Avaliação da eficácia de um EMST de duas semanas na disfagia em pacientes parkinsonianos (EMST-PS)

Este é um estudo de terapia intervencionista projetado para avaliar a eficácia de uma intervenção de duas semanas, ou seja, treinamento com um dispositivo especializado de treinamento expiratório (chamado treinamento de força muscular expiratória; EMST150 ou EMST75; Aspire Products, Gainsville, FL) na função de deglutição em pacientes com distúrbios parkinsonianos neurodegenerativos. Este estudo envolve uma avaliação endoscópica de rotina da deglutição (FEES) para diagnosticar disfagia antes e após a intervenção. Entre os dois FEES, ocorre um programa de treinamento de expiração de duas semanas, que os pacientes realizam de forma independente seguindo instruções de um fonoaudiólogo. Além disso, dados demográficos e específicos da doença e dois questionários (Questionário de distúrbios da deglutição para pacientes com doença de Parkinson, SDQ-PD e Questionário de qualidade de vida específico da deglutição SWAL-QoL) são registrados.

Hipótese principal: Duas semanas de EMST levarão a uma melhora significativa do escore de disfagia endoscópica em pacientes com distúrbios parkinsonianos neurodegenerativos com disfagia orofaríngea comprovada endoscopicamente. Serão examinados pacientes com síndrome de Parkinson idiopática e seus diagnósticos diferenciais, atrofia de múltiplos sistemas (MSA) e doenças do grupo das tauopatias de 4 repetições.

Doença de Parkinson (DP) idiopática:

Mais de 80% de todos os pacientes com DP desenvolvem disfagia clinicamente relevante durante o curso da doença. Isso pode levar a uma redução significativa na qualidade de vida, diminuição da eficácia da medicação, desnutrição, desidratação e, finalmente, pneumonia por aspiração em pacientes afetados, que é a causa mais comum de morte em pacientes com DP avançada. A causa da disfagia associada à DP é uma gênese multifatorial com comprometimento das vias dopaminérgicas e não dopaminérgicas da rede central da deglutição e influências neuromusculares periféricas adicionais.

Atrofia de Múltiplos Sistemas (MSA):

A MSA está clinicamente associada à desregulação autonômica manifestada por disfunção neurogênica de esvaziamento da bexiga urinária, hipotensão ortostática, desregulação respiratória relacionada ao sono, etc., além de sintomas parkinsonianos e/ou cerebelares. A sobrevida média após o diagnóstico é de aproximadamente 7 anos. No início da doença, a diferenciação da DP idiopática é difícil. No entanto, relativamente cedo no curso da doença, sintomas como voz quebradiça ou estridor podem aparecer durante a respiração normal, o que pode ser uma pista para o diagnóstico de AMS. Como as anormalidades laríngeas estão associadas a uma expectativa de vida significativamente reduzida, elas requerem atenção e diagnóstico especiais. A esse respeito, mostramos recentemente que uma alta prevalência de anormalidades do movimento laríngeo está presente em pacientes com AMS e pode até ser usada para diferenciá-los da doença de Parkinson idiopática. A função de deglutição, cuja regulação está associada aos centros autonômicos da função laríngea, também costuma ser prejudicada precocemente em pacientes com AMS. Como a disfagia pode limitar ainda mais a qualidade e a expectativa de vida, esse sintoma também requer diagnóstico e tratamento precoces. Recentemente, pudemos mostrar que o padrão de disfagia também difere entre DP e AMS.

4 tauopatias repetidas (4RT): A forma de 4RT, também denominada paralisia supranuclear progressiva do olhar (PSP) com todos os subtipos clínicos, é uma doença neurodegenerativa rapidamente progressiva que leva ao comprometimento funcional progressivo da função cortical e subcortical em indivíduos afetados devido ao acúmulo de tau proteína no cérebro. Devido à variabilidade clínica da apresentação, a certeza diagnóstica precoce é desejável, especialmente porque os anticorpos humanos IgG4 direcionados contra a proteína tau extracelular estão atualmente em ensaios clínicos para modificar o curso da doença (ver NCT03068468, NCT02985879). Os 4RT também estão associados a problemas de deglutição e fala, e a pneumonia por aspiração está entre as principais causas de morte nesse grupo de doenças. Além disso, anormalidades características também podem ocorrer devido à disinervação distônica dos músculos laríngeos.

Para disfagia em síndromes parkinsonianas atípicas, não há opções comprovadas de intervenção ou terapia medicamentosa. Estudos anteriores em pacientes com DP mostraram a eficácia de um treinamento de quatro semanas com um dispositivo especial de treinamento de força muscular expiratória (EMST). Tanto a confiabilidade quanto a eficiência da deglutição foram melhoradas. Ainda não existem estudos sobre a eficácia da EMST na disfagia das síndromes parkinsonianas atípicas. Tendo demonstrado a eficácia do EMST em um regime de intervenção de 4 semanas, o primeiro objetivo é testar se uma duração de intervenção reduzida de duas semanas também é eficaz em pacientes com DP. Além disso, este protocolo será realizado em pacientes com MSA e 4RT para investigar efeitos, particularmente na segurança da deglutição (redução de eventos de penetração/aspiração) e eficiência da deglutição (redução de resíduos faríngeos). Atualmente, todos os pacientes com DP, MSA ou 4RT nos locais de estudo participantes recebem um exame fonoaudiológico e diagnóstico endoscópico de acordo com um protocolo definido. Além dos exames fonoaudiológicos e específicos da deglutição, é realizada rotineiramente a avaliação endoscópica da deglutição (FEES). Em relação à eficácia do treinamento EMST na disfagia faríngea em pacientes com DP, dois estudos randomizados e controlados por placebo dos últimos anos com n = 60 e n = 50 pacientes, respectivamente, já demonstraram eficácia do treinamento tanto na confiabilidade quanto na eficiência da deglutição em pacientes com DP. Efeitos colaterais relevantes ou riscos do treinamento para os pacientes não foram relatados nos estudos.

Estudos usando um dispositivo EMST foram realizados nos últimos anos não apenas em pacientes com SPI, mas também em pacientes com disfagia devido a outras patologias primárias (por exemplo, esclerose lateral amiotrófica, esclerose múltipla, acidente vascular cerebral, etc.). Em resumo, foi demonstrado efeito positivo, principalmente no fortalecimento da musculatura laríngea, que se refletiu na melhora da disfagia.

Os pacientes afetados recebem uma avaliação endoscópica inicial do ato de engolir no ambiente clínico como parte do diagnóstico de rotina. Além disso, a educação oral e escrita do paciente é fornecida. Após consentimento escrito no formulário de consentimento informado, os seguintes dados são coletados anonimamente antes do início da intervenção:

1. dados sociográficos
2. marcos da doença
3. MDS-UPDRS I-IV
4. UMSARS / PSP-RS
5. SDQ-PD
6. SWAL-QOL
7. Palco Hoehn e Yahr
8. Terapia medicamentosa atual
9. Protocolo de exame MSA-FEES
10. Teste de função pulmonar

Isto é seguido pelo ajuste individual do dispositivo EMST para o respectivo paciente. Para isso, a pressão expiratória máxima (PEM) é determinada primeiro para o respectivo paciente no exame de função pulmonar usando um manômetro de pressão. 75% do MEP é definido para o treinamento subsequente no dispositivo EMST. Isto é então seguido pela intervenção real. Para isso, o paciente recebe orientações logopédicas sobre o uso correto do aparelho EMST. O regime de intervenção consiste então em respirações 5x5 por dia durante 14 dias consecutivos. Imediatamente a seguir, os itens 3-10 serão recolhidos novamente.

1. A coleta de dados sobre a eficácia do EMST em um protocolo reduzido (duas semanas) na função de deglutição em pacientes com DP pode ajudar a integrar esta forma de terapia firmemente no regime de terapia da fala e da linguagem também no contexto de internações.
2. A avaliação da eficácia da EMST nas síndromes parkinsonianas atípicas é o primeiro estudo de intervenção com a tentativa de melhorar a disfagia nestes espectros de doença. Se este estudo demonstrar melhora na disfagia em MSA e 4RT, os pacientes apropriados receberão um EMST específico no futuro, o que pode atrasar ou prevenir o desenvolvimento de disfagia de alto grau. Como a pneumonia por aspiração consecutiva no assoalho da disfagia neurogênica é a principal causa de morte nesses pacientes, isso poderia pelo menos retardar complicações médicas graves no futuro, melhorar a qualidade de vida e prolongar a sobrevida. Além disso, novas evidências seriam obtidas para o uso de terapias ativadoras no tratamento da disfagia associada ao Parkinson.