Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

Poprawa opieki nad zespołem Pradera-Williego: ocena nowego programu opieki łączącego adaptowaną aktywność fizyczną, odżywianie i edukację terapeutyczną (APHYNET)

30 września 2025 zaktualizowane przez: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Zespół Pradera-Williego (PWS) to rzadka i złożona choroba genetyczna, charakteryzująca się dysfunkcją osi podwzgórze-przysadka, łączącą zaburzenia odżywiania związane z nadmiernym połykaniem i niedoborem sytości, łagodnymi deficytami intelektualnymi oraz zaburzeniami zachowania. Choroba ta wymaga ciągłego leczenia poprzez specjalistyczną edukację terapeutyczną, aby zapobiegać powikłaniom metabolicznym i krążeniowo-oddechowym związanym z otyłością. Aktywność fizyczna musi być zatem regularna, dostosowana do niepełnosprawności, z uwzględnieniem deficytów poznawczych i zaburzeń zachowania.

Zespół Pradera-Williego (PWS) to rzadka i złożona choroba genetyczna, charakteryzująca się dysfunkcją osi podwzgórze-przysadka, łączącą zaburzenia odżywiania związane z nadmiernym połykaniem i niedoborem sytości, łagodnymi deficytami intelektualnymi oraz zaburzeniami zachowania. Choroba ta wymaga ciągłego leczenia poprzez specjalistyczną edukację terapeutyczną, aby zapobiegać powikłaniom metabolicznym i krążeniowo-oddechowym związanym z otyłością. Aktywność fizyczna musi być zatem regularna, dostosowana do niepełnosprawności, z uwzględnieniem deficytów poznawczych i zaburzeń zachowania.

Oddział Opieki i Rehabilitacji Hôpital Marin d'Hendaye przyjmuje pacjentów cierpiących na PWS lub inną otyłość spowodowaną rzadkimi przyczynami, w ilości 1 do 2 pobytów rocznych trwających od 1 do 2 miesięcy, co pozwala na uregulowanie zaburzeń somatycznych i rozpoczęcie odchudzania. Trudność polega jednak na utrzymaniu stabilnej krzywej wagi między turnusami. Tylko 20% pacjentów w ciągu ostatnich 2 lat zdołało ustabilizować lub zmniejszyć BMI w ciągu 6 miesięcy po hospitalizacji.

Proponowane badanie ma na celu ocenę innowacyjnego i zindywidualizowanego programu opieki łączącego aktywność fizyczną, odżywianie i edukację terapeutyczną dla osób dorosłych z PWS, które zostaną przyjęte do szpitala na 5 tygodni.

Stawiamy hipotezę, że program ten pozwoli ustabilizować lub zmniejszyć BMI pacjentów po 6 miesiącach od hospitalizacji poprzez wywołanie zmiany behawioralnej w zakresie aktywności fizycznej i nawyków żywieniowych.

Przeprowadzimy randomizowane badanie kontrolowane na 128 pacjentach, którzy wezmą udział w tym programie lub skorzystają ze standardowej opieki.

Przegląd badań

Status

Zakończony

Warunki

Interwencja / Leczenie

Szczegółowy opis

Głowny cel :

Ocenić skuteczność po 6 miesiącach zintensyfikowanego i zindywidualizowanego programu opieki łączącego teoretyczne i praktyczne warsztaty edukacji terapeutycznej dotyczące adaptowanej aktywności fizycznej, odżywiania i zachowań żywieniowych (tj. interwencji) podczas hospitalizacji w porównaniu ze zwykłą opieką (tj. kontrola).

Ocena zostanie przeprowadzona poprzez porównanie odsetka pacjentów, u których BMI ustabilizowało się lub zmniejszyło po 6 miesiącach od zakończenia pobytu (M7) w 2 grupach (interwencja/kontrola).

Cele drugorzędne:

Podczas hospitalizacji:

Aby ocenić, w porównaniu ze zwykłą opieką, wpływ interwencji na:

  1. Ewolucja zdolności fizycznych,
  2. Ewolucja kryteriów metabolicznych oraz metabolicznych i krążeniowo-oddechowych czynników ryzyka,
  3. Ewolucja zachowań żywieniowych,
  4. Przestrzeganie programu podczas pobytu w szpitalu.

Po 3 i 6 miesiącach od hospitalizacji:

Oceń wpływ interwencji na:

  1. Ewolucja tygodniowej aktywności fizycznej w domu,
  2. Ewolucja zachowań żywieniowych w domu,
  3. Osiągnięcie spersonalizowanego celu wyznaczonego na międzypobyt.

Po 6 miesiącach od hospitalizacji:

Ocenić, w porównaniu ze zwykłym postępowaniem, wpływ interwencji na ewolucję kryteriów metabolicznych oraz metabolicznych i sercowo-oddechowych czynników ryzyka podczas konsultacji w szpitalu w swoim ośrodku referencyjnym.

Typ studiów

Interwencyjne

Zapisy (Rzeczywisty)

128

Faza

  • Nie dotyczy

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Lokalizacje studiów

  • Francja
      • Hendaye, Francja, 64701
        • Service diététique Hôpital Marin d'Hendaye- AP-HP

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Wiek uprawniający do nauki

18 lat do 60 lat (Dorosły)

Akceptuje zdrowych ochotników

Nie

Opis

Kryteria przyjęcia:

  • Pacjent w wieku od 18 do 60 lat Pacjent z genetycznie potwierdzonym PWS
  • Przyjęty na 5-tygodniowy pobyt w oddziale rehabilitacyjnym Hendaye
  • Pacjent lub opiekun prawny (opiekun lub kurator), który wyraził pisemną świadomą zgodę na udział w badaniu
  • Dzięki obecności zewnętrznego przekaźnika dostępnego do koordynowania podróży pacjenta podczas protokołu: rodzina lub referent edukacyjny (domowy)
  • Związany z francuskim ubezpieczeniem społecznym, z wyjątkiem pacjenta objętego AME (państwowa pomoc medyczna)

Kryteria wyłączenia:

  • Dekompensacja patologii krążeniowo-oddechowej lub psychiatrycznej w ciągu 3 miesięcy przed włączeniem, która wymagała hospitalizacji
  • Pacjenci, których stan może zakłócać ich optymalny udział w badaniu (np. poważne problemy behawioralne uniemożliwiające udział w warsztatach grupowych)

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

  • Główny cel: Zapobieganie
  • Przydział: Randomizowane
  • Model interwencyjny: Przydział równoległy
  • Maskowanie: Brak (otwarta etykieta)

Broń i interwencje

Grupa uczestników / Arm
Interwencja / Leczenie
Eksperymentalny: Grupa interwencyjna
Pacjenci otrzymają zwykłą opiekę, z interwencją wielodyscyplinarnego zespołu, który ustala z pacjentem cele pobytu i okres między pobytami, bez „specyficznej edukacji terapeutycznej” w zakresie adaptowanej aktywności fizycznej, żywienia i zachowań żywieniowych.
Inny: Program łączący APA, odżywianie i edukację terapeutyczną
Pacjenci odniosą korzyści z działań już zaproponowanych w ramach zwykłej praktyki, a ponadto odbędzie się wielodyscyplinarny personel w celu interpretacji ocen włączonych pacjentów i skierowania pacjentów zgodnie z ich profilem fenotypowym do różnych programów dostosowanych ćwiczeń fizycznych działalność.
Brak interwencji: Standardowa grupa opieki
Pacjenci odniosą korzyści z działań już zaproponowanych w ramach zwykłej praktyki, a ponadto odbędzie się wielodyscyplinarny personel w celu interpretacji ocen włączonych pacjentów i skierowania pacjentów zgodnie z ich profilem fenotypowym do różnych programów dostosowanych ćwiczeń fizycznych działalność.

Co mierzy badanie?

Podstawowe miary wyniku

Miara wyniku
Ramy czasowe
Zmiana wskaźnika masy ciała (BMI)
Ramy czasowe: tydzień 4
tydzień 4
Zmiana wskaźnika masy ciała (BMI)
Ramy czasowe: tydzień 7
tydzień 7

Miary wyników drugorzędnych

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
sześciominutowy test marszu (6MWT)
Ramy czasowe: tydzień 4
tydzień 4
Wymuszona pojemność życiowa
Ramy czasowe: linia wyjściowa i tydzień 4
linia wyjściowa i tydzień 4
Maksymalna objętość wygasła w pierwszej sekundzie
Ramy czasowe: linia wyjściowa i tydzień 4
linia wyjściowa i tydzień 4
Prospektywna ocena cech klinicznych przed i po Programie Adaptowanej Aktywności Fizycznej
Ramy czasowe: linia wyjściowa i tydzień 4
Waga w kilogramach, wzrost w metrach do obliczenia wskaźnika masy ciała (BMI) w kg/m^2
linia wyjściowa i tydzień 4
Różnica w dawkowaniu CRP przed i po Programie Adaptowanej Aktywności Fizycznej
Ramy czasowe: linia wyjściowa i tydzień 4
CRP mierzone przed i po programie adaptowanej aktywności fizycznej: różnica między tymi dwiema dawkami
linia wyjściowa i tydzień 4
Różnica hemoglobiny glikowanej (Hba1C) przed i po programie adaptowanej aktywności fizycznej
Ramy czasowe: linia wyjściowa i tydzień 4
Hemoglobina glikowana (Hba1C) mierzona przed i po programie adaptowanej aktywności fizycznej: różnica między tymi dwiema dawkami
linia wyjściowa i tydzień 4
Różnica w stężeniu glukozy we krwi na czczo przed i po Programie Adaptowanej Aktywności Fizycznej
Ramy czasowe: linia wyjściowa i tydzień 4
poziom glukozy we krwi na czczo mierzony przed i po programie adaptowanej aktywności fizycznej: różnica między tymi dwiema dawkami
linia wyjściowa i tydzień 4
Różnica poziomu cholesterolu przed i po Programie Adaptowanej Aktywności Fizycznej
Ramy czasowe: linia wyjściowa i tydzień 4
Cholesterol mierzony przed i po programie adaptowanej aktywności fizycznej: różnica między tymi dwiema dawkami
linia wyjściowa i tydzień 4
Różnica glikemii między programem adaptowanej aktywności fizycznej i po nim
Ramy czasowe: linia wyjściowa i tydzień 4
Glikemia mierzona przed i po programie adaptowanej aktywności fizycznej: różnica między tymi dwoma dawkami
linia wyjściowa i tydzień 4
Różnica transaminaz przed i po Programie Adaptowanej Aktywności Fizycznej
Ramy czasowe: linia wyjściowa i tydzień 4
Transaminazy mierzone przed i po programie adaptowanej aktywności fizycznej: różnica między tymi dwiema dawkami
linia wyjściowa i tydzień 4
Różnica Gamma GT między programem adaptowanej aktywności fizycznej i po nim
Ramy czasowe: linia wyjściowa i tydzień 4
Gamma GT zmierzona przed i po programie adaptowanej aktywności fizycznej: różnica między tymi dwiema dawkami
linia wyjściowa i tydzień 4
Różnica fosfatazy alkalicznej przed i po programie adaptowanej aktywności fizycznej
Ramy czasowe: linia wyjściowa i tydzień 4
Fosfataza alkaliczna mierzona przed i po adaptowanym programie aktywności fizycznej: różnica między tymi dwiema dawkami
linia wyjściowa i tydzień 4
Różnica mocznika przed i po programie adaptowanej aktywności fizycznej
Ramy czasowe: linia wyjściowa i tydzień 4
Mocznik mierzony przed i po programie adaptowanej aktywności fizycznej: różnica między tymi dwiema dawkami
linia wyjściowa i tydzień 4
Różnica kreatyniny przed i po programie adaptowanej aktywności fizycznej
Ramy czasowe: linia wyjściowa i tydzień 4
kreatynina mierzona przed i po programie adaptowanej aktywności fizycznej: różnica między tymi dwiema dawkami
linia wyjściowa i tydzień 4
Różnica albumin przed i po programie adaptowanej aktywności fizycznej
Ramy czasowe: linia wyjściowa i tydzień 4
albumina mierzona przed i po programie adaptowanej aktywności fizycznej: różnica między tymi dwiema dawkami
linia wyjściowa i tydzień 4
RELIME: Prawdziwy wynik oceny posiłku
Ramy czasowe: linia wyjściowa i tydzień 4

Ten wynik jest podzielony na 3 podpunkty, którymi są:

  • „Wynik zachowań żywieniowych” w skali od 0 do 30
  • „ogólny wynik zachowania” w skali od 0 do 20
  • skala „wyników zachowań społecznych” od 0 do 16 Wynik końcowy jest w skali od 0 do 66. 0 to wynik minimalny i najlepszy. 66 to maksymalny i najgorszy wynik.
linia wyjściowa i tydzień 4
Wyniki siatki przyczepności
Ramy czasowe: linia wyjściowa i tydzień 4

Ten wynik jest podzielony na 2 wyniki, którymi są:

„przywiązanie” w skali od 0 do 2 „motywacja” w skali od 0 do 2

Ostateczny wynik to ich dodanie w skali od 0 do 4. Minimalny i najgorszy wynik to 0. Maksymalny i najlepszy wynik to 4.
linia wyjściowa i tydzień 4
Kwestionariusz Ricciego i Gagnona
Ramy czasowe: linia bazowa, miesiąc 4, miesiąc 7

Wynik ten mieści się w skali od 0 do 45, gdzie 0 to minimalny i najgorszy wynik, a 45 to maksymalny i najgorszy wynik aktywności fizycznej.

Wynik poniżej 18 oznacza „nieaktywny” Wynik między 18 a 35 oznacza „aktywny” Wynik powyżej 35 oznacza „bardzo aktywny”
linia bazowa, miesiąc 4, miesiąc 7
Kwestionariusz hiperfagii
Ramy czasowe: linia bazowa, miesiąc 4, miesiąc 7

Ten wynik jest podzielony na 3 podpunkty, którymi są:

  • „zachowanie hiperfagiczne” w skali od 5 do 25
  • „popęd hiperfagiczny” w skali od 4 do 20
  • punktacja „nasilenia hiperfagii” w skali od 2 do 10 Końcowy wynik jest w skali od 11 do 55. 11 to wynik minimalny i najlepszy. 55 to maksymalny i najgorszy wynik.
linia bazowa, miesiąc 4, miesiąc 7
Waga
Ramy czasowe: Miesiąc 2, Miesiąc 3, Miesiąc 4, Miesiąc 5, Miesiąc 6, Miesiąc 7
Miesiąc 2, Miesiąc 3, Miesiąc 4, Miesiąc 5, Miesiąc 6, Miesiąc 7
Skalowanie osiągnięcia celu
Ramy czasowe: linia bazowa, miesiąc 4, miesiąc 7

Skalowanie osiągnięcia celu (GAS) to metoda pisania spersonalizowanych skal oceny w celu oszacowania postępu w kierunku określonych celów.

Metodologia gazu składa się z:

  • zdefiniowanie celu rehabilitacji z pacjentem
  • Wybór obserwowalnego zachowania, które odzwierciedla stopień osiągnięcia celu
  • Ocena poziomu początkowego pacjenta (wstępna interwencja) w odniesieniu do celu
  • Określenie pięciu poziomów osiągnięcia celów, od „bez zmiany” (-2) do „znacznie lepszego niż oczekiwano wynik” (+2)
  • Ocena pacjenta po ustalonym ramie czasowym i określ wynik gazu między -2 do +2

Używana jest pięciopunktowa skala:

„-2” jest linią bazową; „-1” reprezentuje postęp w celu bez osiągnięcia celu; „0” to oczekiwany poziom po interwencji; „+1” stanowi lepszy wynik niż oczekiwano; „+2” jest najlepszym możliwym wynikiem

Wyniki między „0” a „+2” wskazują, że pacjent osiągnął cel
linia bazowa, miesiąc 4, miesiąc 7

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Sponsor

Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Śledczy

  • Główny śledczy: Hélène PASTRE, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)

6 listopada 2021

Zakończenie podstawowe (Rzeczywisty)

4 maja 2024

Ukończenie studiów (Rzeczywisty)

15 listopada 2024

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

15 października 2021

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

21 lutego 2022

Pierwszy wysłany (Rzeczywisty)

22 lutego 2022

Aktualizacje rekordów badań

Ostatnia wysłana aktualizacja (Szacowany)

3 października 2025

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

30 września 2025

Ostatnia weryfikacja

1 września 2025

Więcej informacji

Terminy związane z tym badaniem

Słowa kluczowe

Dodatkowe istotne warunki MeSH

Inne numery identyfikacyjne badania

  • APHP200143

Plan dla danych uczestnika indywidualnego (IPD)

Planujesz udostępniać dane poszczególnych uczestników (IPD)?

NIE

Informacje o lekach i urządzeniach, dokumenty badawcze

Bada produkt leczniczy regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Bada produkt urządzenia regulowany przez amerykańską FDA

Nie

produkt wyprodukowany i wyeksportowany z USA

Nie

Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .

Subskrybuj