Результаты реконструкции аортального клапана у детей

Пороки аортального клапана составляют примерно 5% от общего числа случаев врожденных пороков сердца, являясь при этом одним из наиболее частых врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы. Это заболевание требует замены поврежденного клапана, что само по себе не является тривиальной задачей для детей, так как до сих пор нет доступного идеального варианта замены клапана. На сегодняшний день известны следующие альтернативные варианты реконструкции аортального клапана у детей: механический протез аорты, ксенотрансплантаты, аллотрансплантаты и легочный аутотрансплантат (операция Росса); каждый из вышеупомянутых вариантов имеет свои потенциальные преимущества и недостатки.

Механические протезы аорты широко доступны, в том числе небольших размеров (16 и 18 мм), подходящих для детей младшего возраста. Однако имеющиеся размеры пока не позволяют выполнять хирургическую реконструкцию у детей первого года жизни. Кроме того, эти больные нуждаются в пожизненной антикоагулянтной терапии и необходимости повторных операций по замене механических клапанов с ростом ребенка.

Имеющиеся ксенотрансплантаты бывают разных видов, но обычно их размеры начинаются от 19 мм, что не подходит большинству детей раннего возраста. Аортальные ксенотрансплантаты характеризуются низким риском тромбоэмболических осложнений и не требуют пожизненной антитромботической терапии. Однако применение этих трансплантатов у детей также дает неоптимальные результаты не только из-за отсутствия потенциала роста, но и из-за развития дегенеративных изменений в биологической ткани створок трансплантата.

Аллотрансплантаты характеризуются идеальными гемодинамическими параметрами, близкими к нативному здоровому аортальному клапану. Риск тромбоэмболических осложнений при имплантации аллотрансплантатов очень низкий, поэтому антикоагулянтная терапия не требуется. Как и в ксенотрансплантатах, ткани аллотрансплантата подвергаются быстрой биодеградации в организме реципиента с последующим развитием обструкции или недостаточности, что требует повторной операции. Имплантация аллотрансплантатов сопряжена с большей сложностью и высоким риском кровоизлияний и повреждений коронарных артерий.

Операция Росса была предложена как теоретически наиболее оправданный выбор для реконструкции аортального клапана у детей. В качестве канала для реконструкции аортального клапана используется интактный нативный легочный клапан хозяина - аутотрансплантат; клапан легочной артерии обычно заменяют ксенотрансплантатом. Даже успешно выполненная операция Росса, по мнению некоторых авторов, лишь на время решает проблему аортального клапана; кроме того, это вызывает еще одну проблему с клапаном легочной артерии, таким образом трансформируя одноклапанное заболевание в двухклапанное заболевание.

Накопление знаний об анатомии корня аорты и совершенствование хирургической техники привели к разработке новых методов реконструкции функции клапана. Опыт различных вариантов вмешательств на створке аортального клапана, накопленный во взрослой кардиохирургии, позволил рассматривать такие вмешательства как альтернативный метод реконструкции клапана у детей. Около десяти лет назад профессор Шигеюки Одзаки вывел реконструкцию аортального клапана собственными тканями пациента на совершенно новый технологический уровень. Этот метод включает использование аутоперикарда, обработанного глутаровым альдегидом, для увеличения створок; воспроизводимость метода была значительно повышена за счет использования наборов шаблонов и специальных инструментов для измерения нативного клапана. Поскольку не используется инородный материал, нет необходимости в антикоагулянтной терапии после такого вмешательства, которое авторы метода назвали реконструкцией клапана, а не имплантацией трансплантата. Потенциально реконструкция аортального клапана аутоперикардом может найти широкое применение у детей. В этой популяции больных значительно чаще встречаются различные варианты дисморфогенеза створок, можно обнаружить широкий спектр морфологического разнообразия строения с неадекватной гемодинамикой: одностворчатые, двустворчатые и псевдодвустворчатые клапаны; что не позволяет выполнить реконструкцию клапана путем восстановления исходной анатомии.

Нормальная анатомия аортального клапана предполагает трехклапанную структуру, а большинство методов аугментации предполагают формирование трехстворчатой ​​анатомии. В то же время существует альтернативный вариант гемодинамически адекватного строения клапанов в организме человека - двустворчатая анатомия венозных клапанов в системе нижней полой вены. Теоретические расчеты, полученные с помощью компьютерного моделирования, показывают, что неоклапан, образованный тремя искусственными створками, сохранит свою запирательную функцию при увеличении диаметра фиброзного кольца только на 8%. В то же время двустворчатый клапан с увеличенной высотой створок способен сохранять запорную функцию при увеличении диаметра фиброзного кольца на 67%.

Цель — изучить безопасность, клиническую и гемодинамическую эффективность метода реконструкции аортального клапана аутоперикардом у детей с пороком аортального клапана. Первичные конечные точки: смерть пациента от различных причин в течение первых 30 дней после операции. Вторичные конечные точки оценки эффективности: свобода от повторных операций на аортальном клапане; средний градиент на аортальном клапане более 40 мм рт.ст.; аортальная недостаточность более 2 степени; эффективная площадь неоаортального клапана менее 1,0 см2/м2 Вторичная конечная точка оценки безопасности: острые нарушения мозгового кровообращения в первые 30 дней после операции; кровоизлияние, требующее ревизионной операции; острая почечная недостаточность 2 или 3 стадии, включая необходимость заместительной почечной терапии; острый коронарный синдром; дисфункция неоклапана, требующая повторной операции.

В исследование будут включены пациенты в возрасте от 29 дней до 12 лет с дисфункцией нативного аортального клапана с проявлениями и без, с показаниями к реконструкции аортального клапана, без сопутствующего надклапанного и подклапанного аортального стеноза и больших врожденных пороков сердца. Планируется, что исследование будет проспективным, когортным, одноцентровым, обсервационным. Всего в исследование будет включено 40 пациентов. Данные согласно протоколу исследования будут оцениваться на этапе включения, во время операции, через 30 дней после операции и через 1, 2 и 3 года после операции. Данные обо всех пациентах, включенных в исследование, будут проанализированы для изучения конечных точек и достижения цели исследования.

Первый отчет о безопасности операции будет опубликован, когда всем включенным в исследование пациентам будет проведена процедура аугментации аортального клапана аутоперикардом и все они будут обследованы в течение 30 дней после операции. Отчет об эффективности операции в течение первого года после выполненной операции аугментации аортального клапана аутоперикардом; он будет опубликован после того, как все пациенты, включенные в исследование, будут осмотрены на контрольном визите через год после операции. Отчет о клинико-гемодинамической эффективности операции в течение трех лет после выполненной реконструкции аортального клапана аутоперикардом; она будет опубликована после того, как все пациенты, включенные в исследование, будут обследованы через три года после операции. Окончательный отчет об исследовании будет опубликован, когда для всех пациентов, включенных в исследование, будут завершены все периоды наблюдения или пациенты будут исключены из исследования по другим причинам.

Для компенсации утерянных количественных или качественных данных статистические методы применяться не будут. В случае отсутствия данных о пациенте по каким-либо причинам, такой пациент будет исключен из данного блока анализа. В отчете будет представлено количество пациентов, включенных в каждый анализ, чтобы читатели могли сами оценить влияние потерянных данных на опубликованный результат.