Systeeminen oikean kammion pitkän aikavälin tulos (SINCERE)

Vuonna 2000 synnynnäisiä sydänsairauksia (CHD) sairastavien potilaiden, joilla on suuri valtimoiden transpositio (TGA) esiintyvyys oli 0,027 % elävillä lapsilla ja 0,004 % elävillä aikuisilla (1). Kun otetaan huomioon täydellinen siirtyminen valtimonvaihtooperaatioon 1990-luvulla, on odotettavissa, että potilaiden, joilla on systeeminen oikea kammio (SRV), määrä vähenee ajan myötä (2). Kuitenkin, kun otetaan huomioon TGA-potilaiden nykyinen määrä, joille ei ole tehty valtimoiden vaihtoleikkausta, SRV on edelleen haastava ongelma aikuisten synnynnäisten sydänsairauksien (ACHD) asiantuntijoiden työssä.

TGA:lle on ominaista AV-yhteensopivuus ja kammio-valtimon epäsopivuus, ja sitä kutsutaan yksinkertaiseksi ilman siihen liittyviä synnynnäisiä epämuodostumia. Monimutkainen TGA on kuitenkin silloin, kun muita poikkeavuuksia esiintyy, mukaan lukien VSD (~ 45 %), LVOTO (~ 25 %) ja CoA (~ 5 %). TGA:n patogeneesi on kiistanalainen, ja se on harvinainen suvussa. Miehet sairastuvat kaksi kertaa enemmän kuin naiset. TGA-potilaiden ennuste ilman leikkausta on huono ja vain poikkeustapaukset selviävät aikuisuuteen (3).

Sydämen vajaatoiminta ja äkillinen sydänkuolema (SCD) ovat TGA-potilaiden pääasialliset kuolleisuuden syyt (4). Potilaat, joille tehdään eteisvaihtoleikkaus ja synnynnäisesti korjattu TGA (ccTGA) -potilaat, ovat vaarassa kehittää SRV:n vajaatoimintaa tulevaisuudessa (3). RV on ohutseinämäinen kolmiorakenne, joka toimii matalapaineisena pumppuna normaalissa sydämessä. Koska RV:ssä on vain kaksi kerrosta, se ei voi aiheuttaa LV:n aiheuttamaa vääntöä. Tämän geometrian ja anatomian ansiosta oikean kammion toiminta riippuu suuresti kuormitusolosuhteista. RV:n lisääntynyt jälkikuormitus systeemisessä asennossa saa aikaan kompensoivan RV:n laajenemisen iskutilavuuden ylläpitämiseksi. Myöhemmin sydänlihaksen seinämän rasitus ja hapentarve lisääntyvät. Sydämen vajaatoiminnan kehittyminen SRV:ssä on monitekijäinen. Muita SRV:n vajaatoimintaan vaikuttavia tekijöitä ovat heikentynyt sepelvaltimoreservi tai iskemia, sydänlihasfibroosi, kronotrooppinen epäkompetenssi, trikuspidaalisen regurgitaation aiheuttama tilavuusylikuormitus ja rytmihäiriöt (4). Toinen myötävaikuttava tekijä on heikentynyt häiriömyöntyvyys potilailla, joilla on eteisvaihto. Tämä heikentää esijännitystä ja iskutilavuutta, varsinkin kun kysyntä on lisääntynyt. Ei-supistuvat eteislevyt heikentävät eteiskammiokuljetusta takykardian aikana ja aiheuttavat siten riittämättömän RV-täytön (4).

Valitettavasti tällä hetkellä oletus, jonka mukaan angiotensiinia konvertoivan entsyymin estäjät (ACE:n estäjät), angiotensiini II -reseptorin salpaajat (ARB:t), aldosteronin salpaajat ja beetasalpaajat voivat parantaa tällaisten potilaiden hoitotuloksia yksinään tai yhdessä, ei valitettavasti tue tutkimustuloksia. ja todisteita. Vuoden 2020 ohjeissa ei ole vankkaa suositusta ACHD:n hallintaan (3).

Aiemmat tutkimukset, joissa on arvioitu SRV-potilaiden kohtaloa ja lopputulosta, ovat joko pääosin yksikeskeisiä ja niillä on pieni määrä potilaita tai niillä on lyhyt seurantajakso (5,6). Richard Dobsonin ja kollegoiden tekemässä tutkimuksessa kansallisessa kohortissa Skotlannissa tutkijat päättelivät, että aikuisikään selviytyneiden SRV-potilaiden kuolleisuus on alhainen ja toimintatila on hyvä 40 ikään asti (7).

On äärimmäisen tärkeää ymmärtää näiden potilaiden kulku ja kohtalo pitkäaikaisen seurannan aikana, jotta voidaan tunnistaa haittavaikutuksiin vaikuttavat tekijät. Tämä antaa tutkijoille mahdollisuuden tutkia tällaisten tulosten mekaanisia reittejä. Ymmärtämällä riskitekijät ja patofysiologisen perustan tutkijat voivat myös tutkia uusia diagnostisia menetelmiä ja hoitovaihtoehtoja SRV-potilaiden elämänlaadun parantamiseksi ja kuolleisuuden vähentämiseksi.