Dlouhodobý výsledek systémové pravé komory (SINCERE)

V roce 2000 byla prevalence pacientů s vrozenými srdečními chorobami (ICHS) s transpozicí velkých tepen (TGA) 0,027 % u žijících dětí a 0,004 % u žijících dospělých (1). Vzhledem k úplnému přechodu k operaci arteriálního spínače v 90. letech se očekává, že počet pacientů se systémovou pravou komorou (SRV) bude časem klesat (2). Nicméně, vezmeme-li v úvahu stávající počet pacientů s TGA, kteří nepodstoupili operaci arteriálního spínače, zůstává SRV v praxi dospělých specialistů na vrozené srdeční choroby (ACHD) náročným problémem.

TGA je charakterizována AV konkordancí a ventrikulo-arteriální diskordancí a nazývá se jednoduchá bez přítomnosti přidružených vrozených anomálií. Komplexní TGA však nastává, když jsou přítomny další anomálie včetně VSD (~45 %), LVOTO (~25 %) a CoA (~5 %). Patogeneze TGA je kontroverzní a vyskytuje se zde vzácně familiární výskyt. Muži jsou postiženi dvakrát více než ženy. Prognóza pacientů s TGA bez operace je špatná a jen výjimečné případy se dožívají dospělosti (3).

Srdeční selhání a náhlá srdeční smrt (SCD) jsou hlavními příčinami mortality u pacientů s TGA (4). Pacienti, kteří podstoupí operaci síňového spínače a pacienti s kongenitálně korigovanou TGA (ccTGA), jsou vystaveni riziku rozvoje selhání SRV v budoucnu [3]. RV je tenkostěnná trojúhelníková struktura fungující jako nízkotlaká pumpa v normálním srdci. Protože má pouze 2 vrstvy, RV nemůže způsobit torzi způsobenou LV. Díky této geometrii a anatomii je funkce pravé komory vysoce závislá na podmínkách zatížení. Zvýšené dodatečné zatížení, kterému PK čelí v systémové poloze, způsobuje kompenzační dilataci PK k udržení zdvihového objemu. Následně dochází ke zvýšenému namáhání stěny myokardu a potřebě kyslíku. Rozvoj srdečního selhání v SRV je multifaktoriální. Dalšími potenciálními faktory přispívajícími k selhání SRV jsou narušená koronární rezerva nebo ischemie, fibróza myokardu, chronotropní inkompetence, objemové přetížení z trikuspidální regurgitace a arytmie (4). Dalším přispívajícím faktorem je snížená poddajnost přepážky u pacientů s přepnutím síní. To zhoršuje předpětí a zdvihový objem, zejména při zvýšené poptávce. Nekontraktilní síňové přepážky způsobují zhoršený atrioventrikulární transport během tachykardie, a proto způsobují nedostatečné plnění PK [4].

Bohužel v současné době hypotéza, že inhibitory angiotenzin-konvertujícího enzymu (ACE inhibitory), blokátory receptoru pro angiotenzin II (ARB), antagonisté aldosteronu a beta-blokátory mohou zlepšit výsledky těchto pacientů samostatně nebo v kombinaci, není podpořena údaji a důkazy. V pokynech pro rok 2020 pro řízení ACHD není žádné spolehlivé doporučení (3).

Předchozí studie hodnotící osud a výsledek pacientů se SRV jsou buď většinou jednocentrické s malým počtem pacientů, nebo mají krátké období sledování [5,6]. Ve studii provedené Richardem Dobsonem a kolegy na národní kohortě ve Skotsku výzkumníci dospěli k závěru, že pacienti s SRV, kteří přežijí do dospělosti, mají nízkou mortalitu a dobrý funkční stav až do věku 40 let (7).

Je nanejvýš důležité porozumět průběhu a osudu těchto pacientů během dlouhodobého sledování s cílem identifikovat determinanty nepříznivých výsledků. To umožní vyšetřovatelům prozkoumat mechanické cesty takových výsledků. Po pochopení rizikových faktorů a patofyziologického základu mohou výzkumníci také zkoumat nové diagnostické metody a terapeutické možnosti ke zlepšení kvality života a snížení úmrtnosti pacientů s SRV.