sera publié après que tous les patients inclus dans l'étude auront été examinés dans les trois ans suivant la chirurgie. Le rapport final de l'étude sera publié lorsque, pour tous les patients inclus dans l'étude, toutes les périodes de suivi seront terminées ou que les patients seront exclus de l'étude pour d'autres causes.

Pour compenser les données quantitatives ou qualitatives perdues, les méthodes statistiques ne seront pas appliquées. S'il y a un manque dans les données du patient pour une raison quelconque, ce patient sera exclu de ce bloc d'analyse. Un certain nombre de patients inclus dans chaque analyse seront représentés dans le rapport, afin que les lecteurs puissent eux-mêmes évaluer l'influence des données perdues sur le résultat publié.