Systemisches Langzeitergebnis des rechten Ventrikels (SINCERE)

Im Jahr 2000 betrug die Prävalenz angeborener Herzfehler (KHK) bei Patienten mit Transposition der großen Arterien (TGA) 0,027 % bei lebenden Kindern und 0,004 % bei lebenden Erwachsenen (1). Angesichts der vollständigen Umstellung auf die arterielle Switch-Operation in den 1990er Jahren ist zu erwarten, dass die Zahl der Patienten mit systemischem rechten Ventrikel (SRV) im Laufe der Zeit zurückgeht (2). Angesichts der bestehenden Anzahl von Patienten mit TGA, die sich keiner arteriellen Switch-Operation unterzogen haben, bleibt SRV jedoch ein herausforderndes Thema in der Praxis von Spezialisten für angeborene Herzerkrankungen bei Erwachsenen (ACHD).

TGA ist durch AV-Konkordanz und ventrikulo-arterielle Diskordanz gekennzeichnet und wird als einfach bezeichnet, ohne dass damit verbundene angeborene Anomalien vorliegen. Von einer komplexen TGA spricht man jedoch, wenn andere Anomalien vorliegen, darunter VSD (ca. 45 %), LVOTO (ca. 25 %) und CoA (ca. 5 %). Die Pathogenese von TGA ist umstritten und kommt nur selten familiär vor. Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen. Die Prognose von TGA-Patienten ohne Operation ist schlecht und nur in Ausnahmefällen überleben sie das Erwachsenenalter (3).

Herzinsuffizienz und plötzlicher Herztod (SCD) sind die häufigsten Todesursachen bei TGA-Patienten (4). Bei Patienten, die sich einer Vorhof-Switch-Operation unterziehen, und bei Patienten mit angeboren korrigierter TGA (ccTGA) besteht das Risiko, in Zukunft ein SRV-Versagen zu entwickeln (3). Das RV ist eine dünnwandige dreieckige Struktur, die im normalen Herzen als Niederdruckpumpe fungiert. Da es nur zwei Schichten hat, kann das RV nicht die durch das LV verursachte Torsion verursachen. Aufgrund dieser Geometrie und Anatomie ist die rechtsventrikuläre Funktion stark von den Belastungsbedingungen abhängig. Die erhöhte Nachlast, der der RV in der systemischen Position ausgesetzt ist, führt zu einer kompensatorischen RV-Dilatation, um das Schlagvolumen aufrechtzuerhalten. In der Folge kommt es zu einer erhöhten Myokardwandbelastung und einem erhöhten Sauerstoffbedarf. Die Entstehung einer Herzinsuffizienz beim SRV ist multifaktoriell. Weitere potenzielle Faktoren, die zum SRV-Versagen beitragen, sind eine beeinträchtigte Koronarreserve oder Ischämie, Myokardfibrose, chronotrope Inkompetenz, Volumenüberlastung durch Trikuspidalinsuffizienz und Arrhythmien (4). Ein weiterer Faktor ist die verringerte Baffle-Compliance bei Patienten mit Vorhofschalter. Insbesondere bei erhöhtem Bedarf verschlechtert sich dadurch die Vorspannung und das Hubvolumen. Die nicht kontraktilen Vorhofkammern führen bei Tachykardie zu einer Beeinträchtigung des atrioventrikulären Transports und damit zu einer unzureichenden RV-Füllung (4).

Leider wird die Hypothese, dass Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer (ACE-Hemmer), Angiotensin-II-Rezeptorblocker (ARBs), Aldosteronantagonisten und Betablocker allein oder in Kombination das Ergebnis solcher Patienten verbessern können, derzeit nicht durch Daten gestützt und Beweise. In den Leitlinien von 2020 gibt es keine konkrete Empfehlung für die Behandlung von ACHS (3).

Frühere Studien, die das Schicksal und die Ergebnisse von Patienten mit einem SRV untersuchten, waren entweder meist monozentrisch mit einer kleinen Anzahl von Patienten oder hatten eine kurze Nachbeobachtungszeit (5,6). In einer von Richard Dobson und Kollegen an einer nationalen Kohorte in Schottland durchgeführten Studie kamen die Forscher zu dem Schluss, dass Patienten mit einem SRV, die bis zum Erwachsenenalter überleben, eine niedrige Mortalität und einen guten Funktionsstatus bis zum Alter von 40 Jahren aufweisen (7).

Es ist von größter Bedeutung, den Verlauf und das Schicksal dieser Patienten im Rahmen einer Langzeitnachbeobachtung zu verstehen, um die Determinanten unerwünschter Folgen zu ermitteln. Dies wird es den Forschern ermöglichen, die mechanistischen Wege solcher Ergebnisse zu untersuchen. Durch das Verständnis der Risikofaktoren und pathophysiologischen Grundlagen können die Forscher auch neue Diagnosemethoden und Therapieoptionen untersuchen, um die Lebensqualität zu verbessern und die Mortalität von Patienten mit einem SRV zu senken.