Risultati della ricostruzione della valvola aortica nei bambini

La valvulopatia aortica rappresenta circa il 5% del totale dei casi di cardiopatia congenita, rappresentando quindi una delle più comuni malformazioni congenite del sistema cardiovascolare. Questa malattia richiede la sostituzione della valvola danneggiata, che di per sé non è un compito banale da completare nei bambini in quanto non esiste ancora un'opzione perfetta disponibile per la sostituzione della valvola. Oggi sono note le seguenti varianti alternative per la ricostruzione della valvola aortica nei bambini: protesi aortica meccanica, xenoinnesti, alloinnesti e autotrapianto polmonare (procedura di Ross); ciascuna delle suddette varianti ha i suoi potenziali vantaggi e svantaggi.

Le protesi aortiche meccaniche sono ampiamente disponibili, anche in piccole dimensioni (16 e 18 mm) adatte ai bambini piccoli. Tuttavia, le taglie disponibili non consentono ancora di eseguire la ricostruzione chirurgica nei bambini del primo anno di vita. Inoltre questi pazienti necessitano di terapia anticoagulante per tutta la vita e necessità di ripetuti interventi chirurgici per sostituire le valvole meccaniche con la crescita del bambino.

Gli xenotrapianti disponibili hanno vari tipi ma di solito le loro dimensioni iniziano da 19 mm che non si adattano alla maggior parte dei bambini piccoli. Gli xenotrapianti aortici sono caratterizzati da un basso rischio di complicanze tromboemboliche e non richiedono una terapia antitrombotica permanente. Tuttavia, anche l'applicazione di questi innesti nei bambini ha risultati subottimali non solo a causa dell'assenza di potenziale di crescita, ma anche a causa dello sviluppo di alterazioni degenerative nel tessuto biologico dei lembi dell'innesto.

Gli alloinnesti sono caratterizzati da parametri emodinamici perfetti che sono simili alla valvola aortica sana nativa. Il rischio di complicanze tromboemboliche nell'impianto di alloinnesti è molto basso, quindi non è necessaria la terapia anticoagulante. Come negli xenotrapianti, i tessuti dell'allotrapianto sono esposti a una rapida biodegradazione nel corpo del ricevente con il successivo sviluppo di ostruzione o insufficienza e quindi richiedono un intervento chirurgico ripetuto. L'impianto di alloinnesti è associato a maggiore difficoltà e alto rischio di emorragie e lesioni delle lesioni coronariche.

La procedura di Ross è stata proposta come la scelta teoricamente più giustificata per la ricostruzione della valvola aortica nei bambini. Come condotto per la ricostruzione della valvola aortica viene utilizzata la valvola polmonare nativa intatta dell'ospite - autotrapianto; e la valvola polmonare è solitamente sostituita da xenotrapianto. Anche l'operazione di Ross eseguita con successo, secondo alcuni autori, risolve solo per un po' il problema della valvola aortica; inoltre, provoca un altro problema alla valvola polmonare, trasformando così il disturbo di una valvola in malattia di due valvole.

L'accumulo di conoscenze sull'anatomia della radice aortica e il miglioramento delle tecniche chirurgiche ha portato allo sviluppo di nuove metodiche per la ricostruzione della funzione valvolare. L'esperienza di varie opzioni di intervento sul lembo valvolare aortico maturata nella cardiochirurgia dell'adulto ha permesso di considerare tali interventi come una metodica alternativa alla ricostruzione valvolare nei bambini. Circa dieci anni fa, il professor Shigeyuki Ozaki ha portato la ricostruzione della valvola aortica con i tessuti del paziente a un livello tecnologico completamente nuovo. Questa tecnica include l'uso di autopericardio trattato con glutaraldeide per l'aumento dei lembi; la riproducibilità del metodo è stata notevolmente aumentata grazie all'utilizzo dei set di modelli e di strumenti speciali per la misurazione della valvola nativa. Poiché non viene utilizzato materiale estraneo, non è necessaria la terapia anticoagulante dopo tale intervento, che gli autori del metodo hanno definito ricostruzione della valvola, non impianto dell'innesto. Potenzialmente, la ricostruzione della valvola aortica con autopericardio può essere ampiamente utilizzata nei bambini. In questa popolazione di pazienti sono molto più comuni le varie varianti della dismorfogenesi dei lembi, si può riscontrare un'ampia gamma di diversità morfologiche di struttura con inadeguata emodinamica: valvole monocuspide, bicuspide e pseudobicuspide; che non consente di eseguire la ricostruzione valvolare ripristinando l'anatomia originaria.

La normale anatomia della valvola aortica presuppone una struttura a tre valvole e la maggior parte delle tecniche di aumento suppongono la formazione di un'anatomia tricuspide. Allo stesso tempo, esiste una variante alternativa della struttura valvolare emodinamicamente adeguata nel corpo umano: l'anatomia bicuspide delle valvole venose nel sistema della vena cava inferiore. Calcoli teorici ottenuti tramite simulazione al computer mostrano che la neovalvola formata da tre lembi artificiali manterrà la sua funzione di bloccaggio con un aumento del diametro dell'anello fibroso solo dell'8%. Allo stesso tempo, la valvola bicuspide con una maggiore altezza dei lembi è in grado di mantenere la funzione di intercettazione con un aumento del diametro dell'anello fibroso del 67%.

L'obiettivo è quello di studiare la sicurezza, l'efficacia clinica ed emodinamica della metodica di ricostruzione valvolare aortica con autopericardio in bambini con malattia valvolare aortica. Endpoint primari: morte del paziente per varie cause durante i primi 30 giorni dopo l'intervento. Endpoint secondari per la valutazione dell'efficacia: libertà da ripetuti interventi chirurgici sulla valvola aortica; gradiente medio alla valvola aortica superiore a 40 mmHg; insufficienza aortica superiore a 2 gradi; area effettiva della valvola neo-aortica inferiore a 1,0 cm2/m2 Endpoint secondario per la valutazione della sicurezza: disturbi acuti della circolazione cerebrale entro i primi 30 giorni dopo l'intervento; emorragia che necessita di intervento chirurgico di revisione; danno renale acuto, stadi 2 o 3, inclusa la necessità di terapia renale sostitutiva; sindrome coronarica acuta; disfunzione della neovalvola che richiede interventi chirurgici ripetuti.

Saranno inclusi nello studio pazienti di età compresa tra 29 giorni e 12 anni con disfunzione della valvola aortica nativa con e senza manifestazioni, con indicazioni per la ricostruzione della valvola aortica, e senza concomitante stenosi aortica sopravalvolare e sottovalvolare e cardiopatie congenite maggiori. Il disegno dello studio è previsto per essere prospettico, di coorte, monocentrico, osservazionale. In totale 40 pazienti saranno inclusi nello studio. I dati secondo il protocollo dello studio saranno valutati nella fase di inclusione, durante l'intervento chirurgico, in 30 giorni dopo l'intervento e in 1, 2 e 3 anni dopo l'intervento. I dati relativi a tutti i pazienti inclusi nella ricerca saranno analizzati al fine di studiare gli endpoint e raggiungere l'obiettivo della ricerca.

Il primo rapporto sulla sicurezza dell'operazione sarà pubblicato quando tutti i pazienti inclusi nello studio saranno sottoposti alla procedura di aumento della valvola aortica con autopericardio e tutti saranno esaminati entro 30 giorni dall'intervento. Relazione sull'efficacia dell'intervento entro il primo anno dall'intervento eseguito di aumento della valvola aortica con autopericardio; sarà pubblicato dopo che tutti i pazienti inclusi nello studio saranno stati esaminati alla visita di controllo entro un anno dall'intervento. Relazione sull'efficacia clinica ed emodinamica dell'intervento entro tre anni dall'eseguita ricostruzione della valvola aortica con autopericardio; sarà pubblicato dopo che tutti i pazienti inclusi nello studio saranno stati esaminati entro tre anni dall'intervento. Il rapporto finale sullo studio sarà pubblicato quando per tutti i pazienti inclusi nello studio tutti i periodi di follow-up saranno completati o i pazienti saranno esclusi dallo studio per altre cause.

Per compensare i dati quantitativi o qualitativi perduti, non verranno applicati metodi statistici. In caso di mancanza di dati del paziente per qualsiasi causa, tale paziente sarà escluso da questo blocco di analisi. Nel rapporto sarà rappresentato un numero di pazienti inclusi in ciascuna analisi, in modo che i lettori possano valutare essi stessi l'influenza dei dati persi sul risultato pubblicato.