Verisuonitukoksen osallisuus nefroblastoomassa (VIN)

Nefroblastooma (Wilmsin kasvain) on yleisin lasten munuaiskasvain. Se on pahanlaatuinen alkion kasvain, jolla on hyvä ennuste ja yli 85 % pitkäkestoinen eloonjääminen asianmukaisella kemoterapialla, leikkauksella (joka useimmiten koostuu täydellisestä nefrektomiasta) ja paikallisesti invasiivisten muotojen sädehoidolla. Joillakin nefroblastoomilla (noin 10 %) esiintyy verisuonten laajenemista ja onttolaskimotukoksia, mikä voi huonontaa ennustetta leikkauksen monimutkaisuuden vuoksi. Vaikka nefroblastooman onkologinen hoito on pitkälle formalisoitua, tähän mennessä ei ole olemassa erityisiä ohjeita tämän harvinaisen nefroblastooman kliinisen esityksen kirurgiselle hoidolle.

Lasten, joilla on nefroblastooma ja onttolaskimotromboosi, hoito on erittäin spesifistä diagnoosille liittyvien elintärkeiden riskien vuoksi, erityisesti keuhkoembolia, mutta myös sydämenpysähdys (jos pidennys tapahtuu oikeaan eteiseen) ja aivoverisuonionnettomuudet emboliasta, harvinaisempia. Primaarisen kasvaimen ja sen suonensisäisen laajennuksen leikkaus on monimutkaista ja saattaa edellyttää kehonulkoisen verenkierron käyttöä, mikä on merkittävän sairastuvuuden ja jopa kuolleisuuden lähde. Näillä potilailla, joilla on vain yksi munuainen, on suuri riski saada munuaisten vajaatoiminta mahdollisen kontralateraalisen munuaisvaurion vuoksi leikkauksen aikana. Leikkausta ei ole selkeästi kodifioitu, koska tapaukset ovat harvinaisia, myös asiantuntijakeskuksissa.

Tutkimuksen tavoitteena on antaa suosituksia onttolaskimotukoksen aiheuttamien nefroblastoomien kirurgiseen hoitoon suuressa monikeskussarjassa.