Vasculaire trombusbetrokkenheid bij nefroblastoom (VIN)

Nefroblastoom (Wilms-tumor) is de meest voorkomende niertumor bij kinderen. Het is een kwaadaardige embryonale tumor met een goede prognose met meer dan 85% overleving op lange termijn met geschikte chemotherapie, chirurgie (die meestal bestaat uit een totale nefrectomie) en radiotherapie voor lokaal invasieve vormen. Sommige nefroblastomen (ongeveer 10%) presenteren zich met vasculaire extensie met vena cava trombus, een situatie die de prognose kan verslechteren vanwege de complexiteit van de operatie. Hoewel de oncologische behandeling van nefroblastoom sterk geformaliseerd is, is er tot op heden geen specifieke richtlijn voor de chirurgische behandeling van deze zeldzame klinische presentatie van nefroblastomen.

De behandeling van kinderen met nefroblastomen met vena cava-trombose is zeer specifiek vanwege de vitale risico's voor de diagnose, met name longembolie maar ook hartstilstand (in het geval van extensie in het rechter atrium) en cerebrovasculaire accidenten door embolie, zeldzamer. Chirurgie van de primaire tumor en de intravasculaire uitbreiding ervan is complex en kan het gebruik van extracorporale circulatie vereisen, een bron van aanzienlijke morbiditeit en zelfs mortaliteit. Deze patiënten die daadwerkelijk een enkele nier zullen hebben, lopen een hoog risico op nierfalen vanwege mogelijke contralaterale nierbeschadiging tijdens de operatie. Chirurgie is niet duidelijk gecodificeerd omdat gevallen zeldzaam zijn, ook in expertisecentra.

Het doel van de studie is om aanbevelingen te doen voor de chirurgische behandeling van nefroblastomen met vena cava trombus in een grote multicenter serie.