Harjoitukseen perustuvan hoito-ohjelman vaikutus maksasairautta sairastavien lasten heikkouteen

Metodologia Tutkimuspopulaatio: Lapset, joilla on maksasairaus ja jotka täyttävät sisällyttämis- ja poissulkemiskriteerien mukaiset ehdot

Perusparametrit, jotka tallennetaan:

• Kliiniset parametrit:
• Maksasairauden historia ja etiologia
• Oireet, Todisteet dekompensaatiosta (keltatauti, organomegalia, enkefalopatia, askites, infektiot, suonikohjuverenvuoto jne.)
• PELD, MELD Na -pisteet, Lanskyn näytelmän suorituskykypisteet
• Lähtötason laboratorioparametrit: täydellinen verenkuva, LFT, KFT, PT-INR, ammoniakki jne.
• Kuvantamisparametrit: maksan ja pernan koko, porttilaskimon koko jne
• Antropometriset parametrit:
• Paino ikäisekseen
• Korkeus ikäisekseen
• BMI
• Tricepsin ihopoimun paksuus
• Lapalapaa taitteen paksuus
• Käsivarren keskiympärysmitta

Haurauspisteiden laskeminen:

Haurauden raja-arvo määritellään heikkouspisteeksi >5 lapsilla, joilla on maksasairaus.

Haurauden arvioinnin menetelmät:

5 Fried Frailty -kriteerin arviointi suoritettaisiin lähtötilanteessa ambulatorisessa ympäristössä. Fried Frailty -arviointi tehtäisiin lapsille, joilla on maksasairaus. Arvioinnit tehdään tyypillisesti lääkärin, ravitsemusterapeutin ja fysioterapeutin yhdistelmänä.

Heikkous-otteen vahvuus mitataan kädessä pidettävällä laitteella, Jamar Hand Dynamometer -laitteella. Laitetta puristetaan 3 kertaa kummallakin kädellä, ja lopulliseksi tulokseksi otettiin tallennetun vahvuuden keskiarvo (nauloja) ja sitä verrattiin iän ja sukupuolen standardiarvoihin. Hitautta tai kestävyyttä arvioitaisiin 6 minuutin kävelytestillä (6-MWT). Lapset käyttävät tavallista käsipyörää kävellyn matkan tallentamiseen kovalla tasaisella alustalla omaan tahtiinsa. Kuljettua matkaa metreinä (m) verrataan sukupuolen ja iän vakioarvoihin. Kutistuminen lapsilla arvioitaisiin tricepsin ihopoimupaksuuden (TSF) mittauksilla. Ravitsemusterapeutti mittasi TSF:n kolmena kappaleena ja keskimääräinen tulos kirjattiin senttimetreinä (cm) ja sitä verrattiin Taudintorjuntakeskuksen iän ja sukupuolen normatiivisiin arvoihin. Uupumus – lasten elämänlaatukartoitus 4.0:n moniulotteinen väsymysasteikko, validoitu pediatrinen kyselylomake, käytettäisiin väsymyksen arvioimiseen. Vähentynyt fyysinen aktiivisuus – Lapsille käytetään validoidun Modified Physical Activity Questionnairen (PAQ) iänmukaisia ​​versioita (PAQ-A yli 13-vuotiaille lapsille ja PAQ-C alle 13-vuotiaille lapsille).

Rutiinitutkimusten lisäksi, mukaan lukien täydelliset verenkuvat, maksan toiminta ja munuaisten toimintakoe, PT-INR, seerumin ammoniakki, tehdään myös seuraavat tutkimukset:

• Myokiinien (myostatiini, dekoriini, irisiini) ja hepatokiinien (follistatiini) tasot veressä ja virtsassa lähtötilanteessa ja 12 viikon harjoitteluhoidon jälkeen tutkimuksessa 2.
• Kehonkoostumusanalyysi: Arvioidaan seuraavat parametrit: luuston lihasmassa; Kehon rasvamassa; koko kehon vaihekulma; segmentaalinen laiha-analyysi lähtötilanteessa ja 12 viikon harjoitteluhoidon jälkeen tutkimuksessa 2.

Ilmoittautumisen jälkeen potilaat, jotka täyttävät osallistumiskriteerit, jaetaan harjoitteluun joko SMT- tai pelkkä SMT-ryhmän kanssa lohkosatunnaistusmenetelmän mukaisesti. Harjoitusta SMT:llä tai pelkällä SMT:llä annetaan 12 viikon ajan. Potilasta seurataan 12 viikon ajan. 12 viikon kuluttua heikkouspisteet lasketaan uudelleen. Kehonkoostumusanalyysi, myokiinit ja hepatokiinit toistetaan 12 viikon kuluttua.

Kliinisten tapahtumien esiintyminen, mukaan lukien uusi askites, AKI, hepaattinen enkefalopatia, ylemmän maha-suolikanavan verenvuoto ja yleinen sairaalahoito sekä kuolleisuus 12 viikon ja 6 kuukauden ajalta, kirjataan molemmissa ryhmissä tämän ajanjakson aikana ja niitä käsitellään hoidon standardin mukaisesti. Nämä tapahtumat määritellään seuraavasti:

1. Akuutti munuaisvaurio

   KDIGO-ohjeiden mukaan:

   • Seerumin kreatiniinin nousu yli 0,3 mg/dl 48 tunnin sisällä, TAI
   • Virtsaa vähemmän kuin 0,5 ml/kg/tunti yli 6 tunnin ajan, TAI
   • Seerumin kreatiniinin nousu yli 1,5-kertaiseksi lähtötasoon verrattuna, jonka oletettiin/tiedetään tapahtuneen 7 edeltävän päivän aikana.
2. Maksan enkefalopatia: modifioitujen West-Havenin kriteerien mukaan.
3. Askites aste 1 - vain ultraäänellä havaittu askites Aste 2 - keskivaikea askites, joka ilmenee vatsan venymisestä ja muuttuvasta tylsyydestä Aste 3 - voimakas/kireä askites, jossa on huomattavaa vatsan turvotusta Opintojakso: 2 vuotta

Interventio (tutkimus 2):

• Harjoitusta edeltävä turvallisuusarviointi: Huolellinen arviointi poissulkemiskriteerien mukaisesti; erityisesti portaalihypertensio, kardiopulmonaalinen tila jne
• Taajuus: Aerobiset ja vastusharjoitukset yhteensä 50 minuuttia/päivä 2-5 päivänä viikossa (katso protokolla)
• Aerobiset harjoitukset koostuvat reipasta kävelystä
• Vastusharjoitukset koostuvat suuriin lihasryhmiin kohdistetuista liikkeistä painonnostolla
• Intensiteetti:

Puhetesti: Hengenahdistus, mutta pystyy silti puhumaan koko lauseen Borgin asteikko: Pidä välillä 5-6/10.

• Aerobisen harjoituksen kesto päättää 6MWT ja vastusharjoittelu Käden pitovoiman mukaan Päätepiste: 12 viikkoa

Pysäytyssääntö:

• Harjoituksen keskeytys > 7 peräkkäiseksi päiväksi vaatimustenvastaisuuden tai kliinisten tapahtumien vuoksi.
• Edistyminen poissulkemiskriteereihin eli dekompensaatioon jne. Molemmille ryhmille neuvotaan kalorisaannista 150 cal/kg/vrk ja proteiinin saannista 3 gm/kg/vrk, ja tämä varmistetaan säännöllisellä seurannalla, joka on yrityksen kehittämä vakiohoitokäytäntö. lasten hepatologian osasto.

Valvonta ja arviointi:

Potilaita seurataan vähintään 3 kuukauden ajan. Kliinisten tapahtumien esiintyminen, mukaan lukien uusi askites, AKI, hepaattinen enkefalopatia, ylemmän maha-suolikanavan verenvuoto, merkittävät infektiot havaitaan molemmissa ryhmissä tänä aikana ja niitä hoidetaan hoidon standardin mukaisesti.

12 viikon lopussa haurausarviointi toistetaan myokiinien ja hepatokiinien, kehonkoostumusanalyysin ja antropometrisen tutkimuksen kanssa.

Haittavaikutukset:

Harjoittelulla ei ole odotettavissa haitallisia vaikutuksia, kuten aikaisemmissa tutkimuksissa on havaittu.

Opiskelun lopetussääntö:

• Harjoituksen keskeytys yli 7 peräkkäiseksi päiväksi vaatimustenvastaisuuden tai kliinisten tapahtumien vuoksi.
• Eteneminen poissulkemiskriteereihin eli dekompensaatioon
• Mahdollinen maksansiirto 1 kuukauden sisällä.