Envolvimento do Trombo Vascular no Nefroblastoma (VIN)

O nefroblastoma (tumor de Wilms) é o tumor renal mais comum em crianças. É um tumor embrionário maligno de bom prognóstico com mais de 85% de sobrevida a longo prazo com quimioterapia adequada, cirurgia (que na maioria das vezes consiste em nefrectomia total) e radioterapia para formas localmente invasivas. Alguns nefroblastomas (aproximadamente 10%) apresentam extensão vascular com trombo na veia cava, situação que pode piorar o prognóstico pela complexidade da cirurgia. Embora o tratamento oncológico do nefroblastoma seja altamente formalizado, até o momento não há diretrizes específicas sobre o manejo cirúrgico dessa rara apresentação clínica dos nefroblastomas.

O manejo de crianças com nefroblastomas com trombose de veia cava é muito específico pelos riscos vitais ao diagnóstico, principalmente embolia pulmonar, mas também parada cardíaca (no caso de extensão no átrio direito) e acidentes vasculares cerebrais por embolia, mais raros. A cirurgia do tumor primário e sua extensão intravascular é complexa e pode requerer o uso de circulação extracorpórea, fonte de significativa morbidade e até mortalidade. Esses pacientes que realmente terão um único rim correm alto risco de insuficiência renal devido a possíveis danos no rim contralateral durante a cirurgia. A cirurgia não é claramente codificada porque os casos são raros, inclusive em centros especializados.

O objetivo do estudo é fornecer recomendações para o manejo cirúrgico de nefroblastomas com trombo de veia cava em uma grande série multicêntrica.