Tato stránka byla automaticky přeložena a přesnost překladu není zaručena. Podívejte se prosím na anglická verze pro zdrojový text.

Zlepšení péče o Prader-Williho syndrom: Vyhodnocení nového programu péče kombinující přizpůsobenou fyzickou aktivitu, výživu a terapeutickou výchovu (APHYNET)

30. září 2025 aktualizováno: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Prader-Willi syndrom (PWS) je vzácné a komplexní genetické onemocnění charakterizované dysfunkcí hypotalamo-hypofyzární osy kombinující poruchy příjmu potravy spojené s hyperfagií a nedostatkem sytosti, mírný intelektuální deficit a poruchy chování. Toto onemocnění vyžaduje kontinuální léčbu prostřednictvím specifické terapeutické edukace k prevenci metabolických a kardiorespiračních komplikací souvisejících s obezitou. Pohybová aktivita proto musí být pravidelná, přizpůsobená postižení s přihlédnutím k kognitivním deficitům a poruchám chování.

Prader-Willi syndrom (PWS) je vzácné a komplexní genetické onemocnění charakterizované dysfunkcí hypotalamo-hypofyzární osy kombinující poruchy příjmu potravy spojené s hyperfagií a nedostatkem sytosti, mírný intelektuální deficit a poruchy chování. Toto onemocnění vyžaduje kontinuální léčbu prostřednictvím specifické terapeutické edukace k prevenci metabolických a kardiorespiračních komplikací souvisejících s obezitou. Pohybová aktivita proto musí být pravidelná, přizpůsobená postižení s přihlédnutím k kognitivním deficitům a poruchám chování.

Jednotka péče a rehabilitace v Hôpital Marin d'Hendaye přijímá pacienty s PWS nebo jinou obezitou ze vzácných příčin v intervalu 1 až 2 ročních pobytů v délce 1 až 2 měsíců, které umožňují regulaci somatických poruch a zahájení hubnutí. Potíž je však udržet stabilní hmotnostní křivku mezi pobyty. Pouze 20 % pacientů za poslední 2 roky dokázalo stabilizovat nebo snížit BMI během 6 měsíců po hospitalizaci.

Navrhovaná studie si klade za cíl vyhodnotit inovativní a individualizovaný program péče kombinující fyzickou aktivitu, výživu a terapeutickou výchovu pro dospělé s PWS, kteří budou přijati do nemocnice na 5 týdnů.

Předpokládáme, že tento program umožní stabilizovat nebo snížit BMI pacientů 6 měsíců po hospitalizaci tím, že vyvolá změnu chování, pokud jde o fyzickou aktivitu a stravovací návyky.

Provedeme randomizovanou kontrolovanou studii na 128 pacientech, kteří se zúčastní tohoto programu nebo budou mít prospěch ze standardní péče.

Přehled studie

Postavení

Dokončeno

Podmínky

Intervence / Léčba

Detailní popis

Hlavní cíl :

Po 6 měsících zhodnoťte účinnost programu intenzivní a individualizované péče, který kombinuje teoretické a praktické workshopy terapeutického vzdělávání o přizpůsobené fyzické aktivitě, výživě a stravovacím chování (tj. intervence) během hospitalizace ve srovnání s běžnou péčí (tj. řízení).

Hodnocení bude provedeno srovnáním podílu pacientů se stabilizací nebo poklesem BMI 6 měsíců po ukončení pobytu (M7) ve 2 skupinách (intervence/kontrola).

Sekundární cíle:

Během hospitalizace:

Ve srovnání s obvyklou péčí zhodnotit dopad zásahu na:

  1. Vývoj fyzických kapacit,
  2. Vývoj metabolických kritérií a metabolických a kardiorespiračních rizikových faktorů,
  3. Evoluce stravovacího chování,
  4. Dodržování programu během hospitalizace.

3 a 6 měsíců po hospitalizaci:

Vyhodnoťte dopad zásahu na:

  1. Vývoj týdenní fyzické aktivity doma,
  2. Vývoj stravovacího chování doma,
  3. Dosažení personalizovaného cíle stanoveného pro mezipobyt.

6 měsíců po hospitalizaci:

Při konzultaci v nemocnici v jejich referenčním centru zhodnotit ve srovnání s běžným managementem vliv intervence na vývoj metabolických kritérií a metabolických a kardiorespiračních rizikových faktorů.

Typ studie

Intervenční

Zápis (Aktuální)

128

Fáze

  • Nelze použít

Kontakty a umístění

Tato část poskytuje kontaktní údaje pro ty, kteří studii provádějí, a informace o tom, kde se tato studie provádí.

Studijní místa

  • Francie
      • Hendaye, Francie, 64701
        • Service diététique Hôpital Marin d'Hendaye- AP-HP

Kritéria účasti

Výzkumníci hledají lidi, kteří odpovídají určitému popisu, kterému se říká kritéria způsobilosti. Některé příklady těchto kritérií jsou celkový zdravotní stav osoby nebo předchozí léčba.

Kritéria způsobilosti

Věk způsobilý ke studiu

18 let až 60 let (Dospělý)

Přijímá zdravé dobrovolníky

Ne

Popis

Kritéria pro zařazení:

  • Pacient ve věku 18 až 60 let Pacient s geneticky potvrzeným PWS
  • Přijat na 5týdenní pobyt na rehabilitačním oddělení Hendaye
  • Pacient nebo zákonný zástupce (tutor nebo kurátor), který dal písemný informovaný souhlas s účastí ve studii
  • S přítomností externího relé, které je k dispozici pro koordinaci cesty pacienta během protokolu: rodinný nebo vzdělávací referent (domů)
  • Přidružen k francouzskému sociálnímu zabezpečení s výjimkou pacienta pod AME (státní lékařská pomoc)

Kritéria vyloučení:

  • Dekompenzace kardiorespirační nebo psychiatrické patologie během 3 měsíců před zařazením, která vyžadovala hospitalizaci
  • Pacienti, jejichž stav může narušovat jejich optimální účast ve studii (např. vážné problémy s chováním bránící účasti na skupinových workshopech)

Studijní plán

Tato část poskytuje podrobnosti o studijním plánu, včetně toho, jak je studie navržena a co studie měří.

Jak je studie koncipována?

Detaily designu

  • Primární účel: Prevence
  • Přidělení: Randomizované
  • Intervenční model: Paralelní přiřazení
  • Maskování: Žádné (otevřený štítek)

Zbraně a zásahy

Skupina účastníků / Arm
Intervence / Léčba
Experimentální: Intervenční skupina
Pacientům je poskytnuta obvyklá péče s intervencí multidisciplinárního týmu, který s pacientem definuje cíle pobytu a mezipobytové období, bez „specifického terapeutického vzdělávání“ o přizpůsobené pohybové aktivitě, výživě a stravovacím chování.
Jiný: Program česání APA, výživy a terapeutické výchovy
Pacienti budou těžit z aktivit, které již byly navrženy jako součást obvyklé praxe, a navíc bude probíhat multidisciplinární personál, který bude interpretovat hodnocení zahrnutých pacientů a nasměrovat pacienty podle jejich fenotypového profilu k různým programům přizpůsobeného fyzického aktivita.
Žádný zásah: Skupina standardní péče
Pacienti budou těžit z aktivit, které již byly navrženy jako součást obvyklé praxe, a navíc bude probíhat multidisciplinární personál, který bude interpretovat hodnocení zahrnutých pacientů a nasměrovat pacienty podle jejich fenotypového profilu k různým programům přizpůsobeného fyzického aktivita.

Co je měření studie?

Primární výstupní opatření

Měření výsledku
Časové okno
Změna indexu tělesné hmotnosti (BMI)
Časové okno: týden 4
týden 4
Změna indexu tělesné hmotnosti (BMI)
Časové okno: týden 7
týden 7

Sekundární výstupní opatření

Měření výsledku
Popis opatření
Časové okno
šestiminutový test chůze (6MWT)
Časové okno: týden 4
týden 4
Vynucená vitální kapacita
Časové okno: základní stav a týden 4
základní stav a týden 4
Maximální objem vypršel za 1. sekundu
Časové okno: základní stav a týden 4
základní stav a týden 4
Prospektivní hodnocení klinických příznaků před a po programu adaptované fyzické aktivity
Časové okno: základní stav a týden 4
Hmotnost v kilogramech, výška v metrech pro výpočet indexu tělesné hmotnosti (BMI) v kg/m^2
základní stav a týden 4
Rozdíl v dávkování CRP mezi programem adaptované fyzické aktivity a po něm
Časové okno: základní stav a týden 4
CRP měřené před a po programu přizpůsobené fyzické aktivity: rozdíl mezi těmito dvěma dávkami
základní stav a týden 4
Rozdíl glykovaného hemoglobinu (Hba1C) mezi programem adaptované fyzické aktivity a po něm
Časové okno: základní stav a týden 4
Glykovaný hemoglobin (Hba1C) měřený před a po programu přizpůsobené fyzické aktivity: rozdíl mezi těmito dvěma dávkami
základní stav a týden 4
Rozdíl glykémie nalačno mezi programem adaptované fyzické aktivity a po něm
Časové okno: základní stav a týden 4
Hladina glukózy v krvi nalačno měřená před a po Programu přizpůsobené fyzické aktivity: rozdíl mezi těmito dvěma dávkami
základní stav a týden 4
Rozdíl cholesterolu mezi programem adaptované fyzické aktivity a po něm
Časové okno: základní stav a týden 4
Cholesterol měřený před a po programu přizpůsobené fyzické aktivity: rozdíl mezi těmito dvěma dávkami
základní stav a týden 4
Rozdíl glykémie mezi programem adaptované fyzické aktivity a po něm
Časové okno: základní stav a týden 4
Glykemie měřená před a po programu přizpůsobené fyzické aktivity: rozdíl mezi těmito dvěma dávkami
základní stav a týden 4
Rozdíl transamináz mezi programem adaptované fyzické aktivity a po něm
Časové okno: základní stav a týden 4
Transaminázy měřené před a po programu přizpůsobené fyzické aktivity: rozdíl mezi těmito dvěma dávkami
základní stav a týden 4
Rozdíl gama GT mezi programem adaptované fyzické aktivity a po něm
Časové okno: základní stav a týden 4
Gamma GT měřeno před a po programu přizpůsobené fyzické aktivity: rozdíl mezi těmito dvěma dávkami
základní stav a týden 4
Rozdíl alkalické fosfatázy mezi programem adaptované fyzické aktivity a po něm
Časové okno: základní stav a týden 4
Alkalická fosfatáza měřená před a po programu přizpůsobené fyzické aktivity: rozdíl mezi těmito dvěma dávkami
základní stav a týden 4
Rozdíl močoviny mezi programem adaptované fyzické aktivity a po něm
Časové okno: základní stav a týden 4
Močovina měřená před a po programu přizpůsobené fyzické aktivity: rozdíl mezi těmito dvěma dávkami
základní stav a týden 4
Rozdíl kreatininu mezi programem přizpůsobené fyzické aktivity a po něm
Časové okno: základní stav a týden 4
kreatinin měřený před a po Programu přizpůsobené fyzické aktivity: rozdíl mezi těmito dvěma dávkami
základní stav a týden 4
Rozdíl albuminu mezi programem adaptované fyzické aktivity a po něm
Časové okno: základní stav a týden 4
albumin měřený před a po programu přizpůsobené fyzické aktivity: rozdíl mezi těmito dvěma dávkami
základní stav a týden 4
RELIME : Skóre hodnocení jídla REAL LIfe
Časové okno: základní stav a týden 4

Toto skóre je rozděleno na 3 podtržítka, kterými jsou:

  • stupnice "skóre stravovacího chování" od 0 do 30
  • stupnice „obecného skóre chování“ od 0 do 20
  • "skóre sociálního chování" stupnice 0 až 16 Konečné skóre je na stupnici 0 až 66. 0 je minimální a nejlepší skóre. 66 je maximální a nejhorší skóre.
základní stav a týden 4
Skóre adhezní mřížky
Časové okno: základní stav a týden 4

Toto skóre je rozděleno do 2 skóre, které jsou:

"adheze" na stupnici 0 až 2 "motivace" na stupnici 0 až 2

Konečné skóre je jejich sečtením na stupnici od 0 do 4. Minimální a nejhorší skóre je 0. Maximální a nejlepší skóre je 4.
základní stav a týden 4
Vlastní dotazník Ricci & Gagnon
Časové okno: základní stav, 4. měsíc, 7. měsíc

Toto skóre je na stupnici od 0 do 45, 0 je minimální a nejhorší skóre a 45 maximální a nejhorší skóre fyzické aktivity.

Skóre pod 18 znamená „neaktivní“ Skóre mezi 18 a 35 znamená „aktivní“ Skóre vyšší než 35 znamená „velmi aktivní“
základní stav, 4. měsíc, 7. měsíc
Dotazník hyperfagie
Časové okno: základní stav, 4. měsíc, 7. měsíc

Toto skóre je rozděleno do 3 podtržítek, kterými jsou:

  • skóre „hyperfagického chování“ na stupnici od 5 do 25
  • skóre „hyperphagic drive“ na stupnici od 4 do 20
  • skóre „hyperfagické závažnosti“ na stupnici od 2 do 10 Konečné skóre je na stupnici od 11 do 55. 11 je minimální a nejlepší skóre. 55 je maximální a nejhorší skóre.
základní stav, 4. měsíc, 7. měsíc
Hmotnost
Časové okno: 2. měsíc, 3. měsíc, 4. měsíc, 5. měsíc, 6. měsíc, 7. měsíc
2. měsíc, 3. měsíc, 4. měsíc, 5. měsíc, 6. měsíc, 7. měsíc
Měřítko dosažení cíle
Časové okno: Základní linie, měsíc 4, 7. měsíc

Měřítko dosažení cíle (plyn) je metoda pro psaní personalizovaných hodnotících stupnic, aby se kvantifikoval pokrok směrem k definovaným cílům.

Metodika plynu se skládá z:

  • Definování cíle rehabilitace s pacientem
  • Výběr pozorovatelného chování, které odráží stupeň dosažení cíle
  • Posouzení počáteční úrovně pacienta (předběžného zásahu) s ohledem na cíl
  • Definování pěti úrovní dosažení cílů, od „bez změny“ (-2) po „mnohem lepší než očekávaný výsledek“ (+2)
  • Vyhodnocení pacienta po stanoveném časovém rámci a určení skóre plynu mezi -2 a +2

Používá se pětibodová stupnice:

"-2" je základní linie; „-1“ představuje postup k cíli bez dosažení cíle; „0“ je očekávaná úroveň po zásahu; „+1“ představuje lepší výsledek, než se očekávalo; „+2“ je nejlepší možný, že by se dalo očekávat, že cíl

Skóre mezi "0" a "+2" naznačují, že pacient dosáhl cíle
Základní linie, měsíc 4, 7. měsíc

Spolupracovníci a vyšetřovatelé

Zde najdete lidi a organizace zapojené do této studie.

Sponzor

Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Vyšetřovatelé

  • Vrchní vyšetřovatel: Hélène PASTRE, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Termíny studijních záznamů

Tato data sledují průběh záznamů studie a předkládání souhrnných výsledků na ClinicalTrials.gov. Záznamy ze studií a hlášené výsledky jsou před zveřejněním na veřejné webové stránce přezkoumány Národní lékařskou knihovnou (NLM), aby se ujistily, že splňují specifické standardy kontroly kvality.

Hlavní termíny studia

Začátek studia (Aktuální)

6. listopadu 2021

Primární dokončení (Aktuální)

4. května 2024

Dokončení studie (Aktuální)

15. listopadu 2024

Termíny zápisu do studia

První předloženo

15. října 2021

První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality

21. února 2022

První zveřejněno (Aktuální)

22. února 2022

Aktualizace studijních záznamů

Poslední zveřejněná aktualizace (Odhadovaný)

3. října 2025

Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality

30. září 2025

Naposledy ověřeno

1. září 2025

Více informací

Termíny související s touto studií

Klíčová slova

Další relevantní podmínky MeSH

Další identifikační čísla studie

  • APHP200143

Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)

Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?

NE

Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty

Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA

Ne

Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA

Ne

produkt vyrobený a vyvážený z USA

Ne

Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .

Klinické studie na Program česání APA, výživy a terapeutické výchovy

Prohledejte podobné pokusy

Sponzoři a spolupracovníci

Zdravotní podmínky

Drogové intervence

CROs by country

CROs in Slovakia

Podmínky

Vzácné nemoci

Drogové intervence

Doplňky stravy

Sponzor / Spolupracovníci

Místa

Předplatit