Stan praktyk stomatologicznych u pacjentów z dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym (PRADA)

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (HAE) jest rzadką chorobą genetyczną, może wystąpić w każdym wieku i ewoluuje w postaci zaostrzeń. Są to obrzęki podskórne lub podśluzówkowe odpowiedzialne za uczucie ucisku i bólu. Do wszystkich obszarów można dotrzeć. Ponadto przez całe życie pacjenci są narażeni na nieprzewidywalne ryzyko zgonu z powodu duszącego obrzęku naczynioruchowego (25% śmiertelności w przypadku braku specyficznego leczenia).

Procedury chirurgiczne, endoskopie i zabiegi dentystyczne mogą wywołać AE krtani. Dlatego krajowe centrum referencyjne ds. obrzęku naczynioruchowego (CREAK) i najnowszy międzynarodowy konsensus1 zalecają, aby wszystkie te procedury były poprzedzone krótkoterminową profilaktyką. Leczeniem referencyjnym jest koncentrat inhibitora C1 2. Jednak do tej pory nie ma badań prospektywnych, które wykazałyby skuteczność tej krótkoterminowej profilaktyki przed leczeniem stomatologicznym. Dopiero badanie retrospektywne wykazało, że jego wdrożenie pozwoliło zmniejszyć ryzyko wystąpienia przełomu o 42% po ekstrakcji zęba 3 oraz że ryzyko wystąpienia przełomu było największe w ciągu 8 godzin po ekstrakcji zęba.

Koncentrat inhibitora C1 musi zostać podany dożylnie przez pielęgniarkę w ciągu 6 godzin przed zabiegiem, co wiąże się z wysokimi kosztami (1500 EUR) oraz obciążeniem organizacyjnym dla pacjenta, który musi zaplanować przejście IDE, dostępność produktu, a to czasami w przypadku prostego leczenia stomatologicznego.

Ograniczenia te mają dwojakie konsekwencje dla opieki stomatologicznej: pacjenci unikają wizyty u dentysty ze szkodą dla zdrowia zębów lub nie podejmują profilaktyki, która grozi zgonem.