Wpływ schematu opartego na ćwiczeniach na słabość u dzieci z chorobami wątroby

Metodologia Badana populacja: Dzieci z chorobami wątroby spełniające kryteria włączenia i wyłączenia

Parametry linii bazowej, które zostaną zarejestrowane:

• Parametry kliniczne:
• Historia i etiologia chorób wątroby
• Symptomatologia, dowody dekompensacji (żółtaczka, organomegalia, encefalopatia, wodobrzusze, infekcje, krwawienia z żylaków itp.)
• PELD, MELD Wynik Na, wynik wydajności gry Lansky
• Wyjściowe parametry laboratoryjne: pełna morfologia krwi, LFT, KFT, PT-INR, amoniak itp
• Parametry obrazowania: wielkość wątroby i śledziony, wielkość żyły wrotnej itp
• Parametry antropometryczne:
• Waga do wieku
• Wzrost do wieku
• BMI
• Grubość fałdu skórnego tricepsa
• Grubość fałdu podłopatkowego
• Średni obwód ramienia

Obliczanie wskaźnika słabości:

Punkt odcięcia dla osłabienia zostanie zdefiniowany jako wynik osłabienia > 5 u dzieci z chorobą wątroby.

Metodologia oceny słabości:

Ocena 5 kryteriów Fried Frailty zostanie przeprowadzona na początku badania w warunkach ambulatoryjnych. Ocena Fried Frailty zostanie przeprowadzona u dzieci z chorobami wątroby. Oceny będą zazwyczaj przeprowadzane przez lekarza, dietetyka i fizjoterapeutę.

Siłę słabego chwytu mierzono za pomocą podręcznego urządzenia Jamar Hand Dynamometer. Urządzenie było ściskane 3 razy każdą ręką, a średnią wartość zarejestrowanej siły (w funtach) traktowano jako wynik końcowy i porównywano z wartościami standardowymi dla wieku i płci. Powolność lub wytrzymałość można ocenić za pomocą testu 6-minutowego marszu (6-MWT). Dzieci użyją standardowego pokrętła, aby zmierzyć odległość pokonaną na twardej, płaskiej powierzchni we własnym tempie. Przebyta odległość wyrażona w metrach (m) zostanie porównana z wartościami normatywnymi dla płci i wieku. Kurczenie się u dzieci byłoby oceniane za pomocą pomiarów grubości fałdu skórnego (TSF) tricepsa. TSF byłby mierzony w trzech powtórzeniach przez dietetyka, a średni wynik był zapisywany w centymetrach (cm) i porównywany z normatywnymi wartościami wieku i płci Centrum Kontroli Chorób. Wyczerpanie – Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 Wielowymiarowa Skala Zmęczenia, zwalidowany kwestionariusz pediatryczny, zostanie wykorzystany do oceny zmęczenia. Zmniejszona aktywność fizyczna — W przypadku dzieci zostaną użyte odpowiednie dla wieku wersje zatwierdzonego zmodyfikowanego kwestionariusza aktywności fizycznej (PAQ) (PAQ-A dla dzieci w wieku >13 lat i PAQ-C dla dzieci w wieku <13 lat).

Wraz z rutynowymi badaniami, w tym morfologią krwi, badaniem czynności wątroby i nerek, PT-INR, amoniakiem w surowicy, zostaną również wykonane następujące badania:

• Poziomy miokin (miostatyna, dekoryna, iryzyna) i hepatokin (folistatyna) we krwi i moczu na początku badania i po 12 tygodniach terapii ruchowej w badaniu 2.
• Analiza składu ciała: Oceniane będą następujące parametry: masa mięśni szkieletowych; Masa tkanki tłuszczowej; kąt fazowy całego ciała; segmentalna analiza lean na początku badania i po 12 tygodniach terapii ruchowej w badaniu 2.

Po włączeniu i po spełnieniu kryteriów włączenia pacjent zostanie następnie przydzielony do ćwiczeń z grupą SMT lub samą SMT zgodnie z metodą randomizacji blokowej. Ćwiczenia z SMT lub samym SMT będą wykonywane przez okres 12 tygodni. Pacjent będzie obserwowany przez okres 12 tygodni. Pod koniec 12 tygodnia zostanie przeliczona punktacja słabości. Analiza składu ciała, miokin i hepatokin zostanie powtórzona po 12 tygodniach.

Występowanie zdarzeń klinicznych, w tym nowego wodobrzusza, AKI, encefalopatii wątrobowej, krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego i ogólnego pobytu w szpitalu, jak również śmiertelności w ciągu 12 tygodni i 6 miesięcy, zostanie odnotowane w obu grupach w tym okresie i będzie leczone zgodnie ze standardami opieki. Zdarzenia te zostaną zdefiniowane w następujący sposób:

1. Ostre uszkodzenie nerek

   Zgodnie z wytycznymi KDIGO:

   • Wzrost stężenia kreatyniny w surowicy o ponad 0,3 mg/dl w ciągu 48 godzin LUB
   • Oddawanie moczu mniejsze niż 0,5 ml/kg/godzinę przez ponad 6 godzin LUB
   • Wzrost stężenia kreatyniny w surowicy o ponad 1,5 raza w stosunku do wartości wyjściowej, który przypuszczalnie wystąpił/wiadomo, że wystąpił w ciągu ostatnich 7 dni.
2. Encefalopatia wątrobowa: zgodnie ze zmodyfikowanymi kryteriami West-Haven.
3. Stopnie wodobrzusza Stopień 1 – wodobrzusze wykrywane tylko w badaniu ultrasonograficznym Stopień 2 – umiarkowane wodobrzusze objawiające się wzdęciem brzucha z przesuwającym się otępieniem Stopień 3 – wodobrzusze duże/napięte z wyraźnym wzdęciem Okres badania: 2 lata

Interwencja (badanie 2):

• Ocena bezpieczeństwa przed ćwiczeniami: Dokładna ocena zgodnie z kryteriami wykluczenia; zwłaszcza nadciśnienie wrotne, stan krążeniowo-oddechowy itp
• Częstotliwość: Ćwiczenia aerobowe i oporowe łącznie przez 50 minut dziennie przez 2-5 dni w tygodniu (patrz protokół)
• Ćwiczenia aerobowe polegają na szybkim marszu
• Ćwiczenia oporowe składają się z ruchów ukierunkowanych na główne grupy mięśni z podnoszeniem ciężarów
• Intensywność:

Test mówienia: Brak tchu, ale nadal możesz mówić pełnym zdaniem Skala Borga: Trzymaj się między 5-6 na 10.

• Czas trwania ćwiczeń aerobowych ustalonych na podstawie 6MWT, a ćwiczeń oporowych na podstawie siły uścisku dłoni Punkt końcowy: 12 tygodni

Reguła zatrzymania:

• Przerwa w ćwiczeniach na > 7 kolejnych dni z powodu nieprzestrzegania zaleceń lub zdarzeń klinicznych.
• Progresja do kryteriów wykluczenia, tj. dekompensacja itp. Obu grupom zostanie zalecone spożycie kalorii w wysokości 150 kcal/kg/dzień i spożycie białka w wysokości 3 g/kg/dzień, co zostanie zapewnione w ramach regularnej obserwacji jako standardowa praktyka opracowana przez Oddział Hepatologii Dziecięcej.

Monitorowanie i ocena:

Pacjenci będą pod obserwacją przez okres co najmniej 3 miesięcy. W tym okresie w obu grupach odnotowane zostaną zdarzenia kliniczne, w tym wodobrzusze o nowym początku, AKI, encefalopatia wątrobowa, krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego i poważne infekcje, które będą leczone zgodnie ze standardami postępowania.

Pod koniec 12 tygodnia zostanie powtórzona ocena osłabienia wraz z oznaczeniem miokin i hepatokin, analiza składu ciała oraz badanie antropometryczne.

Niekorzystne skutki:

Nie ma oczekiwanych niepożądanych skutków ćwiczeń, jak zaobserwowano w poprzednich badaniach.

Zatrzymanie zasady badania:

• Przerwa w ćwiczeniach na więcej niż 7 kolejnych dni z powodu nieprzestrzegania zaleceń lub zdarzeń klinicznych.
• Progresja do kryteriów wykluczających, tj. Dekompensacja
• Potencjalny przeszczep wątroby w ciągu 1 miesiąca.