Verkkokalvon vaskulaaristen parametrien tutkimus Wilsonin tautia sairastavilla potilailla (WILLY)
Rothschild Foundationin harvinaisten sairauksien referenssikeskus "Wilsonin tauti ja muut harvinaiset kupariin liittyvät sairaudet" seuraa suurta määrää Wilsonin tautia sairastavia potilaita, joilla on eriasteinen vajaatoiminta ja jotka sijaitsevat eri hoitoaikoina.
Monilla Wilsonin tautia sairastavilla ihmisillä on tyypillinen vihertävänruskea rengas, joka tunnetaan nimellä Kayser-Fleischer ja joka ilmestyy sarveiskalvon reunalle Descemet-kalvon kuparikertymän vuoksi. Yleissääntönä on, että jos potilas noudattaa hoitoaan, rengas yleensä häviää muutaman vuoden kuluessa, vaikka se saattaa jatkua joillakin potilailla. Diagnoosivaihetta ja renkaan kehitystä lukuun ottamatta oftalmologisia tutkimuksia käytetään kuitenkin vain vähän näiden potilaiden seurannassa.
Tämän tutkimuksen tavoitteena on kuvata Wilsonin tautia sairastavien potilaiden verkkokalvon parametreja, erityisesti verisuonten, kahdella uudella verkkokalvon kuvantamistekniikalla (OCT-A: Optinen koherenssitomografia-angiografia, adaptiivinen optiikka) ja korreloida ne tavallisten verkkokalvon parametrien kanssa. näiden potilaiden seuranta (maksan arviointi, vaihdettava plasmakupari, neurologiset pisteet, hoitomyöntyvyys jne.).
Tutkimuksen yleiskatsaus
Opintotyyppi
Ilmoittautuminen (Todellinen)
Vaihe
- Ei sovellettavissa
Yhteystiedot ja paikat
Opiskelupaikat
-
-
-
Paris, Ranska, 75019
- Hôpital Fondation A. de Rothschild
-
-
Osallistumiskriteerit
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Sukupuolet, jotka voivat opiskella
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- Wilsonin tauti, jossa Ferenci-pistemäärä ≥4
Poissulkemiskriteerit:
- Neurologinen tai käyttäytymisvamma, joka ei salli silmätautien tutkimuksia
- Maksan vajaatoiminta, joka ei salli silmälääketieteellisiä tutkimuksia
- Raskaana oleva tai imettävä nainen
Opintosuunnitelma
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Ensisijainen käyttötarkoitus: MUUTA
- Jako: NA
- Inventiomalli: SINGLE_GROUP
- Naamiointi: EI MITÄÄN
Aseet ja interventiot
Osallistujaryhmä / Arm |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
KOKEELLISTA: Oftalmologinen tutkimus
|
Retinovalokuvaus, OCT-A (optinen koherenssitomografia-angiografia), OCT-B-skannaus (optinen koherenssitomografia B-skannaus), korjatun näöntarkkuuden mittaus ETDRS:ssä (varhaisen hoidon diabeettisen retinopatian tutkimus), silmänpaineen mittaus, adaptiivinen optiikka
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Kayser-Fleischer-renkaan leveyden mittaus
Aikaikkuna: Ilmoittautuminen
|
OCT-B-skannaus
|
Ilmoittautuminen
|
|
Korjattu näöntarkkuuden mittaus
Aikaikkuna: Ilmoittautuminen
|
ETDRS
|
Ilmoittautuminen
|
|
Silmänsisäisen paineen mittaus (mmHg)
Aikaikkuna: Ilmoittautuminen
|
Ilmoittautuminen
|
|
|
Verkkokalvon hermokuitukerroksen (RNFL) paksuuden mittaus
Aikaikkuna: Ilmoittautuminen
|
OCT-B
|
Ilmoittautuminen
|
|
Keskiverenkiertoalueen mittaus (µm2)
Aikaikkuna: Inkluusio
|
OCT-A
|
Inkluusio
|
|
Pintapuolisen plexuksen kapillaaritiheyden mittaus (%)
Aikaikkuna: Ilmoittautuminen
|
OCT-A
|
Ilmoittautuminen
|
|
Syvän plexuksen kapillaaritiheyden mittaus (%)
Aikaikkuna: Ilmoittautuminen
|
OCT-A
|
Ilmoittautuminen
|
|
Fotoreseptorin tiheyden mittaus (per mm2)
Aikaikkuna: Ilmoittautuminen
|
Mukautuva optiikka
|
Ilmoittautuminen
|
|
Seinän ja luumenin suhteen mittaus (%)
Aikaikkuna: Ilmoittautuminen
|
Mukautuva optiikka
|
Ilmoittautuminen
|
|
Valtimon seinämän poikkipinta-alan mittaus (µm²)
Aikaikkuna: Ilmoittautuminen
|
Mukautuva optiikka
|
Ilmoittautuminen
|
|
Valtimon luumenin halkaisijan mittaus (µm)
Aikaikkuna: Ilmoittautuminen
|
Mukautuva optiikka
|
Ilmoittautuminen
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Tutkijat
- Päätutkija: Aurélia Poujois, MD, Fondation A. de Rothschild
Opintojen ennätyspäivät
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (TODELLINEN)
Ensisijainen valmistuminen (TODELLINEN)
Opintojen valmistuminen (TODELLINEN)
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Ensimmäinen Lähetetty (TODELLINEN)
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (TODELLINEN)
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Viimeksi vahvistettu
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Avainsanat
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
- Ruoansulatuskanavan sairaudet
- Metaboliset sairaudet
- Aivojen sairaudet
- Keskushermoston sairaudet
- Hermoston sairaudet
- Maksasairaudet
- Geneettiset sairaudet, synnynnäiset
- Basal ganglia -taudit
- Liikkumishäiriöt
- Neurodegeneratiiviset sairaudet
- Aineenvaihdunta, synnynnäiset virheet
- Heredodegeneratiiviset häiriöt, hermosto
- Aivosairaudet, aineenvaihdunta
- Aivosairaudet, Metaboliset, Synnynnäiset
- Metalliaineenvaihdunta, synnynnäiset virheet
- Hepatolentikulaarinen rappeuma
Muut tutkimustunnusnumerot
- APS_2020_5
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .