Hammashoidon tila potilailla, joilla on perinnöllinen angioödeema (PRADA)

Perinnöllinen angioödeema (HAE) on harvinainen geneettinen sairaus, se voi ilmaantua missä tahansa iässä ja kehittyy pahenemisvaiheessa. Nämä ovat ihonalaisia ​​tai submukosaalisia turvotuksia, jotka aiheuttavat kireyttä ja kipua. Kaikille alueille pääsee. Lisäksi potilailla on koko elämänsä ajan arvaamaton riski kuolla tukehtuvaan angioedeemaan (25 %:n kuolleisuus spesifisen hoidon puuttuessa).

Kirurgiset toimenpiteet, endoskopiat ja hammaslääketieteelliset toimenpiteet voivat laukaista kurkunpään AE:n. Siksi kansallinen angioedeeman vertailukeskus (CREAK) ja viimeisin kansainvälinen konsensus1 suosittelevat, että kaikkia näitä toimenpiteitä edeltää lyhytaikainen ennaltaehkäisy. Vertailuhoitona on C1-inhibiittori 2 -konsentraatti. Mutta toistaiseksi ei ole olemassa tulevaa tutkimusta, joka olisi osoittanut tämän lyhytaikaisen ennaltaehkäisyn tehokkuuden ennen hammashoitoa. Vain retrospektiivinen tutkimus on osoittanut, että sen toteuttaminen mahdollisti kriisiriskin vähentämisen 42 % hampaanpoiston jälkeen 3 ja että kriisiriski oli suurin 8 tunnin sisällä hampaanpoistosta.

Sairaanhoitajan on annettava C1-inhibiittorikonsentraatin IVL 6 tunnin sisällä ennen toimenpidettä, mikä merkitsee sen korkeiden kustannusten (1500 €) lisäksi organisatorista taakkaa IDE:n läpäisyä suunnittelevalle potilaalle, sen saatavuutta. tuotteen ja tämä joskus yksinkertaista hammashoitoa varten.

Näillä rajoituksilla on kaksi seurausta hammashoidon kannalta: potilaat välttävät hammaslääkärissä käyntiä hampaiden terveytensä kustannuksella tai eivät ota ennaltaehkäisyä kuolemaan johtavan hyökkäyksen riskin vuoksi.