Status för tandvård hos patienter med ärftligt angioödem (PRADA)

Ärftligt angioödem (HAE) är en sällsynt genetisk sjukdom, den kan uppträda i alla åldrar och utvecklas i flare-ups. Dessa är subkutana eller submukosala ödem som är ansvariga för täthet och smärta. Alla områden kan nås. Dessutom har patienter hela livet en oförutsägbar risk att dö av kvävande angioödem (25 % dödlighet i avsaknad av specifik behandling).

Kirurgiska ingrepp, endoskopier och tandingrepp kan utlösa larynx AE. Det nationella referenscentret för angioödem (CREAK) och den senaste internationella konsensus1 rekommenderar därför att alla dessa ingrepp föregås av korttidsprofylax. Referensbehandlingen är C1-hämmare 2-koncentratet. Men hittills finns det ingen prospektiv studie som har visat effektiviteten av denna korttidsprofylax före tandbehandling. Endast en retrospektiv studie har visat att dess genomförande gjorde det möjligt att minska risken för kris med 42 % efter tandutdragning 3 och att risken för kris var störst inom 8 timmar efter tandutdragning.

C1-hämmarkoncentratet måste administreras IVL av en sjuksköterska inom 6 timmar före ingreppet och innebär därför, utöver dess höga kostnad (1500 €), en organisatorisk börda för patienten som måste planera för passage av en IDE, tillgängligheten av produkten och detta ibland för en enkel tandbehandling.

Dessa begränsningar har två konsekvenser för tandvården: patienter undviker att gå till tandläkaren på bekostnad av tandhälsan eller tar inte profylax med risk för en dödlig attack.