Évaluation de l'efficacité d'un EMST de deux semaines sur la dysphagie chez les patients parkinsoniens (EMST-PS)

Il s'agit d'une étude de thérapie interventionnelle conçue pour évaluer l'efficacité d'une intervention de deux semaines, c'est-à-dire l'entraînement avec un appareil d'entraînement spécialisé à l'expiration (appelé entraînement de la force musculaire expiratoire ; EMST150 ou EMST75 ; Aspire Products, Gainsville, FL) sur la fonction de déglutition chez les patients atteints maladies neurodégénératives parkinsoniennes. Cette étude implique une évaluation endoscopique de routine de la déglutition (FEES) pour diagnostiquer la dysphagie avant et après l'intervention. Entre les deux FEES, un programme d'entraînement à l'expiration de deux semaines a lieu, que les patients effectuent de manière autonome en suivant les instructions d'un orthophoniste. En outre, des données démographiques et spécifiques à la maladie et deux questionnaires (questionnaire sur les troubles de la déglutition pour les patients atteints de la maladie de Parkinson, SDQ-PD, et questionnaire sur la qualité de vie spécifique à la déglutition SWAL-QoL) sont enregistrés.

Hypothèse principale : Deux semaines d'EMST entraîneront une amélioration significative du score de dysphagie endoscopique chez les patients atteints de troubles parkinsoniens neurodégénératifs avec une dysphagie oropharyngée prouvée par endoscopie. Les patients atteints du syndrome de Parkinson idiopathique ainsi que ses diagnostics différentiels, l'atrophie multisystématisée (AMS) et les maladies du groupe des tauopathies à 4 répétitions, seront examinés.

Maladie de Parkinson idiopathique (MP) :

Plus de 80 % de tous les patients atteints de MP développent une dysphagie cliniquement pertinente au cours de la maladie. Cela peut entraîner une réduction significative de la qualité de vie, une diminution de l'efficacité des médicaments, une malnutrition, une déshydratation et, finalement, une pneumonie par aspiration chez les patients concernés, qui est la cause la plus fréquente de décès chez les patients atteints de MP avancée. La cause de la dysphagie associée à la MP est une genèse multifactorielle avec une altération des voies dopaminergiques et non dopaminergiques du réseau central de déglutition et des influences neuromusculaires périphériques supplémentaires.

Atrophie multisystématisée (AMS) :

L'AMS est cliniquement associée à une dérégulation autonome se manifestant par un dysfonctionnement neurogène de la vidange de la vessie, une hypotension orthostatique, une dérégulation respiratoire liée au sommeil, etc. en plus des symptômes parkinsoniens et/ou cérébelleux. La médiane de survie après le diagnostic est d'environ 7 ans. Au début de la maladie, la différenciation de la MP idiopathique est difficile. Cependant, relativement tôt dans l'évolution de la maladie, des symptômes tels qu'une voix cassante ou un stridor peuvent apparaître lors d'une respiration normale, ce qui peut être un indice pour le diagnostic d'AMS. Étant donné que les anomalies du larynx sont associées à une espérance de vie considérablement réduite, elles nécessitent une attention et un diagnostic particuliers. À cet égard, nous avons récemment montré qu'une forte prévalence d'anomalies des mouvements laryngés est présente chez les patients atteints d'AMS et peut même être utilisée pour les différencier de la maladie de Parkinson idiopathique. La fonction de déglutition, dont la régulation est associée aux centres autonomes de la fonction laryngée, est également souvent altérée précocement chez les patients atteints d'AMS. Étant donné que la dysphagie peut limiter davantage la qualité de vie et l'espérance de vie, ce symptôme nécessite également un diagnostic et un traitement précoces. Nous avons pu montrer récemment que le schéma de dysphagie diffère également entre PD et MSA.

4tauopathies répétées (4RT) : la forme de 4RT, également appelée paralysie supranucléaire progressive du regard (PSP) avec tous les sous-types cliniques, est une maladie neurodégénérative à évolution rapide qui entraîne une altération fonctionnelle progressive de la fonction corticale et sous-corticale chez les personnes touchées en raison de l'accumulation de tau protéine dans le cerveau. En raison de la variabilité clinique de la présentation, une certitude diagnostique précoce est souhaitable, d'autant plus que des anticorps IgG4 humains dirigés contre la protéine tau extracellulaire font actuellement l'objet d'essais cliniques pour modifier l'évolution de la maladie (voir NCT03068468, NCT02985879). Les 4RT sont également associées à des problèmes de déglutition et d'élocution, et la pneumonie par aspiration est l'une des principales causes de décès dans ce groupe de maladies. De plus, des anomalies caractéristiques peuvent également survenir en raison d'une dysinnervation dystonique des muscles laryngés.

Pour la dysphagie dans les syndromes parkinsoniens atypiques, il n'y a pas d'options thérapeutiques interventionnelles ou médicamenteuses éprouvées. Des études antérieures chez des patients atteints de MP avaient montré l'efficacité d'un entraînement de quatre semaines avec un appareil spécial d'entraînement de la force musculaire expiratoire (EMST). La fiabilité et l'efficacité de la déglutition ont été améliorées. Les études sur l'efficacité des EMST sur la dysphagie des syndromes parkinsoniens atypiques n'existent pas encore. Après avoir démontré l'efficacité de l'EMST dans un régime d'intervention de 4 semaines, le premier objectif est de tester si une durée d'intervention raccourcie de deux semaines est également efficace chez les patients atteints de MP. De plus, ce protocole sera réalisé chez des patients atteints de MSA et de 4RT pour étudier les effets, en particulier sur la sécurité de la déglutition (réduction des événements de pénétration/aspiration) et l'efficacité de la déglutition (réduction des résidus pharyngés). Actuellement, tous les patients atteints de MP, de MSA ou de 4RT sur les sites d'étude participants reçoivent un examen d'orthophonie et un diagnostic endoscopique selon un protocole défini. En plus des examens phoniatriques et spécifiques à la déglutition, une évaluation endoscopique de la déglutition (FEES) est systématiquement réalisée. En ce qui concerne l'efficacité de l'entraînement EMST sur la dysphagie pharyngée chez les patients atteints de MP, deux études randomisées contrôlées par placebo de ces dernières années avec n = 60 et n = 50 patients, respectivement, ont déjà montré une efficacité de l'entraînement à la fois sur la fiabilité et l'efficacité de la déglutition. chez les patients parkinsoniens. Les effets secondaires ou les risques liés à l'entraînement pour les patients n'ont pas été rapportés dans les études.

Des études utilisant un appareil EMST ont été menées ces dernières années non seulement chez des patients atteints d'IPS, mais également chez des patients souffrant de dysphagie due à d'autres pathologies primaires (par exemple, sclérose latérale amyotrophique, sclérose en plaques, accident vasculaire cérébral, etc.). En résumé, un effet positif a été montré, notamment sur le renforcement musculaire du larynx, qui s'est traduit par une amélioration de la dysphagie.

Les patients concernés reçoivent une évaluation endoscopique initiale de l'acte de déglutition en milieu clinique dans le cadre des diagnostics de routine. De plus, une éducation orale et écrite des patients est fournie. Après consentement écrit sur le formulaire de consentement éclairé, les données suivantes sont alors collectées de manière anonyme avant le début de l'intervention :

1. données sociographiques
2. étapes de la maladie
3. MDS-UPDRS I-IV
4. UMSARS / PSP-RS
5. SDQ-PD
6. SWAL-QOL
7. Scène Hoehn et Yahr
8. Traitement médicamenteux actuel
9. Protocole d'examen MSA-FEES
10. Test de la fonction pulmonaire

Ceci est suivi par l'ajustement individuel de l'appareil EMST pour le patient respectif. À cette fin, la pression expiratoire maximale (MEP) est d'abord déterminée pour le patient respectif lors de l'examen de la fonction pulmonaire à l'aide d'un manomètre de pression. 75% du MEP est fixé pour la formation ultérieure sur l'appareil EMST. Vient ensuite l'intervention proprement dite. Pour cela, le patient reçoit des instructions logopédiques sur l'utilisation correcte de l'appareil EMST. Le régime d'intervention consiste alors en 5x5 respirations par jour pendant 14 jours consécutifs. Immédiatement après, les objets 3 à 10 seront à nouveau collectés.

1. La collecte de données concernant l'efficacité de l'EMST dans un protocole raccourci (deux semaines) sur la fonction de déglutition chez les patients atteints de MP peut aider à intégrer fermement cette forme de thérapie dans le régime thérapeutique de l'orthophonie également dans le cadre de séjours hospitaliers.
2. L'évaluation de l'efficacité de l'EMST dans les syndromes parkinsoniens atypiques est la première étude interventionnelle visant à améliorer la dysphagie dans ces spectres pathologiques. Si cette étude démontre une amélioration de la dysphagie dans la MSA et la 4RT, les patients appropriés se verraient proposer un EMST spécifique à l'avenir, ce qui pourrait alors retarder ou empêcher le développement d'une dysphagie de grade supérieur. Étant donné que la pneumonie par aspiration consécutive sur le plancher de la dysphagie neurogène est la principale cause de décès chez ces patients, cela pourrait au moins retarder les complications médicales graves à l'avenir, améliorer la qualité de vie et prolonger la survie. De plus, de nouvelles preuves seraient acquises pour l'utilisation de thérapies activatrices dans le traitement de la dysphagie associée à la maladie de Parkinson.