Estudo dos Parâmetros Vasculares Retinianos em Pacientes com Doença de Wilson (WILLY)
O centro de referência de doenças raras "Doença de Wilson e outras doenças raras relacionadas ao cobre" da Fundação Rothschild acompanha um grande número de pacientes com a doença de Wilson com graus variados de comprometimento e localizados em diferentes momentos de seus cuidados.
Muitas pessoas com a doença de Wilson têm um anel marrom-esverdeado característico, conhecido como Kayser-Fleischer, que aparece na periferia da córnea devido a um depósito de cobre na membrana de Descemet. Como regra geral, se o paciente adere ao tratamento, o anel costuma desaparecer em alguns anos, embora possa persistir em alguns pacientes. No entanto, além do estágio do diagnóstico e da evolução do anel, os exames oftalmológicos são pouco utilizados para o acompanhamento desses pacientes.
O objetivo deste estudo é descrever os parâmetros da retina, em particular vasculares com duas novas tecnologias de imagem da retina (OCT-A: Tomografia de Coerência Óptica-Angiografia, Óptica Adaptativa) em pacientes com doença de Wilson e correlacioná-los com os parâmetros do padrão usual acompanhamento desses pacientes (avaliação hepática, cobre plasmático trocável, escores neurológicos, complacência, etc.).
Visão geral do estudo
Status
Condições
Intervenção / Tratamento
Tipo de estudo
Inscrição (Real)
Estágio
- Não aplicável
Contactos e Locais
Locais de estudo
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Paris, França, 75019
- Hôpital Fondation A. de Rothschild
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Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
Aceita Voluntários Saudáveis
Gêneros Elegíveis para o Estudo
Descrição
Critério de inclusão:
- Doença de Wilson com pontuação de Ferenci ≥4
Critério de exclusão:
- Deficiência neurológica ou comportamental que não permite exames oftalmológicos
- Descompensação hepática que não permite exames oftalmológicos
- Mulher grávida ou amamentando
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
- Finalidade Principal: OUTRO
- Alocação: N / D
- Modelo Intervencional: SINGLE_GROUP
- Mascaramento: NENHUM
Armas e Intervenções
Grupo de Participantes / Braço |
Intervenção / Tratamento |
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EXPERIMENTAL: Exame oftalmológico
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Retinofotografia, OCT-A (Optical Coherence Tomography- Angiography), OCT-B scan (Optical Coherence Tomography B Scan), Medição da acuidade visual corrigida em ETDRS (Estudo precoce de tratamento da retinopatia diabética), Medição da pressão intra-ocular, óptica adaptativa
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O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
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Medindo a largura do anel Kayser-Fleischer
Prazo: Inscrição
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Varredura de OCT-B
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Inscrição
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Medição da acuidade visual corrigida
Prazo: Inscrição
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ETDRS
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Inscrição
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Medição da pressão intraocular (mmHg)
Prazo: Inscrição
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Inscrição
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Medição da espessura da camada de fibras nervosas da retina (RNFL)
Prazo: Inscrição
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OCT-B
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Inscrição
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Medição da zona avascular central (em µm2)
Prazo: Inclusão
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OCT-A
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Inclusão
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Medição da densidade capilar do plexo superficial (em%)
Prazo: Inscrição
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OCT-A
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Inscrição
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Medição da densidade capilar do plexo profundo (em%)
Prazo: Inscrição
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OCT-A
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Inscrição
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Medição da densidade de fotorreceptores (por mm2)
Prazo: Inscrição
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Ótica adaptativa
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Inscrição
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Medição da proporção entre parede e lúmen (em %)
Prazo: Inscrição
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Ótica adaptativa
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Inscrição
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Medição da área da seção da parede arterial (µm²)
Prazo: Inscrição
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Ótica adaptativa
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Inscrição
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Medição do diâmetro do lúmen arterial (µm)
Prazo: Inscrição
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Ótica adaptativa
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Inscrição
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Investigadores
- Investigador principal: Aurélia Poujois, MD, Fondation A. de Rothschild
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo (REAL)
Conclusão Primária (REAL)
Conclusão do estudo (REAL)
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (REAL)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (REAL)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Palavras-chave
Termos MeSH relevantes adicionais
- Doenças do aparelho digestivo
- Doenças Metabólicas
- Doenças Cerebrais
- Doenças do Sistema Nervoso Central
- Doenças do Sistema Nervoso
- Doenças do Fígado
- Doenças Genéticas, Congênitas
- Doenças dos Gânglios da Base
- Distúrbios do Movimento
- Doenças Neurodegenerativas
- Metabolismo, Erros Inatos
- Distúrbios Heredodegenerativos, Sistema Nervoso
- Doenças Cerebrais Metabólicas
- Doenças Cerebrais Metabólicas Inatas
- Metabolismo de metais, erros inatos
- Degeneração Hepatolenticular
Outros números de identificação do estudo
- APS_2020_5
Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo
Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA
Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA
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