Vaskulär trombos involvering i nefroblastom (VIN)

Nefroblastom (Wilms tumör) är den vanligaste njurtumören hos barn. Det är en malign embryonal tumör med god prognos med mer än 85 % långtidsöverlevnad med lämplig cellgiftsbehandling, kirurgi (som oftast består av en total nefrektomi) och strålbehandling för lokalt invasiva former. Vissa nefroblastom (cirka 10%) uppvisar vaskulär förlängning med vena cava-trombos, en situation som kan försämra prognosen på grund av operationens komplexitet. Även om den onkologiska behandlingen av nefroblastom är mycket formaliserad, finns det hittills inga specifika riktlinjer för kirurgisk behandling av denna sällsynta kliniska presentation av nefroblastom.

Hanteringen av barn med nefroblastom med vena cava-trombos är mycket specifik på grund av de vitala riskerna för diagnos, särskilt lungemboli men också hjärtstillestånd (vid förlängning i höger förmak) och cerebrovaskulära olyckor genom emboli, mer sällsynt. Kirurgi av den primära tumören och dess intravaskulära förlängning är komplex och kan kräva användning av extrakorporeal cirkulation, en källa till betydande sjuklighet och till och med dödlighet. Dessa patienter som faktiskt kommer att ha en enda njure löper hög risk för njursvikt på grund av eventuell kontralateral njurskada under operationen. Kirurgi är inte tydligt kodifierad eftersom fall är sällsynta, inklusive i expertcentrum.

Syftet med studien är att ge rekommendationer för kirurgisk hantering av nefroblastom med vena cava-trombus i en stor multicenterserie.