Vaskulær trombeinvolvering i nefroblastom (VIN)

Nephroblastoma (Wilms tumor) er den vanligste nyresvulsten hos barn. Det er en ondartet embryonal svulst med god prognose med mer enn 85 % langtidsoverlevelse med passende kjemoterapi, kirurgi (som oftest består av total nefrektomi) og strålebehandling for lokalt invasive former. Noen nefroblastomer (omtrent 10 %) viser seg med vaskulær forlengelse med vena cava trombe, en situasjon som kan forverre prognosen på grunn av kompleksiteten til operasjonen. Mens den onkologiske behandlingen av nefroblastom er svært formalisert, er det til dags dato ingen spesifikke retningslinjer for kirurgisk behandling av denne sjeldne kliniske presentasjonen av nefroblastom.

Behandlingen av barn med nefroblastomer med vena cava-trombose er svært spesifikk på grunn av de vitale risikoene for diagnose, spesielt lungeemboli, men også hjertestans (ved forlengelse i høyre atrium) og cerebrovaskulære ulykker ved emboli, sjeldnere. Kirurgi av primærtumoren og dens intravaskulære forlengelse er kompleks og kan kreve bruk av ekstrakorporal sirkulasjon, en kilde til betydelig sykelighet og til og med dødelighet. Disse pasientene som faktisk vil ha en enkelt nyre har høy risiko for nyresvikt på grunn av mulig kontralateral nyreskade under operasjonen. Kirurgi er ikke tydelig kodifisert fordi tilfeller er sjeldne, inkludert i ekspertsentre.

Målet med studien er å gi anbefalinger for kirurgisk behandling av nefroblastomer med vena cava trombe i en stor multisenterserie.