Implication du thrombus vasculaire dans le néphroblastome (VIN)

Le néphroblastome (tumeur de Wilms) est la tumeur rénale la plus fréquente chez les enfants. C'est une tumeur maligne embryonnaire de bon pronostic avec plus de 85% de survie à long terme avec une chimiothérapie adaptée, une chirurgie (qui consiste le plus souvent en une néphrectomie totale) et une radiothérapie pour les formes localement invasives. Certains néphroblastomes (environ 10 %) présentent une extension vasculaire avec un thrombus de la veine cave, une situation qui peut aggraver le pronostic en raison de la complexité de la chirurgie. Alors que le traitement oncologique du néphroblastome est très formalisé, il n'existe à ce jour aucune recommandation spécifique sur la prise en charge chirurgicale de cette présentation clinique rare des néphroblastomes.

La prise en charge des enfants atteints de néphroblastomes avec thrombose de la veine cave est très spécifique en raison des risques vitaux au diagnostic, notamment d'embolie pulmonaire mais aussi d'arrêt cardiaque (en cas d'extension dans l'oreillette droite) et d'accidents vasculaires cérébraux par embolie, plus rares. La chirurgie de la tumeur primitive et de son extension intravasculaire est complexe et peut nécessiter le recours à la circulation extracorporelle, source de morbi-mortalité importante. Ces patients qui n'auront en fait qu'un seul rein présentent un risque élevé d'insuffisance rénale en raison d'éventuelles lésions du rein controlatéral pendant la chirurgie. La chirurgie n'est pas clairement codifiée car les cas sont rares, y compris dans les centres experts.

L'objectif de l'étude est de fournir des recommandations pour la prise en charge chirurgicale des néphroblastomes avec thrombus de la veine cave dans une large série multicentrique.