Kahden viikon EMST:n tehon arviointi dysfagiaan Parkinson-potilailla (EMST-PS)

Tämä on interventioterapiatutkimus, joka on suunniteltu arvioimaan kahden viikon toimenpiteen eli erikoistuneen uloshengitysharjoittelulaitteen (eli uloshengityslihasten voimaharjoittelun; EMST150 tai EMST75; Aspire Products, Gainsville, FL) tehokkuutta nielemistoimintoihin potilailla, joilla on neurodegeneratiiviset Parkinsonin sairaudet. Tämä tutkimus sisältää rutiininomaisen endoskooppisen nielemisen arvioinnin (FEES) nielemisen diagnosoimiseksi ennen toimenpidettä ja sen jälkeen. Kahden FEES:n välissä on kahden viikon uloshengitysharjoitusohjelma, jonka potilaat suorittavat itsenäisesti puhe- ja kielipatologin ohjeiden mukaan. Lisäksi tallennetaan demografiset ja sairauskohtaiset tiedot sekä kaksi kyselylomaketta (Nieleytymishäiriökysely Parkinsonin tautia sairastaville potilaille, SDQ-PD ja Swallowing-specific Quality Of Life Questionnaire SWAL-QoL).

Päähypoteesi: Kahden viikon EMST parantaa merkittävästi endoskooppisen dysfagian pistemäärää potilailla, joilla on neurodegeneratiivisia Parkinsonin sairauksia ja joilla on endoskooppisesti todistettu orofaryngeaalinen dysfagia. Potilaat, joilla on idiopaattinen Parkinsonin oireyhtymä sekä sen erotusdiagnoosit, monisysteeminen atrofia (MSA) ja 4 toistuvien tauopatioiden ryhmän sairaudet, tutkitaan.

Idiopaattinen Parkinsonin tauti (PD):

Yli 80 %:lle kaikista PD-potilaista kehittyy kliinisesti merkittävä dysfagia taudin aikana. Tämä voi johtaa merkittävään elämänlaadun heikkenemiseen, lääkkeiden tehon heikkenemiseen, aliravitsemukseen, kuivumiseen ja lopulta aspiraatiokeuhkokuumeeseen sairastuneilla potilailla, mikä on yleisin kuolinsyy pitkälle edenneillä PD-potilailla. PD:hen liittyvän nielemishäiriön syy on monitekijäinen synty, johon liittyy keskusnielemisverkoston dopaminergisten ja ei-dopaminergisten reittien heikkeneminen ja muita perifeerisiä hermo-lihasvaikutuksia.

Multiple System Atrophy (MSA):

MSA liittyy kliinisesti autonomiseen säätelyhäiriöön, joka ilmenee neurogeenisenä virtsarakon tyhjennyshäiriönä, ortostaattisena hypotensiona, uneen liittyvänä hengityshäiriönä jne. Parkinsonin ja/tai pikkuaivojen oireiden lisäksi. Keskimääräinen eloonjäämisaika diagnoosin jälkeen on noin 7 vuotta. Taudin alkaessa erottaminen idiopaattisesta PD:stä on vaikeaa. Suhteellisen varhaisessa taudissa voi kuitenkin ilmaantua oireita, kuten hauras ääni tai stridor normaalin hengityksen aikana, mikä voi olla vihjeitä MSA-diagnoosista. Koska kurkunpään poikkeavuuksiin liittyy merkittävästi lyhentynyt elinajanodote, ne vaativat erityistä huomiota ja diagnoosia. Tässä suhteessa olemme äskettäin osoittaneet, että kurkunpään liikehäiriöiden esiintyvyys on suuri MSA-potilailla, ja niitä voidaan jopa käyttää erottamaan heidät idiopaattisesta Parkinsonin taudista. Nielemistoiminta, jonka säätely liittyy kurkunpään toiminnan autonomisiin keskuksiin, on myös usein heikentynyt varhain MSA-potilailla. Koska dysfagia voi edelleen rajoittaa elämänlaatua ja elinajanodotetta, tämä oire vaatii myös varhaista diagnosointia ja hoitoa. Voisimme äskettäin osoittaa, että dysfagiakuvio eroaa myös PD:n ja MSA:n välillä.

4repeat tauopatiat (4RT): 4RT:n muoto, joka tunnetaan myös nimellä progressiivinen supranukleaarinen katsehalvaus (PSP) kaikilla kliinisillä alatyypeillä, on nopeasti etenevä hermostoa rappeuttava sairaus, joka johtaa tau:n kertymisen vuoksi etenevään aivokuoren ja aivokuoren toiminnan heikkenemiseen sairastuneilla yksilöillä. proteiinia aivoissa. Esityksen kliinisen vaihtelevuuden vuoksi varhainen diagnostinen varmuus on toivottavaa, varsinkin kun solunulkoista tau-proteiinia vastaan ​​suunnatut ihmisen IgG4-vasta-aineet ovat parhaillaan kliinisissä kokeissa sairauden kulun modifioimiseksi (katso NCT03068468, NCT02985879). 4RT liittyy myös nielemis- ja puheongelmiin, ja aspiraatiokeuhkokuume on yksi johtavista kuolinsyistä tässä sairausryhmässä. Lisäksi tyypillisiä poikkeavuuksia voi esiintyä myös kurkunpään lihasten dystonisen dysonnervaation vuoksi.

Epätyypillisten Parkinsonin oireyhtymien dysfagiaan ei ole todistettuja interventio- tai lääkehoitovaihtoehtoja. Aiemmat tutkimukset PD-potilailla olivat osoittaneet tehokkuuden neljän viikon harjoittelussa erityisellä uloshengityslihasvoimaharjoittelulaitteella (EMST). Sekä nielemisvarmuus että nielemistehokkuus paranivat. Tutkimuksia EMST:n tehosta epätyypillisten Parkinsonin oireyhtymien dysfagiaan ei ole vielä tehty. EMST:n tehokkuuden osoittamisen jälkeen 4 viikon interventioohjelmassa ensimmäinen tavoite on testata, onko lyhennetty kahden viikon interventioaika tehokas myös PD-potilailla. Lisäksi tämä protokolla suoritetaan potilailla, joilla on MSA ja 4RT, jotta voidaan tutkia vaikutuksia erityisesti nielemisturvallisuuteen (läpäisy-/aspiraatiotapahtumien väheneminen) ja nielemistehokkuuteen (nielun jäämien väheneminen). Tällä hetkellä kaikki PD-, MSA- tai 4RT-potilaat osallistuvissa tutkimuspaikoissa saavat puhe- ja kielipatologisen tutkimuksen ja endoskooppisen diagnosoinnin määritellyn protokollan mukaisesti. Foniatristen ja nielemiskohtaisten tutkimusten lisäksi suoritetaan rutiininomaisesti endoskooppinen nielemisen arviointi (FEES). Mitä tulee EMST-koulutuksen tehokkuuteen nielun dysfagiassa PD-potilailla, kaksi satunnaistettua, lumekontrolloitua tutkimusta viime vuosilta, joissa oli n = 60 ja n = 50 potilasta, ovat jo osoittaneet harjoittelun tehokkuuden sekä nielemisen luotettavuuden että nielemistehokkuuden suhteen. PD-potilailla. Tutkimuksissa ei raportoitu potilaille harjoittamisesta aiheutuvia relevantteja sivuvaikutuksia tai riskejä.

Tutkimuksia EMST-laitteella on tehty viime vuosina paitsi IPS-potilailla, myös potilailla, joilla on muista primaarisista patologioista (esim. amyotrofinen lateraaliskleroosi, multippeliskleroosi, aivohalvaus jne.) johtuva dysfagia. Yhteenvetona voidaan todeta, että positiivinen vaikutus osoitettiin erityisesti kurkunpään lihasten vahvistumiseen, mikä heijastui nielemishäiriön paranemisena.

Sairastuneet potilaat saavat alustavan endoskooppisen arvioinnin nielemistapahtumasta kliinisissä olosuhteissa osana rutiinidiagnostiikkaa. Lisäksi järjestetään suullista ja kirjallista potilaskoulutusta. Tietoisen suostumuslomakkeen kirjallisen suostumuksen jälkeen seuraavat tiedot kerätään anonyymisti ennen toimenpiteen aloittamista:

1. sosiografiset tiedot
2. taudin virstanpylväät
3. MDS-UPDRS I-IV
4. UMSARS / PSP-RS
5. SDQ-PD
6. SWAL-QOL
7. Hoehn ja Yahr -lava
8. Nykyinen lääkehoito
9. MSA-FEES -tutkimusprotokolla
10. Keuhkojen toimintatesti

Tätä seuraa EMST-laitteen yksilöllinen säätö kunkin potilaan mukaan. Tätä tarkoitusta varten keuhkojen toimintatutkimuksessa kulloisellekin potilaalle määritetään ensin painemanometrillä maksimi uloshengityspaine (MEP). 75 % MEP:stä on asetettu myöhempään koulutukseen EMST-laitteella. Tätä seuraa sitten varsinainen interventio. Tätä varten potilas saa logopediset ohjeet EMST-laitteen oikeasta käytöstä. Interventio-ohjelma koostuu sitten 5x5 hengityksestä päivässä 14 peräkkäisen päivän ajan. Välittömästi sen jälkeen kerätään uudelleen kohdat 3-10.

1. Tietojen kerääminen EMST:n tehokkuudesta lyhennetyssä protokollassa (kaksi viikkoa) nielemistoiminnasta PD-potilailla voi auttaa integroimaan tämän terapiamuodon tiukasti puhe- ja kieliterapian hoitoon myös laitoshoitojen yhteydessä.
2. EMST:n tehon arviointi epätyypillisissä Parkinsonin oireyhtymissä on ensimmäinen interventiotutkimus, jonka tarkoituksena on parantaa dysfagiaa näissä tautispektreissä. Jos tämä tutkimus osoittaa dysfagian paranemisen MSA:ssa ja 4RT:ssä, sopiville potilaille tarjotaan tulevaisuudessa erityistä EMST:tä, joka voi sitten viivyttää tai estää korkeamman asteen dysfagian kehittymistä. Koska peräkkäinen aspiraatiokeuhkokuume neurogeenisen dysfagian pohjalla on näiden potilaiden suurin kuolinsyy, tämä voisi ainakin viivyttää vakavia lääketieteellisiä komplikaatioita tulevaisuudessa, parantaa elämänlaatua ja pidentää eloonjäämistä. Lisäksi saataisiin uutta näyttöä aktivoivien hoitojen käytöstä Parkinsonin tautiin liittyvän dysfagian hoidossa.