Эта страница была переведена автоматически, точность перевода не гарантируется. Пожалуйста, обратитесь к английской версии для исходного текста.

Улучшение помощи при синдроме Прадера-Вилли: оценка новой программы помощи, сочетающей адаптированную физическую активность, питание и терапевтическое образование (APHYNET)

30 сентября 2025 г. обновлено: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Синдром Прадера-Вилли (СПВ) — редкое и сложное генетическое заболевание, характеризующееся дисфункцией гипоталамо-гипофизарной оси, сочетающей расстройства пищевого поведения, связанные с гиперфагией и дефицитом насыщения, умеренным интеллектуальным дефицитом и поведенческими расстройствами. Это заболевание требует постоянного лечения посредством специального терапевтического обучения для предотвращения метаболических и кардиореспираторных осложнений, связанных с ожирением. Поэтому физическая активность должна быть регулярной, адаптированной к инвалидности, с учетом когнитивного дефицита и поведенческих расстройств.

Синдром Прадера-Вилли (СПВ) — редкое и сложное генетическое заболевание, характеризующееся дисфункцией гипоталамо-гипофизарной оси, сочетающей расстройства пищевого поведения, связанные с гиперфагией и дефицитом насыщения, умеренным интеллектуальным дефицитом и поведенческими расстройствами. Это заболевание требует постоянного лечения посредством специального терапевтического обучения для предотвращения метаболических и кардиореспираторных осложнений, связанных с ожирением. Поэтому физическая активность должна быть регулярной, адаптированной к инвалидности, с учетом когнитивного дефицита и поведенческих расстройств.

Отделение ухода и реабилитации госпиталя Марин д'Андай принимает пациентов с СПВ или другим ожирением по редким причинам в количестве от 1 до 2 госпитализаций в год продолжительностью от 1 до 2 месяцев, что позволяет регулировать соматические расстройства и начало похудения. Однако трудность заключается в том, чтобы поддерживать стабильную кривую веса между остановками. Только у 20% пациентов за последние 2 года удалось стабилизировать или снизить ИМТ в течение 6 мес после госпитализации.

Предлагаемое исследование направлено на оценку инновационной и индивидуальной программы ухода, сочетающей физическую активность, питание и терапевтическое обучение для взрослых с СПВ, которые будут госпитализированы на 5 недель.

Мы предполагаем, что эта программа позволит стабилизировать или снизить ИМТ пациентов через 6 месяцев после госпитализации, индуцируя поведенческие изменения в плане физической активности и пищевого поведения.

Мы проведем рандомизированное контролируемое исследование на 128 пациентах, которые будут участвовать в этой программе или получат пользу от стандартной помощи.

Обзор исследования

Статус

Завершенный

Условия

Вмешательство/лечение

Подробное описание

Главная цель :

Оценить через 6 месяцев эффективность интенсивной и индивидуальной программы ухода, сочетающей теоретические и практические терапевтические обучающие семинары по адаптированной физической активности, питанию и пищевому поведению (т.е. вмешательства) во время госпитализации по сравнению с обычным уходом (т. контроль).

Оценка будет проводиться путем сравнения доли пациентов со стабилизацией или снижением их ИМТ через 6 месяцев после окончания пребывания (M7) в 2 группах (вмешательство/контроль).

Второстепенные цели:

Во время госпитализации:

Чтобы оценить, по сравнению с обычным уходом, воздействие вмешательства на:

  1. Эволюция физических способностей,
  2. Эволюция метаболических критериев и метаболических и кардиореспираторных факторов риска,
  3. Эволюция пищевого поведения,
  4. Соблюдение программы во время госпитализации.

Через 3 и 6 месяцев после госпитализации:

Оцените воздействие вмешательства на:

  1. Эволюция еженедельной физической активности дома,
  2. Эволюция пищевого поведения дома,
  3. Достижение индивидуальной цели, установленной для промежуточного пребывания.

Через 6 мес после госпитализации:

Оцените, по сравнению с обычным ведением, влияние вмешательства на эволюцию метаболических критериев и метаболических и кардиореспираторных факторов риска во время консультации в больнице в их референтном центре.

Тип исследования

Интервенционный

Регистрация (Действительный)

128

Фаза

  • Непригодный

Контакты и местонахождение

В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.

Места учебы

  • Франция
      • Hendaye, Франция, 64701
        • Service diététique Hôpital Marin d'Hendaye- AP-HP

Критерии участия

Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.

Критерии приемлемости

Возраст, подходящий для обучения

От 18 лет до 60 лет (Взрослый)

Принимает здоровых добровольцев

Нет

Описание

Критерии включения:

  • Пациент в возрасте от 18 до 60 лет Пациент с генетически подтвержденным СПВ
  • Поступил на 5-недельное пребывание в реабилитационное отделение Андай.
  • Пациент или законный опекун (тьютор или куратор), давший письменное информированное согласие на участие в исследовании
  • При наличии внешнего реле, доступного для координации путешествия пациента во время протокола: семейного или образовательного референта (дома)
  • Связан с французским социальным обеспечением, за исключением пациентов в рамках AME (государственная медицинская помощь).

Критерий исключения:

  • Декомпенсация кардиореспираторной или психической патологии за 3 мес до включения, потребовавшая госпитализации
  • Пациенты, состояние которых может помешать их оптимальному участию в исследовании (например, серьезные поведенческие проблемы, препятствующие участию в групповых семинарах).

Учебный план

В этом разделе представлена ​​подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.

Как устроено исследование?

Детали дизайна

  • Основная цель: Профилактика
  • Распределение: Рандомизированный
  • Интервенционная модель: Параллельное назначение
  • Маскировка: Нет (открытая этикетка)

Оружие и интервенции

Группа участников / Армия
Вмешательство/лечение
Экспериментальный: Интервенционная группа
Пациенты получат обычный уход с участием многопрофильной команды, которая вместе с пациентом определяет цели пребывания и период между пребываниями, без «специального терапевтического обучения» по адаптированной физической активности, питанию и пищевому поведению.
Другой: Программа, объединяющая APA, питание и терапевтическое образование
Пациенты получат пользу от мероприятий, уже предложенных в рамках обычной практики, и, кроме того, многопрофильный персонал будет иметь место для интерпретации оценок включенных пациентов и направления пациентов в соответствии с их фенотипическим профилем к различным программам адаптированного физического активность.
Без вмешательства: Стандартная группа ухода
Пациенты получат пользу от мероприятий, уже предложенных в рамках обычной практики, и, кроме того, многопрофильный персонал будет иметь место для интерпретации оценок включенных пациентов и направления пациентов в соответствии с их фенотипическим профилем к различным программам адаптированного физического активность.

Что измеряет исследование?

Первичные показатели результатов

Мера результата
Временное ограничение
Изменение индекса массы тела (ИМТ)
Временное ограничение: неделя 4
неделя 4
Изменение индекса массы тела (ИМТ)
Временное ограничение: неделя 7
неделя 7

Вторичные показатели результатов

Мера результата
Мера Описание
Временное ограничение
тест шестиминутной ходьбы (6MWT)
Временное ограничение: неделя 4
неделя 4
Форсированная жизненная емкость легких
Временное ограничение: исходный уровень и 4 неделя
исходный уровень и 4 неделя
Максимальный объем, истекший в 1-ю секунду
Временное ограничение: исходный уровень и 4 неделя
исходный уровень и 4 неделя
Проспективная оценка клинических признаков до и после адаптированной программы физической активности
Временное ограничение: исходный уровень и 4 неделя
Вес в килограммах, рост в метрах для расчета индекса массы тела (ИМТ) в кг/м^2
исходный уровень и 4 неделя
Разница в дозировке СРБ до и после адаптированной программы физической активности
Временное ограничение: исходный уровень и 4 неделя
СРБ, измеренный до и после Адаптированной программы физической активности: разница между этими двумя дозировками
исходный уровень и 4 неделя
Разница гликированного гемоглобина (Hba1C) до и после программы адаптированной физической активности
Временное ограничение: исходный уровень и 4 неделя
Гликированный гемоглобин (Hba1C), измеренный до и после Адаптированной программы физической активности: разница между этими двумя дозировками
исходный уровень и 4 неделя
Разница уровня глюкозы в крови натощак до и после Адаптированной программы физической активности
Временное ограничение: исходный уровень и 4 неделя
уровень глюкозы в крови натощак, измеренный до и после адаптированной программы физической активности: разница между этими двумя дозировками
исходный уровень и 4 неделя
Разница холестерина между до и после адаптированной программы физической активности
Временное ограничение: исходный уровень и 4 неделя
Холестерин, измеренный до и после Адаптированной программы физической активности: разница между этими двумя дозировками
исходный уровень и 4 неделя
Разница гликемии до и после адаптированной программы физической активности
Временное ограничение: исходный уровень и 4 неделя
Гликемия, измеренная до и после Адаптированной программы физической активности: разница между этими двумя дозировками
исходный уровень и 4 неделя
Разница трансаминаз до и после адаптированной программы физической активности
Временное ограничение: исходный уровень и 4 неделя
Трансаминазы, измеренные до и после Адаптированной программы физической активности: разница между этими двумя дозировками
исходный уровень и 4 неделя
Разница Gamma GT между до и после адаптированной программы физической активности
Временное ограничение: исходный уровень и 4 неделя
Гамма GT, измеренная до и после адаптированной программы физической активности: разница между этими двумя дозировками
исходный уровень и 4 неделя
Разница щелочной фосфатазы до и после адаптированной программы физической активности
Временное ограничение: исходный уровень и 4 неделя
Щелочная фосфатаза, измеренная до и после Адаптированной программы физической активности: разница между этими двумя дозировками
исходный уровень и 4 неделя
Разница мочевины до и после адаптированной программы физической активности
Временное ограничение: исходный уровень и 4 неделя
Мочевина, измеренная до и после Адаптированной программы физической активности: разница между этими двумя дозировками
исходный уровень и 4 неделя
Разница креатинина до и после Адаптированной программы физической активности
Временное ограничение: исходный уровень и 4 неделя
креатинин, измеренный до и после Адаптированной программы физической активности: разница между этими двумя дозировками
исходный уровень и 4 неделя
Разница альбуминов до и после Адаптированной программы физической активности
Временное ограничение: исходный уровень и 4 неделя
альбумин, измеренный до и после Адаптированной программы физической активности: разница между этими двумя дозировками
исходный уровень и 4 неделя
RELIME : Оценка еды в реальной жизни
Временное ограничение: исходный уровень и 4 неделя

Эта оценка делится на 3 знака подчеркивания, а именно:

  • шкала оценки пищевого поведения от 0 до 30
  • шкала «общего поведения» от 0 до 20
  • "оценка социального поведения" по шкале от 0 до 16. Окончательная оценка выставляется по шкале от 0 до 66. 0 - это минимальная и наилучшая оценка. 66 — это максимальный и худший результат.
исходный уровень и 4 неделя
Оценка сетки адгезии
Временное ограничение: исходный уровень и 4 неделя

Этот балл делится на 2 балла:

«привязанность» по шкале от 0 до 2 «мотивация» по шкале от 0 до 2

Окончательная оценка – это сложение их по шкале от 0 до 4. Минимальная и худшая оценка – 0. Максимальная и лучшая оценка – 4.
исходный уровень и 4 неделя
Самоопросник Ricci & Gagnon
Временное ограничение: исходный уровень, месяц 4, месяц 7

Этот показатель находится по шкале от 0 до 45, где 0 — это минимальный и худший балл, а 45 — максимальный и худший балл физической активности.

Оценка менее 18 означает «неактивный». Оценка от 18 до 35 означает «активный». Оценка выше 35 означает «очень активный».
исходный уровень, месяц 4, месяц 7
Опросник гиперфагии
Временное ограничение: исходный уровень, месяц 4, месяц 7

Эта оценка делится на 3 подсчета:

  • оценка «гиперфагического поведения» по шкале от 5 до 25.
  • оценка «гиперфагического влечения» по шкале от 4 до 20.
  • Оценка «гиперфагической тяжести» по шкале от 2 до 10 Окончательная оценка по шкале от 11 до 55. 11 — это минимальная и лучшая оценка. 55 — это максимальный и худший результат.
исходный уровень, месяц 4, месяц 7
Масса
Временное ограничение: Месяц 2, Месяц 3, Месяц 4, Месяц 5, Месяц 6, Месяц 7
Месяц 2, Месяц 3, Месяц 4, Месяц 5, Месяц 6, Месяц 7
Масштабирование достижения цели
Временное ограничение: Базовая линия, месяц 4, месяц 7

Масштабирование достижения цели (GAS) - это метод записи персонализированных шкал оценки для количественной оценки прогресса в достижении определенных целей.

Газовая методология состоит из:

  • Определение реабилитационной цели с пациентом
  • Выбор наблюдаемого поведения, который отражает степень достижения цели
  • Оценка начального уровня пациента (предварительно вмешательство) по цели
  • Определение пяти уровней достижения целей, от «без изменений» (-2) до «намного лучше, чем ожидаемый результат» (+2)
  • Оценка пациента после установленного периода времени и определить оценку газа между -2 и +2

Используется пять баллов:

«-2» -это базовая линия; «-1» представляет прогресс до цели без достижения цели; «0» - ожидаемый уровень после вмешательства; «+1» представляет собой лучший результат, чем ожидалось; «+2» - наилучшая возможная компания T

Оценки между "0" и "+2" указывают на то, что пациент достиг цели
Базовая линия, месяц 4, месяц 7

Соавторы и исследователи

Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.

Спонсор

Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Следователи

  • Главный следователь: Hélène PASTRE, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Даты записи исследования

Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.

Изучение основных дат

Начало исследования (Действительный)

6 ноября 2021 г.

Первичное завершение (Действительный)

4 мая 2024 г.

Завершение исследования (Действительный)

15 ноября 2024 г.

Даты регистрации исследования

Первый отправленный

15 октября 2021 г.

Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества

21 февраля 2022 г.

Первый опубликованный (Действительный)

22 февраля 2022 г.

Обновления учебных записей

Последнее опубликованное обновление (Оцененный)

3 октября 2025 г.

Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества

30 сентября 2025 г.

Последняя проверка

1 сентября 2025 г.

Дополнительная информация

Термины, связанные с этим исследованием

Ключевые слова

Дополнительные соответствующие термины MeSH

Другие идентификационные номера исследования

  • APHP200143

Планирование данных отдельных участников (IPD)

Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?

НЕТ

Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы

Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.

Нет

Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.

Нет

продукт, произведенный в США и экспортированный из США.

Нет

Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .

Подписаться