Вовлечение сосудистых тромбов в нефробластому (VIN)

Нефробластома (опухоль Вильмса) — наиболее частая опухоль почки у детей. Это злокачественная эмбриональная опухоль с хорошим прогнозом и более чем 85% долгосрочной выживаемостью при соответствующей химиотерапии, хирургическом вмешательстве (чаще всего включающем тотальную нефрэктомию) и лучевой терапии при местно-инвазивных формах. Некоторые нефробластомы (примерно 10%) имеют расширение сосудов с тромбом полой вены, что может ухудшить прогноз из-за сложности операции. Несмотря на то, что онкологическое лечение нефробластомы в значительной степени формализовано, на сегодняшний день нет конкретных рекомендаций по хирургическому лечению этой редкой клинической картины нефробластомы.

Ведение детей с нефробластомами с тромбозом полой вены очень специфично из-за жизненных рисков для диагностики, особенно тромбоэмболии легочной артерии, а также остановки сердца (в случае распространения в правое предсердие) и нарушений мозгового кровообращения вследствие эмболии, встречающихся реже. Хирургия первичной опухоли и ее внутрисосудистого распространения сложна и может потребовать использования экстракорпорального кровообращения, источника значительной заболеваемости и даже смертности. Эти пациенты, у которых фактически будет единственная почка, подвергаются высокому риску почечной недостаточности из-за возможного повреждения контралатеральной почки во время операции. Хирургия четко не кодифицирована, поскольку случаи единичны, в том числе в экспертных центрах.

Цель исследования — дать рекомендации по хирургическому лечению нефробластом с тромбом полой вены в большой многоцентровой серии.