Prader-Willi-oireyhtymän hoidon parantaminen: uuden hoito-ohjelman arviointi, jossa yhdistyvät mukautettu fyysinen aktiivisuus, ravitsemus ja terapeuttinen koulutus (APHYNET)
Prader-Willin oireyhtymä (PWS) on harvinainen ja monimutkainen geneettinen sairaus, jolle on tunnusomaista hypotalamuksen ja aivolisäkkeen akselin toimintahäiriö, jossa yhdistyvät syömishäiriöt, jotka liittyvät liikakasvuun ja kylläisyyden puutteeseen, lievään älykkyyteen ja käyttäytymishäiriöihin. Tämä sairaus vaatii jatkuvaa hoitoa erityisellä terapeuttisella koulutuksella lihavuuteen liittyvien metabolisten ja kardiorespiratoristen komplikaatioiden ehkäisemiseksi. Fyysisen toiminnan tulee siksi olla säännöllistä, vammaisuuteen mukautettua huomioiden kognitiiviset puutteet ja käyttäytymishäiriöt.
Prader-Willin oireyhtymä (PWS) on harvinainen ja monimutkainen geneettinen sairaus, jolle on tunnusomaista hypotalamuksen ja aivolisäkkeen akselin toimintahäiriö, jossa yhdistyvät syömishäiriöt, jotka liittyvät liikakasvuun ja kylläisyyden puutteeseen, lievään älykkyyteen ja käyttäytymishäiriöihin. Tämä sairaus vaatii jatkuvaa hoitoa erityisellä terapeuttisella koulutuksella lihavuuteen liittyvien metabolisten ja kardiorespiratoristen komplikaatioiden ehkäisemiseksi. Fyysisen toiminnan tulee siksi olla säännöllistä, vammaisuuteen mukautettua huomioiden kognitiiviset puutteet ja käyttäytymishäiriöt.
Hopital Marin d'Hendayen hoito- ja kuntoutusyksikkö ottaa vastaan potilaita, joilla on PWS tai muu harvinaisista syistä johtuva liikalihavuus 1-2 vuotuisella 1-2 kuukauden oleskelulla, mikä mahdollistaa somaattisten häiriöiden säätelyn ja painonpudotuksen aloitus. Vaikeus on kuitenkin pitää vakaa painokäyrä pysähdysten välillä. Vain 20 % potilaista viimeisen 2 vuoden aikana onnistui vakauttamaan tai laskemaan BMI:ään kuuden kuukauden aikana sairaalahoitoa seuranneen.
Ehdotetun tutkimuksen tavoitteena on arvioida innovatiivista ja yksilöllistä hoito-ohjelmaa, jossa yhdistyvät fyysinen aktiivisuus, ravitsemus ja terapeuttinen koulutus aikuisille, joilla on PWS ja jotka joutuvat sairaalaan 5 viikoksi.
Oletamme, että tämän ohjelman avulla voidaan vakauttaa tai laskea potilaiden BMI:tä 6 kuukauden kuluttua sairaalahoidosta saamalla aikaan käyttäytymismuutos fyysisen aktiivisuuden ja syömiskäyttäytymisen suhteen.
Suoritamme satunnaistetun kontrolloidun tutkimuksen 128 potilaalla, jotka osallistuvat tähän ohjelmaan tai hyötyvät normaalista hoidosta.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Interventio / Hoito
Yksityiskohtainen kuvaus
Päätavoite :
Arvioi tehostetun ja yksilöllisen hoito-ohjelman tehokkuutta kuuden kuukauden kohdalla, jossa yhdistyvät teoreettiset ja käytännölliset terapeuttiset koulutustyöpajat mukautetusta fyysistä aktiivisuutta, ravitsemusta ja syömiskäyttäytymistä (esim. interventio) sairaalahoidon aikana verrattuna tavanomaiseen hoitoon (esim. ohjaus).
Arviointi tehdään vertaamalla niiden potilaiden osuutta, joiden BMI vakiintuu tai laskee 6 kuukauden kuluttua oleskelun päättymisestä (M7) kahdessa ryhmässä (interventio/kontrolli).
Toissijaiset tavoitteet:
Sairaalahoidon aikana:
Arvioidaksesi toimenpiteen vaikutusta tavanomaiseen hoitoon:
- Fyysisten kykyjen kehitys,
- Aineenvaihduntakriteerien ja metabolisten sekä sydän- ja hengitysteiden riskitekijöiden kehitys,
- Syömiskäyttäytymisen kehitys,
- Ohjelman noudattaminen sairaalahoidon aikana.
3 ja 6 kuukautta sairaalahoidon jälkeen:
Arvioi toimenpiteen vaikutus:
- Viikoittaisen fyysisen aktiivisuuden kehitys kotona,
- Syömiskäyttäytymisen kehitys kotona,
- Saavuttaa oleskelunväliselle asetetun henkilökohtaisen tavoitteen.
6 kuukautta sairaalahoidon jälkeen:
Arvioi tavanomaiseen hoitoon verrattuna intervention vaikutus aineenvaihdunnan kriteerien ja aineenvaihdunnan ja kardiorespiratoristen riskitekijöiden kehitykseen konsultaatiossa heidän vertailukeskuksensa sairaalassa.
Opintotyyppi
Ilmoittautuminen (Todellinen)
Vaihe
- Ei sovellettavissa
Yhteystiedot ja paikat
Opiskelupaikat
-
-
-
Hendaye, Ranska, 64701
- Service diététique Hôpital Marin d'Hendaye- AP-HP
-
-
Osallistumiskriteerit
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- 18–60-vuotias potilas Potilas, jolla on geneettisesti vahvistettu PWS
- Pääsy 5 viikon oleskeluun Hendayen kuntoutushoitoyksikköön
- Potilas tai laillinen huoltaja (tuutori tai kuraattori), joka on antanut kirjallisen suostumuksen osallistua tutkimukseen
- Kun käytettävissä on ulkoinen rele, joka koordinoi potilaan matkaa protokollan aikana: perhe- tai koulutusreferentti (koti)
- Liittyy Ranskan sosiaaliturvaan paitsi AME-potilas (valtion lääkeapu)
Poissulkemiskriteerit:
- kardiorespiratorisen tai psykiatrinen sairauden dekompensaatio 3 kuukauden aikana ennen sisällyttämistä, mikä vaati sairaalahoitoa
- Potilaat, joiden tila saattaa häiritä heidän optimaalista osallistumistaan tutkimukseen (esim. vakavat käyttäytymisongelmat, jotka estävät osallistumisen ryhmätyöpajoihin)
Opintosuunnitelma
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Ensisijainen käyttötarkoitus: Ennaltaehkäisy
- Jako: Satunnaistettu
- Inventiomalli: Rinnakkaistehtävä
- Naamiointi: Ei mitään (avoin tarra)
Aseet ja interventiot
Osallistujaryhmä / Arm |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
Kokeellinen: Interventioryhmä
Potilaat saavat tavanomaista hoitoa, ja siihen osallistuu monialainen tiimi, joka määrittelee potilaan kanssa oleskelun tavoitteet ja oleskelun välisen ajanjakson ilman "erityistä terapeuttista koulutusta" mukautetusta fyysistä aktiivisuutta, ravitsemusta ja syömiskäyttäytymistä koskevissa asioissa.
|
Potilaat hyötyvät jo ehdotetuista toiminnoista osana tavanomaista käytäntöä ja lisäksi paikalla on monialainen henkilökunta, joka tulkitsee mukana olevien potilaiden arvioita ja ohjaa potilaat fenotyyppisen profiilinsa mukaisesti erilaisiin mukautettuihin fyysisiin ohjelmiin. toiminta.
|
|
Ei väliintuloa: Normaali hoitoryhmä
Potilaat hyötyvät jo ehdotetuista toiminnoista osana tavanomaista käytäntöä ja lisäksi paikalla on monialainen henkilökunta, joka tulkitsee mukana olevien potilaiden arvioita ja ohjaa potilaat fenotyyppisen profiilinsa mukaisesti erilaisiin mukautettuihin fyysisiin ohjelmiin. toiminta.
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Aikaikkuna |
|---|---|
|
Muutos kehon massaindeksissä (BMI)
Aikaikkuna: viikko 4
|
viikko 4
|
|
Muutos kehon massaindeksissä (BMI)
Aikaikkuna: viikko 7
|
viikko 7
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
kuuden minuutin kävelytesti (6MWT)
Aikaikkuna: viikko 4
|
viikko 4
|
|
|
Pakotettu elintärkeä kapasiteetti
Aikaikkuna: perustilanne ja viikko 4
|
perustilanne ja viikko 4
|
|
|
Enimmäismäärä vanheni 1. sekunnissa
Aikaikkuna: perustilanne ja viikko 4
|
perustilanne ja viikko 4
|
|
|
Kliinisten piirteiden tuleva arviointi ennen mukautettua fyysistä ohjelmaa ja sen jälkeen
Aikaikkuna: perustilanne ja viikko 4
|
Paino kilogrammoina, korkeus metreinä painoindeksin (BMI) laskemiseksi kg/m^2
|
perustilanne ja viikko 4
|
|
CRP-annostuksen ero ennen mukautettua fyysistä ohjelmaa ja sen jälkeen
Aikaikkuna: perustilanne ja viikko 4
|
CRP mitattu ennen mukautettua fyysistä ohjelmaa ja sen jälkeen: ero näiden kahden annoksen välillä
|
perustilanne ja viikko 4
|
|
Glykoituneen hemoglobiinin (Hba1C) ero ennen mukautettua fyysistä ohjelmaa ja sen jälkeen
Aikaikkuna: perustilanne ja viikko 4
|
Glykoitu hemoglobiini (Hba1C) mitattuna ennen mukautettua fyysistä ohjelmaa ja sen jälkeen: ero näiden kahden annoksen välillä
|
perustilanne ja viikko 4
|
|
Paastoverensokerin ero ennen mukautettua fyysistä ohjelmaa ja sen jälkeen
Aikaikkuna: perustilanne ja viikko 4
|
paastoveren glukoositaso mitattuna ennen mukautettua fyysistä ohjelmaa ja sen jälkeen: ero näiden kahden annoksen välillä
|
perustilanne ja viikko 4
|
|
Kolesterolin ero ennen mukautettua fyysistä ohjelmaa ja sen jälkeen
Aikaikkuna: perustilanne ja viikko 4
|
Kolesteroli mitattuna ennen mukautettua fyysistä ohjelmaa ja sen jälkeen: ero näiden kahden annoksen välillä
|
perustilanne ja viikko 4
|
|
Glykemian ero ennen ja jälkeen mukautetun liikunnan ohjelman
Aikaikkuna: perustilanne ja viikko 4
|
Glykeemia mitattuna ennen mukautettua fyysistä ohjelmaa ja sen jälkeen: ero näiden kahden annoksen välillä
|
perustilanne ja viikko 4
|
|
Transaminaasien ero ennen mukautettua fyysistä ohjelmaa ja sen jälkeen
Aikaikkuna: perustilanne ja viikko 4
|
Transaminaasit mitattuna ennen mukautettua fyysistä ohjelmaa ja sen jälkeen: ero näiden kahden annoksen välillä
|
perustilanne ja viikko 4
|
|
Gamma GT:n ero ennen mukautettua fyysistä ohjelmaa ja sen jälkeen
Aikaikkuna: perustilanne ja viikko 4
|
Gamma GT mitattuna ennen mukautettua fyysistä ohjelmaa ja sen jälkeen: ero näiden kahden annoksen välillä
|
perustilanne ja viikko 4
|
|
Alkalisen fosfataasin ero ennen ja jälkeen mukautetun liikunnan ohjelman
Aikaikkuna: perustilanne ja viikko 4
|
Alkalinen fosfataasi mitattuna ennen mukautettua fyysistä ohjelmaa ja sen jälkeen: ero näiden kahden annoksen välillä
|
perustilanne ja viikko 4
|
|
Urean ero ennen ja jälkeen mukautetun liikunnan ohjelman
Aikaikkuna: perustilanne ja viikko 4
|
Urea mitattuna ennen mukautettua fyysistä ohjelmaa ja sen jälkeen: ero näiden kahden annoksen välillä
|
perustilanne ja viikko 4
|
|
Kreatiniinin ero ennen mukautettua fyysistä ohjelmaa ja sen jälkeen
Aikaikkuna: perustilanne ja viikko 4
|
kreatiniini mitattuna ennen mukautettua fyysistä ohjelmaa ja sen jälkeen: ero näiden kahden annoksen välillä
|
perustilanne ja viikko 4
|
|
Albumiinin ero ennen mukautettua fyysistä ohjelmaa ja sen jälkeen
Aikaikkuna: perustilanne ja viikko 4
|
albumiini mitattuna ennen mukautettua fyysistä ohjelmaa ja sen jälkeen: ero näiden kahden annoksen välillä
|
perustilanne ja viikko 4
|
|
RELIME: Real Life Meal Evaluation -pisteet
Aikaikkuna: perustilanne ja viikko 4
|
Tämä pistemäärä on jaettu kolmeen alapisteeseen, jotka ovat:
|
perustilanne ja viikko 4
|
|
Adheesion Grid Pisteet
Aikaikkuna: perustilanne ja viikko 4
|
Tämä pistemäärä on jaettu 2 pistemäärään, jotka ovat: "adheesio" asteikolla 0-2 "motivaatio" asteikolla 0-2 Lopullinen pistemäärä on niiden yhteenlaskettu arvo asteikolla 0-4. Pienin ja huonoin pistemäärä on 0. Suurin ja paras pistemäärä on 4. |
perustilanne ja viikko 4
|
|
Ricci & Gagnon itsekyselylomake
Aikaikkuna: lähtötaso, kuukausi 4, kuukausi 7
|
Tämä pistemäärä on asteikolla 0-45, 0 on vähimmäis- ja huonoin pistemäärä ja 45 maksimi- ja huonoin pistemäärä. Pistemäärä alle 18 tarkoittaa "ei-aktiivista" Pistemäärä välillä 18 - 35 tarkoittaa "aktiivista" Yli 35 pistemäärä tarkoittaa "erittäin aktiivista" |
lähtötaso, kuukausi 4, kuukausi 7
|
|
Hyperfagia-kyselylomake
Aikaikkuna: lähtötaso, kuukausi 4, kuukausi 7
|
Tämä pistemäärä on jaettu kolmeen alapisteeseen, jotka ovat:
|
lähtötaso, kuukausi 4, kuukausi 7
|
|
Paino
Aikaikkuna: Kuukausi 2, kuukausi 3, kuukausi 4, kuukausi 5, kuukausi 6, kuukausi 7
|
Kuukausi 2, kuukausi 3, kuukausi 4, kuukausi 5, kuukausi 6, kuukausi 7
|
|
|
Maalin saavuttamisen skaalaus
Aikaikkuna: Perustaso, kuukausi 4, kuukausi 7
|
Tavoitteen saavuttamisen skaalaus (kaasu) on menetelmä henkilökohtaisten arviointiasteikkojen kirjoittamiseen edistymisen määrittelemiseksi määriteltyihin tavoitteisiin. Kaasumenetelmä koostuu:
Käytetään viiden pisteen asteikkoa: "-2" on lähtökohta; "-1" edustaa etenemistä tavoitteeseen ilman tavoitteen saavuttamista; "0" on odotettu taso intervention jälkeen; "+1" edustaa odotettua parempaa tulosta; "+2" on paras mahdollinen lopputulos, joka olisi voinut odottaa tavoitteelle Pisteet "0" ja "+2" välillä osoittavat, että potilas on saavuttanut tavoitteen |
Perustaso, kuukausi 4, kuukausi 7
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Tutkijat
- Päätutkija: Hélène PASTRE, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
Opintojen ennätyspäivät
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Ensisijainen valmistuminen (Todellinen)
Opintojen valmistuminen (Todellinen)
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Arvioitu)
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Viimeksi vahvistettu
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Avainsanat
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
- Imprinting häiriöt
- Neurologiset ilmenemismuodot
- Hermoston sairaudet
- Ravitsemushäiriöt
- Geneettiset sairaudet, synnynnäiset
- Yliravitsemus
- Kehon paino
- Neurokäyttäytymisoireet
- Synnynnäiset poikkeavuudet
- Poikkeavuuksia, useita
- Ylipainoinen
- Henkinen vamma
- Kromosomihäiriöt
- Synnynnäiset, perinnölliset ja vastasyntyneiden sairaudet ja poikkeavuudet
- Patologiset tilat, merkit ja oireet
- Ravitsemukselliset ja aineenvaihduntataudit
- Merkit ja oireet
- Lihavuus
- Prader-Willin oireyhtymä
- Ruokavalio, ruoka ja ravitsemus
- Fysiologiset ilmiöt
- Ravitsemusfysiologiset ilmiöt
- Väestöominaisuudet
- Terveystila
- Väestötiede
- Ravitsemustila
Muut tutkimustunnusnumerot
- APHP200143
Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)
Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Yhdysvalloissa valmistettu ja sieltä viety tuote
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .