Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Forbedring af pleje af Prader-Willi syndrom: Evaluering af et nyt plejeprogram, der kombinerer tilpasset fysisk aktivitet, ernæring og terapeutisk uddannelse (APHYNET)

30. september 2025 opdateret af: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Prader-Willi syndrom (PWS) er en sjælden og kompleks genetisk sygdom karakteriseret ved dysfunktion af hypothalamus-hypofyseaksen, der kombinerer spiseforstyrrelser forbundet med hyperfagi og mæthedsmangel, mildt intellektuelt underskud og adfærdsforstyrrelser. Denne sygdom kræver kontinuerlig behandling gennem specifik terapeutisk uddannelse for at forhindre metaboliske og kardiorespiratoriske komplikationer relateret til fedme. Fysisk aktivitet skal derfor være regelmæssig, tilpasset funktionsnedsættelsen under hensyntagen til kognitive mangler og adfærdsforstyrrelser.

Prader-Willi syndrom (PWS) er en sjælden og kompleks genetisk sygdom karakteriseret ved dysfunktion af hypothalamus-hypofyseaksen, der kombinerer spiseforstyrrelser forbundet med hyperfagi og mæthedsmangel, mildt intellektuelt underskud og adfærdsforstyrrelser. Denne sygdom kræver kontinuerlig behandling gennem specifik terapeutisk uddannelse for at forhindre metaboliske og kardiorespiratoriske komplikationer relateret til fedme. Fysisk aktivitet skal derfor være regelmæssig, tilpasset funktionsnedsættelsen under hensyntagen til kognitive mangler og adfærdsforstyrrelser.

Enheden for Pleje og Rehabilitering, på Hôpital Marin d'Hendaye, modtager patienter med PWS eller anden fedme af sjældne årsager, med en hastighed på 1 til 2 årlige ophold på 1 til 2 måneder, hvilket muliggør regulering af somatiske lidelser og påbegyndelse af vægttab. Det svære er dog at holde en stabil vægtkurve mellem opholdene. Kun 20 % af patienterne i løbet af de sidste 2 år formåede at stabilisere eller reducere deres BMI i løbet af de 6 måneder efter deres indlæggelse.

Den foreslåede undersøgelse har til formål at evaluere et innovativt og individualiseret plejeprogram, der kombinerer fysisk aktivitet, ernæring og terapeutisk undervisning for voksne med PWS, som vil blive indlagt på hospitalet i 5 uger.

Vi antager, at dette program vil gøre det muligt at stabilisere eller reducere patienternes BMI 6 måneder efter indlæggelse ved at inducere en adfærdsændring i form af fysisk aktivitet og spiseadfærd.

Vi vil udføre et randomiseret kontrolleret forsøg på 128 patienter, som vil deltage i dette program, eller som vil drage fordel af standardbehandling.

Studieoversigt

Status

Afsluttet

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljeret beskrivelse

Hovedformål:

Evaluer effektiviteten efter 6 måneder af et intensiveret og individualiseret plejeprogram, der kombinerer teoretiske og praktiske terapeutiske undervisningsworkshops om tilpasset fysisk aktivitet, ernæring og spiseadfærd (dvs. intervention) under indlæggelse, sammenlignet med sædvanlig pleje (dvs. styring).

Vurderingen vil ske ved at sammenligne andelen af ​​patienter, der stabiliserer eller falder i deres BMI ved 6 måneder efter endt ophold (M7) i de 2 grupper (intervention/kontrol).

Sekundære mål:

Under indlæggelse:

For at evaluere, sammenlignet med den sædvanlige pleje, virkningen af ​​interventionen på:

  1. Udviklingen af ​​fysiske kapaciteter,
  2. Udviklingen af ​​metaboliske kriterier og metaboliske og kardio-respiratoriske risikofaktorer,
  3. Udviklingen af ​​spiseadfærd,
  4. Overholdelse af programmet under indlæggelse.

3 og 6 måneder efter indlæggelse:

Evaluer virkningen af ​​interventionen på:

  1. Udviklingen af ​​ugentlig fysisk aktivitet i hjemmet,
  2. Udviklingen af ​​spiseadfærd derhjemme,
  3. At nå det personlige mål, der er sat for mellemopholdet.

6 måneder efter indlæggelse:

Evaluer, i sammenligning med den sædvanlige håndtering, virkningen af ​​interventionen på udviklingen af ​​metaboliske kriterier og metaboliske og kardiorespiratoriske risikofaktorer under en konsultation på hospitalet i deres referencecenter.

Undersøgelsestype

Interventionel

Tilmelding (Faktiske)

128

Fase

  • Ikke anvendelig

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiesteder

  • Frankrig
      • Hendaye, Frankrig, 64701
        • Service diététique Hôpital Marin d'Hendaye- AP-HP

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

18 år til 60 år (Voksen)

Tager imod sunde frivillige

Ingen

Beskrivelse

Inklusionskriterier:

  • Patient mellem 18 og 60 år Patient med genetisk bekræftet PWS
  • Indlagt til 5 ugers ophold på Hendaye rehabiliteringsafdeling
  • Patient eller værge (vejleder eller kurator), som har givet skriftligt informeret samtykke til at deltage i undersøgelsen
  • Med tilstedeværelsen af ​​et eksternt relæ tilgængeligt til at koordinere patientens rejse under protokollen: familie- eller uddannelsesreferent (hjem)
  • Tilknyttet fransk socialsikring undtagen patient under AME (statslægehjælp)

Ekskluderingskriterier:

  • Dekompensation af en kardiorespiratorisk eller psykiatrisk patologi i de 3 måneder før inklusion, der krævede hospitalsindlæggelse
  • Patienter, hvis tilstand kan forstyrre deres optimale deltagelse i undersøgelsen (f.eks. alvorlige adfærdsproblemer, der forhindrer deltagelse i gruppeworkshops)

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

  • Primært formål: Forebyggelse
  • Tildeling: Randomiseret
  • Interventionel model: Parallel tildeling
  • Maskning: Ingen (Åben etiket)

Våben og indgreb

Deltagergruppe / Arm
Intervention / Behandling
Eksperimentel: Interventionsgruppe
Patienterne vil modtage den sædvanlige pleje, med indgriben fra det tværfaglige team, som sammen med patienten definerer målene for opholdet og mellemopholdsperioden, uden "specifik terapeutisk undervisning" om tilpasset fysisk aktivitet, ernæring og spiseadfærd.
Andet: Program, der kombinerer APA, ernæring og terapeutisk uddannelse
Patienterne vil drage fordel af de aktiviteter, der allerede er foreslået som en del af den sædvanlige praksis, og derudover vil et multidisciplinært personale finde sted for at fortolke vurderingerne af de inkluderede patienter og for at lede patienterne i henhold til deres fænotypiske profil mod de forskellige programmer for tilpasset fysisk aktivitet.
Ingen indgriben: Standardplejegruppe
Patienterne vil drage fordel af de aktiviteter, der allerede er foreslået som en del af den sædvanlige praksis, og derudover vil et multidisciplinært personale finde sted for at fortolke vurderingerne af de inkluderede patienter og for at lede patienterne i henhold til deres fænotypiske profil mod de forskellige programmer for tilpasset fysisk aktivitet.

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Tidsramme
Ændring i Body Mass Index (BMI)
Tidsramme: uge 4
uge 4
Ændring i Body Mass Index (BMI)
Tidsramme: uge 7
uge 7

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
seks minutters gangtest (6MWT)
Tidsramme: uge 4
uge 4
Tvungen vitalkapacitet
Tidsramme: baseline og uge 4
baseline og uge 4
Maksimal volumen udløb i 1. sekund
Tidsramme: baseline og uge 4
baseline og uge 4
Prospektiv vurdering af kliniske træk før og efter tilpasset fysisk aktivitetsprogram
Tidsramme: baseline og uge 4
Vægt i kilogram, Højde i meter for at beregne Body Mass Index (BMI) i kg/m^2
baseline og uge 4
Forskel i CRP-dosering mellem før og efter tilpasset fysisk aktivitetsprogram
Tidsramme: baseline og uge 4
CRP målt før og efter tilpasset fysisk aktivitetsprogram: forskel mellem disse to doser
baseline og uge 4
Forskellen mellem glykeret hæmoglobin (Hba1C) mellem før og efter tilpasset fysisk aktivitetsprogram
Tidsramme: baseline og uge 4
Glyceret hæmoglobin (Hba1C) målt før og efter tilpasset fysisk aktivitetsprogram: forskel mellem disse to doser
baseline og uge 4
Forskellen på fastende blodsukker mellem før og efter tilpasset fysisk aktivitetsprogram
Tidsramme: baseline og uge 4
fastende blodsukkerniveau målt før og efter tilpasset fysisk aktivitetsprogram: forskel mellem disse to doser
baseline og uge 4
Forskel på kolesterol mellem før og efter tilpasset fysisk aktivitetsprogram
Tidsramme: baseline og uge 4
Kolesterol målt før og efter tilpasset fysisk aktivitetsprogram: forskel mellem disse to doser
baseline og uge 4
Forskellen på glykæmi mellem før og efter tilpasset fysisk aktivitetsprogram
Tidsramme: baseline og uge 4
Glycemi målt før og efter tilpasset fysisk aktivitetsprogram: forskel mellem disse to doser
baseline og uge 4
Forskel på transaminaser mellem før og efter tilpasset fysisk aktivitetsprogram
Tidsramme: baseline og uge 4
Transaminaser målt før og efter tilpasset fysisk aktivitetsprogram: forskel mellem disse to doser
baseline og uge 4
Forskellen på Gamma GT mellem før og efter tilpasset fysisk aktivitetsprogram
Tidsramme: baseline og uge 4
Gamma GT målt før og efter tilpasset fysisk aktivitetsprogram: forskel mellem disse to doser
baseline og uge 4
Forskellen mellem alkalisk fosfatase mellem før og efter tilpasset fysisk aktivitetsprogram
Tidsramme: baseline og uge 4
Alkalisk fosfatase målt før og efter tilpasset fysisk aktivitetsprogram: forskel mellem disse to doser
baseline og uge 4
Forskellen på urinstof mellem før og efter tilpasset fysisk aktivitetsprogram
Tidsramme: baseline og uge 4
Urea målt før og efter tilpasset fysisk aktivitetsprogram: forskel mellem disse to doser
baseline og uge 4
Forskel på kreatinin mellem før og efter tilpasset fysisk aktivitetsprogram
Tidsramme: baseline og uge 4
kreatinin målt før og efter tilpasset fysisk aktivitetsprogram: forskel mellem disse to doser
baseline og uge 4
Forskel på albumin mellem før og efter tilpasset fysisk aktivitetsprogram
Tidsramme: baseline og uge 4
albumin målt før og efter tilpasset fysisk aktivitetsprogram: forskel mellem disse to doser
baseline og uge 4
RELIME: Real Life Måltidsvurderingsscore
Tidsramme: baseline og uge 4

Denne score er opdelt i 3 underscores, som er:

  • "spiseadfærdsscore" skala fra 0 til 30
  • "generel adfærdsscore" skala fra 0 til 20
  • "social adfærd score" skala fra 0 til 16 Den endelige score er på en skala fra 0 til 66. 0 er minimum og bedste score. 66 er den maksimale og dårligste score.
baseline og uge 4
Adhæsion Grid Scores
Tidsramme: baseline og uge 4

Denne score er opdelt i 2 scoringer, som er:

"adhæsion" på en skala fra 0 til 2 "motivation" på en skala fra 0 til 2

Den endelige score er tilføjelsen af ​​dem på en skala fra 0 til 4. Den mindste og den dårligste score er 0. Den maksimale og bedste score er 4.
baseline og uge 4
Ricci & Gagnon selvspørgeskema
Tidsramme: baseline, måned 4, måned 7

Denne score er på en skala fra 0 til 45, 0 er minimum og værste score og 45 er maksimum og værste score for fysisk aktivitet.

Score under 18 betyder "inaktiv" Score mellem 18 og 35 betyder "aktiv" Score over 35 betyder "meget aktiv"
baseline, måned 4, måned 7
Hyperfagi spørgeskema
Tidsramme: baseline, måned 4, måned 7

Denne score er opdelt i 3 underscores, som er:

  • "hyperfagisk adfærd" score på en skala fra 5 til 25
  • "hyperfagisk drift"-score på en skala fra 4 til 20
  • "hyperfagisk sværhedsgrad"-score på en skala fra 2 til 10. Den endelige score er på en skala fra 11 til 55. 11 er den mindste og bedste score. 55 er den maksimale og dårligste score.
baseline, måned 4, måned 7
Vægt
Tidsramme: Måned 2, Måned 3, Måned 4, Måned 5, Måned 6, Måned 7
Måned 2, Måned 3, Måned 4, Måned 5, Måned 6, Måned 7
Målopnåelse skalering
Tidsramme: baseline, måned 4, måned 7

Målopnåelsesskalering (GAS) er en metode til skrivning af personaliserede evalueringsskalaer for at kvantificere fremskridt hen imod definerede mål.

Gasmetoden består af:

  • Definition af et rehabiliteringsmål med patienten
  • Valg af en observerbar opførsel, der afspejler graden af ​​målopnåelse
  • Evaluering af patientens oprindelige niveau (præ-intervention) med hensyn til målet
  • Definition af fem mål opnåelsesniveauer, lige fra "ingen ændring" (-2) til "et meget bedre end forventet resultat" (+2)
  • Evaluering af patienten efter den indstillede tidsramme og bestem gasresultatet mellem -2 og +2

En fem -punkts skala bruges:

"-2" er baseline; "-1" repræsenterer progression til målet uden målopnåelse; "0" er det forventede niveau efter intervention; "+1" repræsenterer et bedre resultat end forventet; "+2" er den bedst mulige outcometha t kunne have været forventet til målet

Resultater mellem "0" og "+2" indikerer, at patienten har nået målet
baseline, måned 4, måned 7

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Efterforskere

  • Ledende efterforsker: Hélène PASTRE, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

6. november 2021

Primær færdiggørelse (Faktiske)

4. maj 2024

Studieafslutning (Faktiske)

15. november 2024

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

15. oktober 2021

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

21. februar 2022

Først opslået (Faktiske)

22. februar 2022

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Anslået)

3. oktober 2025

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

30. september 2025

Sidst verificeret

1. september 2025

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Nøgleord

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • APHP200143

Plan for individuelle deltagerdata (IPD)

Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?

INGEN

Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter

Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt

Ingen

Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt

Ingen

produkt fremstillet i og eksporteret fra U.S.A.

Ingen

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med Program, der kombinerer APA, ernæring og terapeutisk uddannelse

Søg i lignende forsøg

Sponsorer og samarbejdspartnere

Medicinske tilstande

Narkotikainterventioner

CROs by country

CROs in Lebanon

Betingelser

Sjældne sygdomme

Narkotikainterventioner

Kosttilskud

Sponsor / samarbejdspartnere

Placeringer

Abonner